亮氨酸：功能

亮氨酸在蛋白质代谢中起特殊作用。必需氨基酸主要参与构建新组织，对增强肌肉和骨骼肌的蛋白质生物合成非常有效。肝。在肌肉组织中亮氨酸抑制蛋白质分解并促进肌肉蛋白质的维持和积累。此外，支链氨基酸支持愈合过程。亮氨酸在以下方面起着至关重要的作用：

力量与耐力运动
STH分泌
应力
疾病与饮食

亮氨酸作为一个能源供应商实力和耐力亮氨酸进入肝细胞（肝单元格）之后吸收通过门户静脉。这是发生氨基酸分解的地方。氨（NH 3）从亮氨酸上裂解，产生α-酮酸。甲酮酸可直接用于能源生产。此外，它们还可以作为乙酰辅酶A合成的前体。乙酰辅酶A是脂肪生成的必不可少的起始产物– 脂肪酸。由于亮氨酸是一种生酮氨基酸，作为脂肪酸分解产物的乙酰辅酶A也可以用于酮体的合成（生酮作用）。两个都脂肪酸乙酰乙酸酯和β-羟基丁酸酮是人体重要的能量供应者，尤其是在体育锻炼过程中。线粒体的肝，尤其是在碳水化合物摄入减少的时期，例如在禁食治疗或为比赛做准备，并作为中央的能源神经系统。在饥饿代谢中，脑可以从酮体中获取高达80％的能量。在饮食限制期间满足酮体的能量需求有助于节省能量葡萄糖。因此，亮氨酸可减少葡萄糖在肌肉和脑和肌肉蛋白对糖异生的分解代谢（新葡萄糖相反，异亮氨酸和缬氨酸主要用于碳水化合物缺乏时肝脏和肌肉的糖异生。相比之下，红细胞（红血液细胞）和肾髓质不能利用酮体来产生能量，而是完全依赖于葡萄糖。脂肪酸分解成肌肉腺苷三磷酸（ATP）的形成是细胞最重要的能量载体。当它磷酸盐键被以下分子水解裂解酶，形成ADP或AMP。在此过程中释放的能量可以进行化学，渗透或机械作用，例如肌肉收缩。在肝脏中处理后，几乎有70％氨基酸进入血液是BCAA。它们被肌肉迅速吸收。高蛋白餐后的前三个小时，亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸约占肌肉总氨基酸摄入量的50-90％。肌肉组织由20％的蛋白质组成。 BCAAs是这些肌肉的组成部分蛋白质，其中包括收缩蛋白肌动蛋白，肌球蛋白，肌钙蛋白和原肌球蛋白酶 of 能量代谢，支架蛋白α-actinin和肌红蛋白。后者，就像血红蛋白的血液，可以吸收，运输和释放氧气。从而，肌红蛋白使缓慢收缩的骨骼肌产生需氧能量。体力消耗会导致骨骼肌氧化氨基酸。在这个过程中蛋白质为能源而燃烧。除其他事项外，所得的代谢产物对生长过程具有重大影响。当亮氨酸在肌肉组织中被氧化时，会形成酮异己酸（KIC），可能刺激蛋白质形成，从而刺激肌肉生长。 KIC的氧化产生β-羟基丁酸丁酯（HMB），可防止肌肉蛋白质分解，从而有助于维持肌肉质量.BCAAs促进释放胰岛素从胰腺的β细胞（胰脏）中提取，亮氨酸具有最强的胰岛素刺激作用。除此之外氨基酸精氨酸苯丙氨酸也增加胰岛素释放。高的胰岛素血液中的浓度会加速氨基酸向肌细胞（肌细胞）的吸收。酸进入心肌细胞会导致以下过程。

肌肉中蛋白质堆积增加
应激激素皮质醇浓度迅速降低，从而促进肌肉分解并抑制氨基酸吸收到肌肉细胞中
糖原在肌细胞中的储存更好，可维持肌肉糖原。

最后，摄入富含亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸的食物可导致最佳肌肉生长和最大程度的加速再生。对于BCAA的分解和转化，生物素，维生素B5（泛酸）和维生素B6（吡哆醇）是必不可少的。仅由于这些的充足供应维生素可以支链氨基酸被最佳地代谢和使用。缺乏维生素B6可以铅亮氨酸缺乏症。多项研究表明，两者耐力体育和力量训练需要增加蛋白质摄入量。为了保持积极氮平衡 –对应于组织再生–每天的蛋白质需求量耐力运动员的体重在每公斤体重1.2到1.4克之间，实力运动员每公斤体重1.7-1.8克耐力运动特别地，亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸被用于产生能量。当糖原存储在肝脏中并且随着身体活动的进行肌肉越来越消耗时，来自这些氨基酸的能量供应就会增加。其原因是生物体最初在体育锻炼过程中依靠葡萄糖来产生能量。如果不再有足够的葡萄糖可用，蛋白质从肝脏和肌肉分解。最后，耐力运动员应消耗足够的食物。碳水化合物以及它们中的蛋白质饮食为了防止蛋白质分解。这样，生物体在体力消耗过程中不会从肌肉上依靠自身的BCAA退回，从而可以防止蛋白质分解代谢。培训后也建议提供BCAA。训练结束后，亮氨酸可迅速提高胰岛素水平，停止因先前运动而引起的蛋白质分解，并开始新的肌肉生长。为了能够在肌肉构建方面最佳地使用亮氨酸，应注意提供高亮氨酸含量的高质量蛋白质。一方面，如果蛋白质包含必需和非必需的蛋白质，那么它就是高质量的蛋白质必需氨基酸以均衡的比例。另一方面，保留在体内以满足特定生理功能需求的饮食中吸收的饮食蛋白质的比例也起作用。亮氨酸：异亮氨酸：缬氨酸= 1-2的联合摄入支链氨基酸也建议将1：1：XNUMX与其他蛋白质结合使用。单独摄入异亮氨酸，亮氨酸或缬氨酸可能会暂时干扰肌肉的蛋白质生物合成。应严格考虑单独摄入BCAA，特别是在摄入之前耐力训练，由于在氧化作用下应力和尿素攻击。分解1克BCAA会产生约0.5克尿素。过多的尿素浓度使生物体承受压力。因此，与BCAA摄入量有关，增加液体摄入量至关重要。在大量液体的帮助下，尿素可以通过肾脏快速清除。最后，在耐力运动中必须权衡增加异亮氨酸，亮氨酸或缬氨酸的摄入量。只有在以下情况下使用BCAA才能提高耐力运动员的表现海拔训练或高热量训练。由于蛋白质摄入量高或身体强健应力，大量氮的形式氨（NH3）是蛋白质分解的结果。这在较高浓度下会产生神经毒性作用，并可能导致例如肝性脑病。这流程条件是潜在的可逆脑因不适当而导致的功能障碍排毒肝功能。最重要的是，通过增加蛋白质的生物合成（新的蛋白质形成）和减少蛋白质分解，亮氨酸和异亮氨酸可以降低游离毒素的水平。氨在肌肉中-对运动员来说是一项重大好处。在肝脏里精氨酸和鸟氨酸保持氨气浓度科学研究表明，管理下的10-20克BCAA 应力会延迟精神疲劳 [5，6 12]。但是，仍然没有证据表明支链氨基酸铅提高性能。同样，尚未证明对运动的适应性得到了改善。

口服亮氨酸补充剂增加STH分泌的功效

促生长激素（STH）代表生长激素，在腺垂体中产生的生长激素–前垂体。它在短时间内分批分泌并在肝脏中分解。随后，合成了somatomedin（生长因子）。 STH和somatomedins对于正常长度的增长至关重要。特别是在青春期，它的产生非常明显。 STH会影响身体的几乎所有组织，尤其是骨头，肌肉和肝脏。一旦达到了基因确定的体重，生长激素主要调节肌肉比例质量生长激素特别是在深度睡眠的头几个小时和清醒前不久的早晨几个小时（昼夜节律）分泌。此外，由于消耗大量能量，例如受伤，情绪紧张，禁食和体育锻炼。原因包括禁食或高乳酸盐进行激烈运动时会刺激STH分泌。浓度 of 生长激素现在血液中的葡萄糖会降低葡萄糖对细胞的吸收，从而导致血糖水平升高。结果，从胰腺（胰腺）分泌更多的胰岛素。促生长素和胰岛素共同作用。两个都激素在增加物理能量需求期间增加了氨基酸向肌肉和肝脏细胞内的转运速率，从而促进了蛋白质的生物合成和新组织的形成。此外，促生长素和胰岛素铅从人体自身的脂肪库中调集游离脂肪酸，这些脂肪库用于产生能量。为了维持甚至增加正常的STH产量，需要提供足够的B复合物维生素，尤其是维生素B6（吡哆醇），这一点很重要。维生素B6的缺乏可使STH释放降低多达50％。此外，吡哆醇缺乏会不利地影响胰岛素合成。这矿物质钙, 镁和钾以及微量元素锌在STH调节电路中也起着重要作用。研究表明，患有锌缺乏症生长分泌物很低激素多项科学研究表明，补充亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸可轻微增加体力消耗引起的STH分泌增加。因此，BCAA通过增加生长激素的分泌来促进合成代谢或抗分解代谢的蛋白质代谢。建立肌肉蛋白质的过程被加速并脂肪燃烧受到刺激–无论是运动还是运动饮食有意识的个体。这项研究还可以支持这种效果，在这项研究中，在14天的时间内每天摄入30 g支链氨基酸会导致瘦身现象的增加质量.

压力引起的运动中的亮氨酸

在身体和运动压力增加时，例如受伤，疾病和手术，身体会分解更多的蛋白质。富含亮氨酸的食物摄入量增加可以抵消这种情况。随着亮氨酸迅速提高胰岛素水平，促进氨基酸吸收进入细胞并刺激蛋白质积累，蛋白质分解代谢将停止。蛋白质合成代谢对于新的身体组织的形成或愈合至关重要伤口并增加了对感染的抵抗力。最后，亮氨酸有助于调节新陈代谢和人体防御。这样，可以在增加身体压力时支持重要的肌肉功能。

疾病和饮食中的亮氨酸

急性病或康复期患者对以下疾病的需求增加必需氨基酸。由于高质量蛋白质的摄入经常不足，并且食物摄入受到限制，因此建议特别增加亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸的摄入。BCAAs可以加速康复-恢复。在以下情况下，亮氨酸的特殊好处是：

纤维肌痛
肝硬化
肝性脑病
肝昏迷
精神分裂症
苯丙酮尿症（PKU）
dystones综合征

纤维肌痛纤维肌痛是一种慢性疼痛有关节或肌肉骨骼系统症状的疾病。患者，尤其是25至45岁之间的女性抱怨弥漫性疼痛肌肉骨骼系统的运动，尤其是劳累，僵硬，容易疲劳，注意力不集中，无法恢复性睡眠，并显着降低精神和身体机能。的典型特征纤维肌痛是身体上特定的压力区域。几方面证据表明，除其他因素外，BCAAs的缺乏在糖尿病的发展中起着一定的作用。纤维肌痛。由于BCAA对蛋白质和能量代谢肌肉太低 BCAA 浓度过高会导致肌肉能量不足，这可能是导致纤维肌痛。此外，患病个体的血清亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸水平显着下降，因此，支链氨基酸可能抵消了纤维肌痛的发病机理，并有利地影响了该病的治疗。肝性脑病及昏迷肝肝硬化是慢性肝病的终末期，发展期长达数年甚至数十年。患者表现出肝组织结构紊乱，结节性改变和过度形成结缔组织 –纤维化–由于进行性组织损失。最终，发生循环障碍，导致无法正确输送门脉静脉血液-腔静脉-从未配对的腹部器官到肝脏。血液因此积聚在肝门（门脉高压）肝硬化患者比健康个体分解内源性蛋白质（尤其是肌肉）的速度更快。尽管有更高的要求，但他们不能在食物中消耗过多的蛋白质，因为它们的肝硬化肝脏只能通过尿素循环将蛋白质分解产生的有毒氨（NH3）解毒到一定程度。如果NH3浓度过高，则存在肝性脑病，由于临床不足而导致的亚临床脑功能障碍排毒肝功能。肝性脑病的特点是：

精神和神经方面的变化
实用智力和专心能力下降
疲劳加剧
降低适合驾驶的能力
体力劳动的障碍

据认为，肝硬化患者中有70％患有潜伏性肝性脑病，这是明显的肝性脑病的前兆。昏迷肝炎是最严重的肝性脑病形式（第4期）。神经损伤在中央神经系统导致除其他外，无意识的反应疼痛刺激昏迷），肌肉的消亡反射伴或不伴肝性脑病的患者通常表现出血浆支链氨基酸浓度降低和血浆芳香族氨基酸苯丙氨酸和酪氨酸水平升高。除此之外浓度免费 tryptophan 显示略有增加。除了加速蛋白质分解外，这种氨基酸失衡的原因还可能是胰岛素和胰岛素之间的激素失衡。胰高血糖素肝硬化患者经常发生这种情况。由于肝脏功能不足，会产生过多的胰岛素。这导致血清中胰岛素浓度显着增加，从而增加了氨基酸（包括亮氨酸）向肌肉的运输。因此，血液中的亮氨酸浓度会降低，因为BCAA和必需氨基酸 tryptophan 在血液中使用相同的转运系统，即相同的载体蛋白， tryptophan 由于血清亮氨酸水平低，可占据许多自由载体，并被转运至血脑屏障.L-色氨酸与其他5个氨基酸竞争血脑屏障进入大脑的营养液–即与BCAA和芳香族氨基酸苯丙氨酸和酪氨酸结合。由于脑中色氨酸过多，苯丙氨酸是苯丙氨酸的前体。儿茶酚胺，例如压力激素肾上腺素和去甲肾上腺素除了酪氨酸和BCAAs外，也被置换。最后，色氨酸可以通过血脑屏障不受阻碍。由于苯丙氨酸的置换，大脑中没有交感神经激活，限制了肾上腺髓质中儿茶酚胺的合成。神经系统，色氨酸转换为羟色胺，起组织激素的作用或具有抑制作用（抑制作用）神经递质在中枢神经系统，肠神经系统中心血管系统和血。色氨酸水平的增加最终导致了色氨酸水平的增加羟色胺生产。如果是肝功能不全，则过量羟色胺无法分解，从而导致严重疲劳然而，其他作者认为，除了血清素分泌增加外，肝性脑病或昏迷性肝炎发展的另一个原因[Bernadini，Gerok，Egberts，Kuntz，Reglin]。由于肝硬化患者的BCAA血清浓度低，芳香族氨基酸苯丙氨酸，酪氨酸和色氨酸可以穿过血脑屏障并进入中枢神经系统而没有太多竞争。在那里，而不是被转换成儿茶酚胺，苯丙氨酸和酪氨酸被转化为“假”神经递质，例如苯乙醇胺和章鱼胺。不像儿茶酚胺，这些不是拟交感神经药，即它们对交感神经细胞的交感性α和β受体没有或只有很小的兴奋作用。心血管系统。色氨酸在中枢神经系统中越来越多地用于XNUMX-羟色胺的合成。最后，假性神经递质的形成以及XNUMX-羟色胺产生的增加均与肝性脑病和昏迷性肝炎的发生有关。亮氨酸摄入量的增加通过色氨酸，苯丙氨酸和酪氨酸在血脑屏障处的置换以及抑制这些氨基酸进入中枢神经系统的机制，阻止了血清素和假神经递质的增加。通过这种方式，亮氨酸可以抵消肝昏迷的发生。此外，亮氨酸还有助于将体内的氨水平保持在较低水平。对于患有以下疾病的患者来说，这是一个重大优势肝硬化，他们无法充分为NH3排毒。氨积累并且高浓度促进肝性脑病的发展。通过刺激肌肉组织中的蛋白质生物合成并抑制蛋白质分解，亮氨酸会吸收更多的氨，释放出更少的氨。此外，在肌肉和大脑中，亮氨酸均可转化为谷氨酸，是一种重要的氨基酸氮（N）新陈代谢，将多余的氨结合形成谷氨酰胺并因此暂时排毒。最后排毒NH3在肝细胞（肝细胞）中转化为尿素，被肾脏清除为无毒物质。 BCAAs刺激尿素循环从而促进NH3的排泄。安慰剂控制的双盲研究。在3个月的时间里，有64例患者每天摄入0.24 g / kg体重的支链氨基酸。与之相比，结果是慢性肝性脑病的显着改善安慰剂。在一个安慰剂对照双盲交叉研究，潜伏性肝性脑病阶段的患者每天接受1 g蛋白/ kg体重和0.25 g支链氨基酸/ kg体重的治疗，经过7天的治疗，除了降低氨浓度外，还观察到了精神运动功能，注意力和实用智能的改善。此外，在为期一年的随机双盲研究中，对晚期肝硬化患者的BCAA有效性进行了测试。结果是降低了死亡和发病的风险。另外，病人的神经性厌食症和生活质量受到积极影响。平均住院次数减少，肝功能稳定甚至改善。然而，也有研究表明BCAA与肝病之间无显着关系。然而，在肝功能不全的患者中，建议补充亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸，因为它们对蛋白质代谢具有有益作用，尤其是在蛋白质耐受性受损的患者中。支链氨基酸对蛋白质代谢的重要作用概述：

改善氮平衡
增加蛋白质耐受性
氨基酸图谱的归一化
改善脑血流量
促进氨解毒
改善转氨酶水平并咖啡因清除。
对精神状态的积极影响

精神分裂症由于BCAA会降低血液中酪氨酸的水平，从而降低中枢神经系统的酪氨酸水平，因此亮氨酸可用于正分子精神病学研究，例如精神分裂症。酪氨酸是多巴胺，以神经递质儿茶酚胺组在中枢神经系统中的作用。过多的多巴胺某些大脑区域的浓度过高会导致中枢神经过度兴奋，并与以下症状相关精神分裂症诸如自我障碍，思想障碍，妄想，运动不安，社交退缩，情绪贫困和意志薄弱。苯丙酮尿症（北大）。 PKU是先天性代谢错误，其中苯丙氨酸羟化酶系统有缺陷。由于具有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶的苯丙氨酸羟化酶的活性受损，因此氨基酸苯丙氨酸不能被降解。苯丙氨酸羟化酶的突变基因以及生物蝶呤代谢的遗传缺陷已被确定为该疾病的病因。在受影响的个体中，可以以血清苯丙氨酸水平升高的形式识别疾病。由于生物体内苯丙氨酸的积累，这种氨基酸的浓度在脑脊髓液和各种组织中增加。在血脑屏障处，苯丙氨酸取代了其他氨基酸，导致亮氨酸，异亮氨酸，缬氨酸，色氨酸和酪氨酸对中枢神经系统的摄取减少，而苯丙氨酸的摄取增加。由于大脑中的氨基酸失衡，儿茶酚胺（肾上腺素），去甲肾上腺素和多巴胺 -，神经递质血清素和DOPA，以及色素黑色素，在人类中导致皮肤, 头发或眼睛被减至最少。因为黑色素缺乏症，患者表现出明显的光皮肤和头发。如果婴儿患有苯丙酮尿症如果不及时治疗，中枢神经系统中苯丙氨酸的浓度高于平均水平会导致神经精神疾病。这些导致神经损伤然后是严重的智力发育障碍。已经观察到受影响的个体具有智力缺陷，语言发展障碍以及行为异常，过度活跃和破坏性行为。大约33％的患者也患有癫痫 –自发性癫痫发作。已经服用低苯丙氨酸的患者可以大大减轻甚至预防这种严重的脑部疾病饮食通过增加BCAAs摄入量。血清亮氨酸水平高会降低苯丙氨酸在血液中转运蛋白的结合及其在血脑屏障中的浓度，从而减少苯丙氨酸向大脑的摄取。血石综合症此外，在支链氨基酸的帮助下，患有肌张力障碍综合症的人也有很多优势（运动障碍 tarda）。这流程条件除其他事项外，其特点是面部肌肉，例如痉挛性突出舌，由咽部痉挛引起，头和过伸躯干和四肢，斜颈和类似扭转的运动颈部和肩带饮食保持饮食习惯的人经常蛋白质供应不足或主要食用亮氨酸含量低的食物，对BCAA的需求增加。最终应增加亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸的摄入，以使人体从长远来看不会利用自身的蛋白质储备，例如来自肝脏和肌肉的蛋白质储备。如果蛋白质摄入量太低，人体自身的蛋白质就会转化为葡萄糖，并被大脑和其他代谢活跃器官用作能源。肌肉中的蛋白质损失会导致肌肉消耗能量的组织减少。节食的人失去肌肉量越多，基础代谢率或能量消耗减少的程度就越大，身体烧伤越来越少卡路里。最后，饮食应旨在保留肌肉组织或通过运动来增加肌肉组织。同时，应减少体内脂肪的比例。在饮食过程中，BCAAs有助于防止蛋白质分解，从而降低基础代谢率，并增加脂肪分解。亚利桑那州立大学的一项新研究表明，支链氨基酸含量高的饮食每天可使基础代谢率增加90卡路里。推断一年后，这意味着体重减轻了约5公斤，而没有减少卡路里或运动。此外，支链氨基酸的含量还需要维持正常血浆白蛋白水平。白蛋白是最重要的血液蛋白质之一，由约584个氨基酸组成，包括BCAA。低浓度的亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸与血浆减少有关白蛋白降低血液的胶体渗透压。结果，水肿（水可能会滞留在组织中）和利尿功能受损（通过肾脏排尿）。因此，饮食意识强的人可以帮助预防水肿的形成（水饮食中摄入足够的BCAA，从而保持水分平衡.

亮氨酸是合成非必需氨基酸的基础

新形成氨基酸的反应称为氨基转移。在此过程中，氨基酸（如亮氨酸）的氨基（NH2）丙氨酸或天冬氨酸转移到α-酮酸，通常是α-酮戊二酸。因此，α-酮戊二酸是受体分子。转氨反应的产物是α-酮酸，例如丙酮酸或草酰乙酸，以及非必需氨基酸谷氨酸或谷氨酸分别发生转氨反应酶是必需的-称为转氨酶。两种最重要的转氨酶包括丙氨酸氨基转移酶（ALAT），也称为谷氨酸丙酮酸转氨酶（GPT）和天冬氨酸转氨酶（ASAT），也称为谷氨酸草酰乙酸转氨酶（GOT）。前者催化丙氨酸和α-酮戊二酸丙酮酸和谷氨酸。 ASAT将天冬氨酸和α-酮戊二酸转化为草酰乙酸和谷氨酸。所有转氨酶的辅酶是维生素B6衍生物吡ido醛磷酸盐（PLP）。 PLP与酶松散结合，是转氨酶最佳活性必不可少的部分。氨基转移反应位于肝脏和其他器官中。转氨酶将α-氨基氮从亮氨酸转移至α-酮酸并形成谷氨酸，发生在肌肉中。谷氨酸被认为是氨基氮代谢的“枢纽”。它在氨基酸的形成，转化和降解中起关键作用。谷氨酸是脯氨酸，鸟氨酸和脯氨酸合成的起始底物。谷氨酰胺。后者是血液中氮转运，蛋白质生物合成以及质子排泄中必需的氨基酸。肾以NH4的形式谷氨酸主要兴奋剂神经递质在中枢神经系统中。它与特定的谷氨酸受体结合，因此可以控制离子通道。尤其是谷氨酸增加了钙离子，肌肉的重要先决条件收缩。谷氨酸通过分解羧基基团而转化为γ-氨基丁酸（GABA）。 GABA属于生物胺并且是中枢神经系统灰质中最重要的抑制性神经递质。它抑制神经元小脑.