缬氨酸：功能

缬氨酸对 神经 和肌肉。

缬氨酸是中枢神经系统必需氨基酸

缬氨酸对于维持神经功能至关重要。 氨基酸可以在中间代谢中充当神经递质（化学信使）的前体。 神经递质对于神经冲动的传递至关重要。 他们从一个传送信息 神经细胞 到另一个。 神经细胞或神经元由具有树突， 轴突 和终端 突触。 后者代表各个神经细胞之间的接触点，并且是信号传递的部位。 在结束时 轴突，发射器 分子 形成并储存在突触小泡中。 进入突触的动作电位（电脉冲）导致神经递质释放到神经突触中。 突触裂 –一个神经元的突触末端与另一神经元的树突之间的空间。 随后，化学信使与下游神经元的膜受体结合，触发信息传输所需的过程。氨基酸 是合成化学信使必不可少的成分。 重要的神经递质是，例如 乙酰胆碱, 羟色胺, 组胺, 谷氨酸 和 谷氨酰胺 以及 儿茶酚胺 肾上腺素, 去甲肾上腺素 和 多巴胺。 这些要求 必需氨基酸 特别是，例如 蛋氨酸, tryptophan，组氨酸和BCAAs，作为其生物合成的代谢前体。 除了异亮氨酸 亮氨酸, 丙氨酸，天门冬氨酸和一些芳香 氨基酸，缬氨酸还可以作为合成 谷氨酸 或谷氨酸，一种非必需氨基酸。 的反应 谷氨酸 形成的被称为转氨。 在此过程中，氨基酸（例如缬氨酸）的氨基（NH2） 丙氨酸 or 天冬氨酸转移到α-酮酸，通常是α-酮戊二酸。 因此，α-酮戊二酸是受体分子。 转氨反应的产物包括谷氨酸和α-酮酸，例如 丙酮酸 或草酰乙酸。 为了进行转氨基反应，特别 酶 是必需的-称为转氨酶。 两种最重要的转氨酶包括 丙氨酸 氨基转移酶（ALAT / ALT），也称为谷氨酸 丙酮酸 转氨酶（GPT）和天冬氨酸转氨酶（ASAT / AST），也称为谷氨酸草酰乙酸转氨酶（GOT）。 前者催化丙氨酸和α-酮戊二酸转化为 丙酮酸 和谷氨酸。 ASAT将天冬氨酸和α-酮戊二酸转化为草酰乙酸和谷氨酸。 所有转氨酶的辅酶是维生素B6衍生物吡ido醛 磷酸盐 （PLP）。 PLP松散地绑定到 酶 并且对于最佳转氨酶活性至关重要。 氨基转移反应位于 肝 和其他器官。 α-氨基的转移 氮 由转氨酶从缬氨酸到α-酮酸形成谷氨酸在肌肉中发生。 谷氨酸代表主要的兴奋性 神经递质 在中央 神经系统。 同时，谷氨酸在自由中是最丰富的 氨基酸 的 脑。 化学信使结合特定的谷氨酸受体，因此可以控制离子通道，特别是 钙 渠道。 谷氨酸能 突触 在许多地方发现受体 脑，尤其是在皮层中 小脑, 海马 以及杏仁核中。 后两个 脑 区域主要负责与以下方面有关的职能 学习 和 记忆。 因此，谷氨酸有能力影响复杂 浓度 和 记忆 流程。 谷氨酸是长期增强LTP现象的重要组成部分。 LTP是突触传递的长期增强。 除其他标准外，长期增强可以使复杂 学习 和 记忆 流程。 谷氨酸在中枢的必要性 神经系统 一项多中心临床双盲研究明确证明了这一点。 120名11至16岁的青少年患有 学习 困难进行了测试。 Verum组的患者在8周内接受了谷氨酸制剂治疗，在600-1周内每天接受2次400 mg的治疗，在3-6周内每天接受200次XNUMX mg的治疗，并在治疗期间每天XNUMX次接受XNUMX mg的治疗。最后两个星期。 Verum组中的青少年表现出明显的脑功能增强，与之相反。 安慰剂 团体。 下列症状有所改善：

  • 内存
  • 注意力障碍
  • 延迟精神疲劳
  • 弹性
  • 耐力
  • 精神不振
  • 神经紧张
  • 健忘

根据这些积极的结果，它表明可以通过延长持续时间来获得进一步的利益。 治疗 超过八周。 谷氨酸不仅 神经递质，也是神经递质的前体。 通过分裂羧基（脱羧），谷氨酸可以转化为γ-氨基丁酸（GABA）。 GABA属于生物 胺 是最重要的抑制物 神经递质 在中央的灰质 神经系统。 它抑制神经元 小脑。 此外，谷氨酸被认为是氨基的“中心” 氮 代谢。 它在氨基的形成，转化和降解中起关键作用 酸。 谷氨酸盐是脯氨酸，鸟氨酸和脯氨酸合成的起始底物 谷氨酰胺。 后者是必需的氨基酸 氮 运输中 血液，蛋白质生物合成以及质子在质子中的排泄 肾 以NH4的形式此外， 谷氨酰胺 对于肠粘膜的完整性和 免疫系统.

缬氨酸是蛋白质代谢中的必需氨基酸

缬氨酸，以及其他两个支链氨基 酸 异亮氨酸和 亮氨酸，在蛋白质代谢中起特殊作用。 BCAAs主要参与构建新组织，对增强肌肉和骨骼肌的蛋白质生物合成非常有效。 肝。 在肌肉组织中，缬氨酸可抑制蛋白质分解，并促进肌肉蛋白质的维持和积累，尤其是在运动和疾病期间。 缬氨酸在以下方面起着至关重要的作用：

  • 力量与耐力运动
  • STH分泌
  • 应力
  • 疾病与饮食

缬氨酸作为力量和耐力运动的能源供应商

缬氨酸进入肝细胞（肝 单元格）之后 吸收 通过门户 静脉。 在那里发生氨基酸分解。 氨 （NH 3）从缬氨酸上裂解，产生α-酮酸。 甲酮 酸 可直接用于能源生产或用作其他代谢产物的前体。 由于缬氨酸是一种生糖氨基酸，因此α-酮酸可以转化为琥珀酰辅酶A。柠檬酸循环琥珀酰辅酶A的中间体是糖异生的必要底物之一（新 葡萄糖 形成）在肝脏和肌肉中。 葡萄糖 是碳水化合物，更具体地说是单糖（简单 糖). 葡萄糖 以糖原的形式储存在肝脏和肌肉中。 如果对能量的需求增加，例如在体育锻炼中，可以从存储库中调出葡萄糖用于生产能量。 这 红细胞 （红 血液 细胞和肾髓质完全依赖葡萄糖作为能量供应者。 大脑只有一部分，因为在饥饿代谢中，它可以从酮体中获取多达80％的能量。 当葡萄糖在肌肉中分解时，ATP（腺苷 （三磷酸）形成，是细胞最重要的能量载体。 当它 磷酸盐 键被以下分子水解裂解 酶，形成ADP或AMP。 在此过程中释放的能量可以进行化学，渗透或机械作用，例如肌肉 收缩。 在肝脏中加工后，几乎70％的氨基酸都进入肝脏 血液 是BCAA。 它们被肌肉迅速吸收。 富含蛋白质的一餐后的头三个小时，缬氨酸，异亮氨酸和 亮氨酸 约占肌肉总氨基酸摄入量的50-90％。 肌肉组织由20％的蛋白质组成。 BCAAs是这些肌肉的组成部分 蛋白质，其中包括收缩蛋白肌动蛋白，肌球蛋白， 肌钙蛋白 和原肌球蛋白， 能量代谢，支架蛋白α-actinin和 肌红蛋白。 后者，就像 血红蛋白 可以吸收，运输和释放 氧气。 通过这种方式， 肌红蛋白 使缓慢收缩的骨骼肌产生需氧能量。缬氨酸促进骨骼肌的释放 胰岛素 来自胰腺的β细胞。 此外，氨基酸亮氨酸，异亮氨酸， 精氨酸 苯丙氨酸也表现出 胰岛素刺激作用。 高的 胰岛素 血液中的浓度会加速氨基酸吸收到肌细胞–肌细胞中。 氨基酸进入肌细胞的运输增加导致以下过程[1，Kettelhut]：

  • 肌肉中蛋白质堆积增加
  • 应激激素皮质醇浓度迅速降低，从而促进肌肉分解并抑制氨基酸吸收到肌肉细胞中
  • 糖原在肌细胞中的储存更好，可维持肌肉糖原。

最后，摄入富含缬氨酸，异亮氨酸和亮氨酸的食物可导致最佳的肌肉生长和最大的加速恢复。 对于BCAA的细分和转换， 生物素，维生素B5（泛酸）和维生素B6（吡哆醇）是必不可少的。 仅由于这些的充足供应 维生素 可以最佳地代谢和使用支链氨基酸。 缺乏维生素B6可以 铅 缬氨酸缺乏症。 多项研究表明，两者 耐力 体育和 力量训练 需要增加蛋白质摄入量。 维持正氮 平衡 –对应组织重建–每天蛋白质需求量为每公斤体重1.2到1.4克 耐力 运动员和每公斤体重1.7-1.8克 实力 运动员。 中 耐力 运动，特别是缬氨酸，亮氨酸和异亮氨酸可用于产生能量。 当糖原存储在肝脏中并且随着身体活动的进行肌肉越来越消耗时，来自这些氨基酸的能量供应就会增加。 其原因是生物体最初在体育锻炼过程中依靠葡萄糖来产生能量。 如果不再有足够的葡萄糖可用， 蛋白质 从肝脏和肌肉分解。 最后，耐力运动员应消耗足够的食物。 碳水化合物 以及 蛋白质 在他们的 饮食 防止蛋白质分解。 强度 运动员还应确保摄入大量的支链氨基酸，尤其是在训练之前。 这样，生物体在体力消耗过程中不会从肌肉上依靠自身的BCAA退回，从而可以防止蛋白质分解代谢。 培训后也建议提供BCAA。 缬氨酸在训练结束后迅速升高胰岛素水平，停止因先前运动而引起的蛋白质分解，并开始新的肌肉生长。 此外，BCAAs会导致脂肪减少。 为了能够在肌肉构建方面最佳地使用缬氨酸，应注意摄取高缬氨酸含量的高质量蛋白质。 如果蛋白质含有必需的和非必需氨基酸 以均衡的比例。 另一方面，保留在体内以满足特定生理功能的个别要求的饮食中吸收的蛋白质的比例起着作用。 还建议联合摄入亮氨酸：异亮氨酸：缬氨酸= 1-2：1：1的支链氨基酸，并结合其他蛋白质。 单独摄入缬氨酸，异亮氨酸或亮氨酸可能会暂时干扰蛋白质生物合成，从而增强肌肉。 应当严格审查BCAA的唯一供应，尤其是在购买之前 耐力训练，由于在氧化作用下 应力 和 尿素 攻击。 分解1克BCAA会产生约0.5克 尿素。 过多的 尿素 浓度使生物体承受压力。 因此，与BCAA摄入量有关，增加液体摄入量至关重要。 在大量液体的帮助下，尿素可以通过肾脏快速清除。 最后，在耐力运动中应权衡增加缬氨酸，异亮氨酸或亮氨酸的摄入量。 只有在以下情况下使用BCAA才能提高耐力运动员的表现 海拔训练 或高温训练。 由于摄入大量蛋白质或身体 应力，以 氨 （NH3）是蛋白质分解的结果。 这在较高浓度下会产生神经毒性作用，并可能导致例如 肝性脑病。这个 流程条件 是由于肝脏不足导致的潜在可逆性脑功能障碍 排毒 功能。 如果以适当的比例服用BCAA，它们可以发挥加和作用并降低游离毒性水平。 氨 通过增加蛋白质的生物合成（形成新的蛋白质）和减少蛋白质分解来改善肌肉运动–这对运动员来说是一项重大优势。 在肝脏里 精氨酸 和鸟氨酸保持氨气 浓度 在低水平。 科学研究表明 管理 运动期间服用10-20克BCAA可能会延缓精神 疲劳。 但是，仍然没有证据表明支链氨基酸 铅 以提高性能。 同样，尚未证明对运动的适应性得到了改善。

BCAAs可增加STH分泌

促生长激素（STH）代表 生长激素，是一种在腺垂体（前叶）中产生的生长激素。 垂体）。 它在短时间内分批分泌并在肝脏中分解。 随后，合成了somatomedin（生长因子）。 STH和somatomedins对于正常长度的增长至关重要。 特别是在青春期，它的产生非常明显。 STH会影响身体的几乎所有组织，尤其是 骨头，肌肉和肝脏。 一旦达到了基因确定的体重， 生长激素 主要调节肌肉比例 质量 变胖。 生长激素尤其是在深度睡眠的头几个小时以及清醒前不久的早晨（昼夜节律）分泌。 此外，由于受伤，情绪激动等耗能的过程，导致STH产生增加 应力, 禁食 和体育锻炼。 原因包括 禁食 或高 乳酸盐 剧烈运动中的水平，刺激STH分泌。 增加了 浓度 of 生长激素 现在血液中的葡萄糖会降低葡萄糖对细胞的吸收，从而增加血糖水平。 结果，从胰腺（胰腺）分泌更多的胰岛素。 促生长素和胰岛素共同作用。 两个都 激素 在增加物理能量需求期间增加了氨基酸向肌肉和肝脏细胞内的转运速率，从而促进了蛋白质的生物合成和新组织的形成。 此外，促生长素和胰岛素 铅 调动自由 脂肪酸 来自人体自身的脂肪库，用于产生能量。 这增加了脂肪的分解。 为了维持或什至增加正常的STH产量，需要提供足够的B复合物 维生素，尤其是维生素B6（吡哆醇），这一点很重要。 维生素B6的缺乏可使STH释放降低多达50％。 此外， 吡哆醇 缺乏会不利地影响胰岛素合成。 这 矿物质 钙, 镁 和 钾 以及微量元素 锌 在STH调节电路中也起着重要作用。 结果，研究发现生长的分泌物非常低 激素 患有性腺激素的人性腺激素的形成和受损 锌缺乏症。 数项科学研究表明，补充缬氨酸，异亮氨酸和亮氨酸可轻微增加体育锻炼引起的STH分泌增加。 因此，BCAA通过增加生长激素的分泌来促进合成代谢或抗分解代谢的蛋白质代谢。 建立肌肉蛋白质的过程被加速并 脂肪燃烧 受到刺激–无论是运动还是运动 饮食意识的个体。 这项研究也支持了这种作用，在这项研究中，在14天的时间内每天摄入30 g支链氨基酸会导致瘦身现象的增加。 质量.

缬草在与压力有关的情况下

在身体和运动压力增加（例如受伤，疾病和手术）的过程中，身体分解出更多的蛋白质。 富含缬氨酸的食物摄入量可以抵消这种情况。 由于缬氨酸迅速提高胰岛素水平，促进氨基酸摄取进入细胞并刺激蛋白质的建立，因此蛋白质的分解代谢被阻止。 伤口 并增强对感染的抵抗力。 最后，缬氨酸有助于调节新陈代谢和防御能力。 这样，可以在增加身体压力时支持重要的肌肉功能。

缬氨酸在疾病和饮食中的作用

急性病或康复期患者对以下疾病的需求增加 必需氨基酸。 由于高质量蛋白质的摄入经常不足，并且饮食摄入受到限制，因此特别建议增加缬氨酸，异亮氨酸和亮氨酸的摄入。 BCAAs可以加速恢复（恢复）。 亮氨酸的特殊益处在以下情况下发生：

  • 纤维肌痛
  • 肝硬化
  • 肝性脑病
  • 肝昏迷
  • 精神分裂症
  • 苯丙酮尿症（PKU）
  • dystones综合征

纤维肌痛纤维肌痛是一种 慢性疼痛 有关节或肌肉骨骼系统症状的疾病。 患者，尤其是25至45岁之间的女性抱怨弥漫性 疼痛 肌肉骨骼系统的运动，尤其是劳累，僵硬，容易 疲劳，注意力不集中，无法恢复性睡眠，并显着降低精神和身体机能。 的典型特征 纤维肌痛 是身体上特定的压力区域。 几方面证据表明，除其他因素外，BCAAs的缺乏在糖尿病的发展中起着一定的作用。 纤维肌痛。 由于BCAA对蛋白质和 能量代谢 肌肉太低 BCAA 浓度过高会导致肌肉能量不足，这可能是导致 纤维肌痛。 另外，在受影响的个体中可以看到血清缬氨酸，异亮氨酸和亮氨酸的水平显着降低。 因此，支链氨基酸可抵消纤维肌痛的发病机理并有利地影响该疾病的治疗。 肝硬化， 肝性脑病及 昏迷 肝肝硬化是慢性肝病的终末期，发展期长达数年甚至数十年。 患者表现出肝组织结构紊乱，结节性改变和过度形成 结缔组织 –纤维化–由于进行性组织损失。 最终，发生循环障碍，导致无法进入门 静脉 未配对的腹部器官中的血液（静脉）可适当地输送到肝脏。 血液因此积聚在肝门（门脉高压/门脉高压； 门脉高压）。 患有 肝硬化 分解人体自身的蛋白质，尤其是肌肉 质量，比健康个体更快。 尽管有更高的要求，但他们不能在食物中消耗过多的蛋白质，因为它们的肝硬化肝脏只能通过尿素循环将蛋白质分解产生的有毒氨（NH3）解毒到一定程度。 如果NH3浓度过高，则存在 肝性脑病，由于临床不足而导致的亚临床脑功能障碍 排毒 肝功能。 肝性脑病的特点是：

  • 精神和神经方面的变化
  • 实用智力和专心能力下降
  • 疲劳加剧
  • 降低适合驾驶的能力
  • 体力劳动的障碍

据认为，肝硬化患者中有70％患有潜伏性肝性脑病，这是明显的肝性脑病的前兆。 昏迷 肝癌是最严重的肝性脑病形式-4期。 神经损伤 在中枢神经系统中会导致神志不清，对痛苦的刺激无反应（昏迷），肌肉的消亡 反射，以及屈曲和伸展姿势的肌肉僵硬。 患有和不患有肝性脑病的患者通常血浆中支链氨基酸的浓度降低，而芳香族氨基酸苯丙氨酸和酪氨酸的血浆水平升高。 另外，游离的浓度 tryptophan 显示出轻微的增加。除了加速蛋白质分解外，这种氨基酸失衡的原因还可能是胰岛素和胰岛素之间的激素失衡 胰高血糖素 在肝硬化患者中经常发生。 由于肝脏功能不足，会产生过多的胰岛素。 这导致血清中胰岛素浓度显着增加，从而确保氨基酸（包括缬氨酸）向肌肉的运输增加。 因此，血液中的缬氨酸浓度降低。 由于BCAAs和必需氨基酸 tryptophan 在血液中使用相同的转运系统，即相同的载体蛋白，由于血清缬氨酸水平低，色氨酸可占据许多游离载体，并被转运至 血脑屏障。 L-色氨酸与其他5个氨基酸竞争 血脑屏障 进入大脑的营养液-BCAA和芳香族氨基酸苯丙氨酸和酪氨酸。 由于脑中色氨酸过多，苯丙氨酸是苯丙氨酸的前体。 儿茶酚胺，例如压力 激素 肾上腺素和 去甲肾上腺素除了酪氨酸和BCAAs外，也被置换。 最后，色氨酸可以通过 血脑屏障 不受阻碍。 由于苯丙氨酸的置换，大脑中没有交感神经激活，限制了肾上腺髓质中儿茶酚胺的合成。 在中枢神经系统中，色氨酸转化为 羟色胺，在中枢神经系统，肠神经系统中充当组织激素或抑制性（递质）神经递质， 心血管系统和血。 色氨酸水平的增加最终导致了色氨酸水平的增加 羟色胺 生产。 在肝脏功能障碍中，无法分解过量的血清素，从而导致严重的 疲劳 甚至昏迷–昏迷性肝炎。 然而，其他作者认为，除了增加XNUMX-羟色胺的释放外，还有发生肝性脑病或肝昏迷的另一个原因。 由于肝硬化患者的BCAA血清浓度低，芳香族氨基酸苯丙氨酸，酪氨酸和色氨酸可以穿过血脑屏障并进入中枢神经系统而没有太多竞争。 在那里，而不是被转换成 儿茶酚胺，苯丙氨酸和酪氨酸被转化为“假”神经递质，例如苯乙醇胺和章鱼胺。 与儿茶酚胺不同，它们不是 拟交感神经药，即它们对交感神经细胞的交感性α和β受体没有或只有很小的兴奋作用。 心血管系统。 色氨酸在中枢神经系统中越来越多地用于血清素的合成。 最后，假性神经递质的形成和血清素生成的增加这两个因素分别负责肝性脑病和昏迷性肝炎的发生。 缬氨酸摄入量的增加可通过色氨酸，苯丙氨酸和酪氨酸在血脑屏障处的置换和抑制这些氨基酸进入中枢神经系统的机制来阻止3-羟色胺和假神经递质的产生。 这样，缬氨酸抵消了昏迷性肝炎的发生。 此外，缬氨酸有助于将体内的氨含量保持在较低水平。 对于无法充分解毒NHXNUMX的肝硬化患者来说，这是一个显着的优势。 氨积累并且高浓度促进肝性脑病的发展。 通过刺激肌肉组织中的蛋白质生物合成并抑制蛋白质分解，缬氨酸会吸收更多的氨，释放出更少的氨。 此外，在肌肉和大脑中，缬氨酸都可以转化为谷氨酸，这是氮（N）代谢中的重要氨基酸，它可以结合过量的氨形成谷氨酰胺，从而暂时将其解毒。 最后 排毒，NH3在肝细胞（肝细胞）中转化为尿素，被肾脏清除为无毒物质。 BCAAs刺激尿素循环，从而促进NH3排泄。 随机确认了缬氨酸，异亮氨酸和亮氨酸对肝性脑病的疗效， 安慰剂对照的双盲研究。在3个月的时间里，有64例患者每天摄入0.24 g / kg体重的支链氨基酸。 与之相比，结果是慢性肝性脑病的显着改善 安慰剂。 在安慰剂对照的双盲交叉研究中，处于潜伏性肝性脑病阶段的患者每天接受1 g蛋白质/ kg体重和0.25 g支链氨基酸/ kg体重。 经过7天的治疗，除降低氨浓度外，还观察到了精神运动功能，注意力和实用智力的明显改善。 此外，一项为期一年的随机双盲研究评估了BCAA在晚期肝硬化患者中的有效性。 结果是降低了死亡和发病的风险。 另外，病人的 神经性厌食症 和生活质量受到积极影响。 平均住院次数减少，肝功能稳定甚至改善。 但是，也有研究尚未证明BCAA与肝病之间存在显着相关性。 但是，在肝功能不全的患者中，建议补充缬氨酸，异亮氨酸和亮氨酸，因为它们对蛋白质代谢具有有益作用，尤其是在蛋白质耐受性受损的患者中。 支链氨基酸对蛋白质代谢的重要作用概述[42：

  • 改善氮平衡
  • 增加蛋白质耐受性
  • 氨基酸图谱的归一化
  • 改善脑血流量
  • 促进氨解毒
  • 改善转氨酶水平并 咖啡因 清除。
  • 对精神状态的积极影响

精神分裂症由于BCAA会降低血液中酪氨酸的水平，从而降低中枢神经系统中的酪氨酸水平，因此缬氨酸可用于正分子精神病学研究，例如 精神分裂症。 酪氨酸是 多巴胺，是儿茶酚胺组中枢神经系统中的一种神经递质。 浓度过高 多巴胺 在某些大脑区域会导致中枢神经过度兴奋，并与以下症状相关 精神分裂症例如，自我障碍，思想障碍，妄想，运动不安，社交退缩，情感贫困和意志薄弱。苯丙酮尿症与缬氨酸，异亮氨酸和亮氨酸一起使用，还可在治疗精神分裂症方面获得特定的益处。 苯丙酮尿症 –北大。 PKU是先天性代谢错误，其中苯丙氨酸羟化酶系统有缺陷。 由于具有四氢生物蝶呤-BH4-的辅酶苯丙氨酸羟化酶的活性受损，氨基酸苯丙氨酸无法降解。 苯丙氨酸羟化酶的突变 基因 以及生物蝶呤代谢的遗传缺陷已被确定为该疾病的病因。 在受影响的个体中，可以以血清苯丙氨酸水平升高的形式识别疾病。 由于生物体内苯丙氨酸的积累，这种氨基酸的浓度在脑脊髓液和各种组织中增加。 在血脑屏障处，苯丙氨酸取代了其他氨基酸，导致缬氨酸，异亮氨酸，亮氨酸，色氨酸和酪氨酸对中枢神经系统的摄取减少，而苯丙氨酸的摄取增加。 由于大脑中的氨基酸失衡，儿茶酚胺（肾上腺素， 去甲肾上腺素 和多巴胺-神经递质XNUMX-羟色胺和DOPA，以及色素 黑色素，在人类中导致 皮肤, 头发 或眼睛被减至最少。 由于 黑色素 缺乏症，患者表现出惊人的苍白 皮肤 和 头发。 如果婴儿患有 苯丙酮尿症 如果不及时治疗，中枢神经系统中苯丙氨酸的浓度高于平均水平会导致神经精神疾病。 这些导致 神经损伤 然后是严重的智力发育障碍。 已经观察到受影响的个体具有智力缺陷，语言发展障碍以及行为异常，过度活跃和破坏性行为。 大约33％的患者也患有 癫痫 –自发性癫痫发作。已经服用低苯丙氨酸的患者可以大大减轻甚至预防这种严重的脑部疾病 饮食 通过增加BCAAs摄入量。 高血清缬氨酸水平会降低苯丙氨酸在血液中转运蛋白的结合及其在血脑屏障中的浓度，从而降低苯丙氨酸对大脑的吸收。 因此，在BCAA的帮助下，血液和大脑中异常高的苯丙氨酸浓度都可以正常化。运动障碍 tarda）。 这 流程条件 除其他事项外，其特点是 面部肌肉，例如痉挛性突出 舌，由咽部痉挛引起， 头 和 过伸 躯干和四肢，斜颈和扭转运动 颈部 和 肩带 饮食饮食意识旺盛的人通常蛋白质供应不足或主要食用缬氨酸含量低的食物，因此对BCAA的需求增加。 最终应增加缬氨酸，异亮氨酸和亮氨酸的摄入，以使人体长期不退缩自身的蛋白质储备，例如来自肝脏和肌肉的蛋白质储备。 如果蛋白质摄入量太低，人体自身的蛋白质就会转化为葡萄糖，并被大脑和其他代谢活跃器官用作能源。 肌肉中的蛋白质损失会导致肌肉消耗能量的组织减少。 节食的人失去肌肉量越多，基础代谢率或能量消耗减少的程度就越大，身体 烧伤 越来越少 卡路里。 最后，饮食应旨在保留肌肉组织或通过运动来增加肌肉组织。 同时，应减少体内脂肪的比例。 在饮食过程中，BCAAs有助于防止蛋白质分解，从而降低基础代谢率，并增加脂肪分解。 免疫防御在很大程度上得以维持。 亚利桑那州立大学的一项新研究表明，支链氨基酸含量高的饮食可以使基础代谢率每天增加90卡路里。 推断一年以上，这意味着在不减少卡路里或不运动的情况下，体重减轻了约5公斤。 此外，需要适当数量的支链氨基酸以维持正常血浆 白蛋白 水平。 白蛋白 是最重要的血液蛋白质之一，由约584个氨基酸组成，包括BCAA。 低浓度的缬氨酸，异亮氨酸和亮氨酸与血浆减少有关 白蛋白 降低血液的胶体渗透压。 结果，水肿（水 可能会滞留在组织中）和利尿功能受损（通过肾脏排尿）。 因此，饮食意识强的人可以通过饮食中适当摄入BCAA来帮助预防自身水肿的形成，从而维持他们的健康。 水 平衡.