原发性硬化性胆管炎 指慢性 炎症 的 胆汁 管道。 它会导致疤痕变硬，从而导致疤痕变窄。 胆汁 管道。
什么是原发性硬化性胆管炎？
原发性硬化性胆管炎 （PSC）是胆管炎的一种特殊类型（胆汁 管 炎症）。 它被分类为自身免疫性疾病。 作为该疾病的一部分，受影响的个体患有进行性和慢性 胆管 炎症 发生在内部和外部 肝. 原发性硬化性胆管炎 与其他人密切相关 自身免疫性疾病 如 溃疡性结肠炎，以 慢性炎症性肠病。 随着疾病的进展，自身免疫性疾病导致胆管瘢痕形成。 这继而导致胆汁淤滞。 最坏的情况是肝硬化 肝 可能会发展，要求 肝脏移植 进行治疗。 原发性硬化性胆管炎相对罕见。 据估计，每1人中有5-100,000人受到影响。 男性的发病率是女性的两倍或三倍。 30至50岁的人尤其受影响。 70名患者中有100名 溃疡性结肠炎 也存在，在某些情况下 克罗恩病。 这种病也是 慢性炎症性肠病。 此外，其他 自身免疫性疾病 如 干燥综合征 或自身免疫 肝炎 可能与原发性硬化性胆管炎同时出现。
原因
导致原发性硬化性胆管炎的原因仍不清楚。 在某些家庭中，它聚集在一级亲属中。 因此，医生认为遗传影响是确定的。 与其他因素一起，这会导致疾病的发作。 同时，如自身免疫性疾病，假定有免疫学原因。 因此，在 胆管 黏膜 铅 导致原发性硬化性胆管炎。 但是，消化区域中的微生物例如 菌 也被认为起作用。
症状，投诉和体征
在原发性硬化性胆管炎的早期，尚无症状，因此通常很长一段时间都没有发现该病。 直到损坏的胆管限制了手术的功能，投诉才会出现。 肝。 在这种情况下，受影响的人会发痒，体重减轻， 疲劳，以及 皮肤 和黏膜，医生也将其称为 黄胆症。 另外，患者对压力敏感并且患有 疼痛 在右上腹部。 大多数患者也有 慢性炎症性肠病 溃疡性结肠炎。 此外，在胆管中发生细菌发炎的风险增加。 这样的 细菌性胆管炎 在情节和触发器中呈现 腹痛 在腹部右侧，无力和 发烧.
疾病的诊断和病程
如果怀疑是原发性硬化性胆管炎，则患者应咨询专门从事此类疾病治疗的肠胃科医生或内科医生。 检查的第一步是将患者的 病史。 医师询问患者他或她是否抽筋或持续不断 腹痛，无论他或她是否患有溃疡 结肠炎，无论他或她有过 胆结石 过去，或者他或她是否拥有 发烧。 回忆之后是一个 身体检查，在此期间，医生会检查患者的 皮肤。 例如， 皮肤 被认为是肝损害的征兆。 医生用听诊器听肠鸣音。 这样，他检查了肠子的粪便和空气含量。 然而，原发性硬化性胆管炎不能总是通过 身体检查。 因此，需要进行进一步的检查。 这些包括 血液 测试以确定 肝脏价值，用于检测胆汁淤积参数，例如碱性磷酸酶或γ-GT。超声波 检查）可以观察胆管和肝脏，从而可以将原发性硬化性胆管炎与其他疾病区分开来。 如果怀疑是PSC，则必须对胆管进行更详细的检查，方法是： 磁共振胰胆管造影 （MRCP）和 内镜逆行胰胆管造影 （ERCP）。 在这种情况下，ERCP也可以用于治疗。 原发性硬化性胆管炎的病因因人而异。 如果慢性炎症恶化，则存在继发性损害（例如纤维化）的风险，其中 结缔组织 在病理上增加，并导致肝硬化，从而导致肝功能丧失。 此外，存在以下风险 癌症.
Complications
原发性硬化性胆管炎（PSC）可能是个体化的且变化很大。 因此，在某些情况下，存在严重并发症的威胁。 但是，这些并不影响每个患者。 原发性硬化性胆管炎的常见后遗症是 胆管 狭窄。 由于范围缩小，存在以下风险： 胆结石 形成在收缩上方。 此外，可能会发生细菌性胆管感染（急性胆管炎），这种症状表现为如鸡眼 疼痛, 发烧 和 发抖。 PSC的严重并发症包括 肝硬化。 它是由肝脏中胆汁的慢性堆积引起的。 内科医生还谈到继发性胆汁性肝硬化。 这涉及肝脏的结节性重塑，其萎缩并越来越失去其功能。 此类情况要求 肝脏移植。 原发性硬化性胆管炎也增加了患病的风险 癌症。 因此，所有患者中有13％至14％有发展为肝胆癌（胆管癌）的风险。 同时， 结肠 癌症，肝细胞癌， 胰腺癌 和 胆囊癌 增加。 因此，患者必须定期进行癌症筛查。 原发性硬化性胆管炎的其他可能后遗症包括风湿性主诉， 骨质疏松 （骨丢失），以及以下方面的缺陷 维生素A, 维生素D, 维生素E及 维生素K。 这些 维生素 它们具有脂溶性，彼此相同。
你什么时候应该去看医生？
症状如 黄胆症, 疲劳和体重减轻表明原发性硬化性胆管炎。 如果出现这些疾病和其他典型的症状，则需要去看医生。 如果 腹痛 或者在手臂和腿部区域也经常出现瘙痒，必须在同一天咨询医生。 患有胆管疾病的人特别危险，如果出现上述疾病迹象，应联系家庭医生。 患有慢性胃肠道不适的人也属于风险人群。 家庭中患有原发性硬化性胆管炎的任何人都应咨询医生。 除了家庭医生，慢性 流程条件 可以带到胆囊疾病的内科医生或专家那里。 这 流程条件 通常在专科诊所接受住院治疗。 的情况下 慢性疾病，患者必须与医生保持密切咨询。 应将任何异常症状告知医疗专业人员，以便可以进行治疗调整。 如果 肝硬化 如果发生这种情况，必须致电急诊医生并 急救 必要时给出。 随后出现的任何症状，例如骨丢失或胆管肿瘤和 结肠，应由医师尽早阐明。
治疗与疗法
目前尚无法治愈原发性硬化性胆管炎。 因此， 治疗 用于改善疾病进程并提高患者的生活质量。 抵消并发症也很重要。 为了抑制有害的胆汁酸，患者接受 熊去氧胆酸 （UDCA），这是长期管理的。 这是人类少量产生的胆汁酸。 但是，好处 熊去氧胆酸 无法精确展示，因为 作用机制 无法建立胆管 内镜 提供了纠正胆管变窄的可能性，从而改善了胆汁的引流。 在某些情况下， 肝脏移植 可能也是必要的，例如，如果 肝硬化 已经存在。 在此过程中，将患病的肝脏切除并用健康的供体肝脏替代。
预防
预防 措施 抵抗原发性硬化性胆管炎的方法尚不清楚。 为了抵消后遗症，例如肠道或胆道肿瘤，应进行定期的专科检查。
后续
患有原发性硬化性胆管炎的患者在随访期间也应密切监测症状。 对于成功的康复过程，重要的是，他们必须遵守医生的预约并进行定期检查。 后续护理期间的检查也可用于检查药物治疗方案。 无论如何， 毒品 必须严格按照规定服用以缓解 疼痛 和上腹部不适。 如果患者认真遵照医生的建议，则他们可以长期免移植生活。 良好的自我控制在预防炎症发作方面也非常有用。 应力 是一个危险的触发因素，但可以通过以下方式加以限制 松弛 技术。 太多了 酒精 和别的 兴奋剂 对人体的防御和肝功能有负面影响。 因此，患者应限制他们的 酒精 消费。 避开 毒品 损害肝脏，例如 扑热息痛，也降低了患病的风险。 作为预防和善后措施，患者还可以采取特殊措施 维生素制剂 为他们的身体提供足够的营养。 常规的 血液 可以取样检查肝脏和胆汁水平。 此外，患者可以要求 维他命 他们的水平 血液 在他们的身体检查期间确定。
这就是你自己可以做的
原发性硬化性胆管炎在大约一半的受累者中引起不规则症状。 由于迄今为止尚无法治愈自身免疫性疾病，因此只能对症治疗症状。 通常，药物是通过 熊去氧胆酸。 这实现了身体自身胆汁的排泄 酸 并抵消 肝脏发炎。 结果可以减少上腹部不适。 此外，经常使用可延长无移植物的生存期，因此认真使用该药物至关重要。 在日常生活中，患者还应注意避免炎症发作。 例如严重 应力 应该避免。 为了避免进一步给肝脏加重， 酒精 消费和 毒品 损害肝脏，例如 扑热息痛， 应该避免。 在急性炎症发作中，可以用抗组胺药治疗严重的瘙痒。 此外， 维生素缺乏症 应通过采取适当的措施加以补救。 在这种情况下，在咨询医生后定期进行血液采样以确定自己的肝脏和胆汁值以及 维他命 血液中的水平。 通常，患者还应在无症状间隔期间定期去看医生，以监测疾病的进展，并在必要时进行检查，例如 超声波 肝脏检查或进行ERCP检查。
