定义
舍格伦综合征（也称为舍格伦-拉尔森综合征）于1933年由瑞典人首次描述 眼科医生 亨里克·舍格伦（HenrikSjögren）。 这是眼睛和眼睛的干燥 口腔 与风湿性疾病有关，慢性 关节炎.
介绍
舍格伦综合症是一种自免疫性疾病，最早于1933年被描述为 免疫系统 主要针对唾液和泪腺。 它属于所谓的胶原蛋白。 干燥综合征导致以下症状： 血液 测试其中 抗体，即 抗体 针对患者自己的身体，进行检测。
由于无法解释的疾病原因，今天的治疗仍然很困难。 投诉得到处理： 眼药水 驳 眼睛干涩，多喝干 口, 止痛药 和痛苦的关节受累。 另外，也可以使用抗炎药。
预后一般良好，但取决于伴随的疾病。
- 干眼症（主要症状），
- 口腔，鼻子和喉咙区域的粘膜干燥，以及
- 与自己共同投诉。 这种疾病的发生原因仍是未知的。
干燥综合征的分类是什么？
如果疾病如 淋巴瘤, 艾滋病, 结节病 或存在移植物抗宿主病，则不使用这些分类标准。 如果不存在上述疾病且没有其他风湿性疾病，则可以假定在满足90个标准中的4个时，就有6％以上的可能性患有原发性干燥综合征6，仅存在SS-A / Ro 抗体 是必须的）。 如果是其他（风湿性）疾病（例如类风湿） 关节炎 （慢性 关节炎), 红斑狼疮 or 硬皮病）已知，如果第一个或第二个标准和第六个标准以及其中两个标准不存在，则存在继发性Sjögren综合征的可能性超过90％。
满足3、4和5。 讨论一旦典型症状（例如干燥问题）和SS-A / Ro或SS-B / La，可以考虑确认继发性干燥综合征的诊断 抗体 存在。 在这种情况下，不强制要求进行进一步检查，例如 唇 活检.
- 眼睛投诉对于以下问卷中的问题1-3，至少有一个肯定的答案。
- 对以下调查表中的问题4-6中的至少一个正面回答。
- 眼部发现Schirmer阳性或Rose Begal阳性。
- 组织发现每1 mm50唾液腺组织至少有4个淋巴样细胞灶（> 2个单核细胞）
- 唾液腺受累在以下3个测试中至少一项阳性结果：唾液腺 闪烁显像腮腺唾液造影未刺激唾液流量（<1.5 ml15分钟）。
- 唾液腺闪烁显像
- 帕罗地语对话图
- 不受刺激 唾液 流量（<1.5 ml15分钟）。
- 自身抗体检测至少一项阳性结果：SS-A / Ro-或SS-B / La抗体抗核抗体（ANA）类风湿因子
- SS-A / Ro或SS-B / La抗体
- 抗核抗体（ANA）
- 类风湿因子
- 唾液腺闪烁显像
- 帕罗地语对话图
- 不受刺激 唾液 流量（<1.5 ml15分钟）。
- SS-A / Ro或SS-B / La抗体
- 抗核抗体（ANA）
- 类风湿因子
受影响患者的主要抱怨是眼睛干燥， 口 和其他粘膜。 如果发生这些不适并且无法用过敏或类似原因解释，则也应考虑干燥综合征。
- 眼睛受累：从生理上讲，我们的眼睛表面被泪液膜弄湿了。
泪膜由不同的成分组成，这些成分是从不同的腺体释放出来的。 如果该泪膜不足，则将产生“干眼”图像。 典型的特征如下：如果发生这些不适并且无法用过敏或类似现象解释，则还应考虑Sjögren综合征。眼泪增加
- 眼睛干燥的感觉
- 眼睛异物感（“眼中的沙”）
- 眼睛发红和发炎
- 眼泪增加
- 口 参与：不仅泪腺受到影响，而且 唾液腺 负责分泌 唾液 到 口腔 (腮腺，下颌和舌状腮腺）。
出现以下症状：口腔和咽喉干燥经常饮酒粘膜和牙龈发炎
- 口腔和喉咙干燥
- 经常喝酒
- 黏膜和牙龈发炎
- 其他董事会成员：身体的其他粘膜也可能受到影响： 鼻子，气管和支气管。 器官参与包括，例如： 关节，肌肉和肺部。 其他器官很少或很少受到影响。
- 眼睛干燥的感觉
- 眼睛异物感（“眼中的沙”）
- 眼睛发红和发炎
- 眼泪增加
- 口腔和喉咙干燥
- 经常喝酒
- 黏膜和牙龈发炎
医生表示怀疑，通常是 眼科医生 并根据所描述的症状去看耳鼻喉或牙医。
为了能够进行可靠的诊断，进行了抗体测试。 这些测试可以检测到 抗体 SS-A和SS-B，是干燥综合征的典型代表。 有关许多不同自身抗体及其引起的自身免疫性疾病的详细文章，请参见自身抗体
- 您每天因压力大而干涩的眼睛和嘴巴遭受了三个多月的痛苦吗？
- 您是否经常在眼中感觉到异物（沙子）？
- 您每天使用泪液替代品超过3次吗？
- 您是否每天口干超过三个月？
- 作为成年人，您是否曾遭受口腔唾液腺反复发作或持续性肿胀的困扰？
- 您是否被迫喝点东西吞下干粮？
除了干燥综合征的经典症状外，例如 口干 和 眼睛干涩，患者可能会遭受各种其他疾病的折磨。
许多患者患有 头痛，其严重性可能有所不同。 偏头痛类似的攻击 恶心 干燥综合征也可能对光敏感。 脱发 可能是 缺铁 患有干燥综合征的患者。
脱水 皮肤和粘膜的出血通常会导致少量出血，并且 血液 凝血也会受到干扰。 如果一个人经常输 血液，这可以表现为 缺铁。 然而， 脱发 也可通过治疗干燥综合征的各种药物（例如，免疫抑制或抑制细胞生长的药物）来触发。
如今，尚无法对舍格伦综合症进行因果疗法，原因尚无法解决。 仅症状得到治疗。 医学的各个学科齐头并进。
眼科医生 规定了眼泪替代品，即所谓的“人工眼泪”，以保持眼睛湿润。 牙医建议使用唾液促进剂，例如不加糖的柠檬糖或漱口水。 对于共同投诉， 止痛药 或可以使用抗炎药。
通常，应确保每天至少摄入1.5升液体。 尽管有许多药物和非药物方法可以改善症状，但尚不能认为干燥综合征可以治愈。 但是，最近已探索出新的治疗选择来控制疾病活动并改善患者的生活质量。
新疗法是具有免疫调节作用的所谓生物疗法和药物（“生物制品”）。 这意味着药物被用来试图调节 免疫系统 因此它不再对人体自身的结构起作用。 目前，尚无该领域的药物被批准用于治疗Sjögren综合征，但该领域正在进行深入研究，因此有希望在不久的将来改善治疗选择。不能提供干燥综合征的适当替代疗法，也不足以预防或减缓疾病的发展。
但是，替代的治疗方法可以改善生活质量，并有助于缓解症状。 可以计划顺势疗法，并伴以经验丰富的顺势疗法。 如果发生炎症和症状急剧恶化，必须立即咨询医生。
为了做出诊断，医生需要采集血液样本，然后对其进行各种检查。 实验室值 和抗体。 通常，干燥综合征是多克隆高铁球蛋白血症的特征。 这意味着血液中的免疫细胞会产生一定水平的某些抗体（γ球蛋白）。
然而，仅此一项并不能证明存在干燥综合征，因为高球蛋白血症可发生在许多疾病中，例如传染病或慢性炎症性肠病。 由于血液中有许多抗体，因此血液沉降率（BSG）也增加了。 患者也可能缺乏红细胞（贫血), 白血细胞 （白细胞减少症）和/或血液 血小板 (血小板减少症).
Sjögren综合征患者中有50-80％的人对某些 抗体，ANA（抗核抗体）。 这些是由免疫细胞产生并针对人体自身细胞核的抗体。 通常，抗体可保护人体免受异物的侵害，例如 菌 or 病毒.
因此，对ANA的阳性检测可以指示自身免疫性疾病，其中 免疫系统 错误地将人体自身的结构识别为异物并破坏了它们。 指示干燥综合征的其他自身抗体是SS-A抗体和SS-B抗体。 这些 蛋白质 定位到的其他组件 细胞核.
针对该成分的抗体 唾液腺 或所谓的类风湿因子在某些患者中也很明显。 血液中的抗体水平无法得出有关疾病严重程度的任何结论，因为这主要取决于临床症状。 必须始终对阳性实验室结果和临床症状进行评估，以便对干燥综合征做出最终诊断。
在几乎50％的受影响人群中，这种疾病是独立发生的，即没有其他伴随疾病：所谓的原发性干燥综合征。 继发性干燥综合征通常是风湿性基础疾病（例如慢性 关节炎）。 确切原因未知。
怀疑免疫系统有故障。 这似乎是针对人体自身的细胞，一种所谓的自身免疫性疾病。 Sjögren综合征是无法预防的。
这是免疫系统的故障，它会逆转自身的身体并试图与之抗争。 直到今天，这种自身免疫性疾病的发展仍未完全了解，因此无法采取预防措施。 干燥综合征是一种 慢性疾病 尚无法治愈。
这意味着患者必须终生忍受这种疾病。 尽管如此，干燥综合征的预后相对较好，因为该病进展非常缓慢。 在原发性干燥综合征的开始时，唾液和泪腺通常会受到影响。
该组织受到 白血细胞 （淋巴细胞）并最终被破坏。 眼睛和嘴巴的不适感很明显（脱水）。 随着疾病的发展，皮肤等其他器官 神经系统, 关节 和 内部器官 也受到影响。
结果，那些受影响的人往往生活质量大大降低。 继发性干燥综合征（Sjögren's syndrome）的病程，发生在其他疾病（例如类风湿病）的背景下 关节炎 或慢性 肝炎 B），是由潜在疾病决定的。 药物治疗和适当治疗（例如，人工泪液或唾液的施用）可以缓解症状并显着改善生活质量。
这种疾病本身并不是致命的。 干燥综合征患者通常死于心血管疾病，感染或淋巴瘤（淋巴 腺 癌症）。一般而言，干燥综合征的预后良好，但取决于伴随疾病，例如关节受累等。在大多数情况下，干燥综合征是良性的，尽管迄今为止尚无治愈方法，但疾病进展缓慢，因此预后相对较好。
因此，大多数患者的预期寿命没有降低。 但是，预期寿命在很大程度上取决于是否涉及其他器官。 除了眼泪和 唾液腺 和其他各种腺体（例如 汗腺），则 神经系统 or 内部器官 也会受到这种疾病的影响。
特别是患有干燥综合征的人 肺 疾病过早死亡的可能性增加了四倍。 此外，干燥综合征会显着增加患上各种恶性肿瘤的风险。 淋巴 节点（例如，非霍奇金淋巴瘤，MALT淋巴瘤或边缘区淋巴瘤）。 干燥综合征可以进展缓慢或复发。
复发意味着疾病活动是永久性的，但症状并不总是同样明显。 新发炎会引发“复发”，其特征是急性症状，例如眼睛周围和嘴中的干燥。 那些受影响的人然后感到精疲力尽，无能为力和疲倦。
通常，复发之前需要更多的体力劳动或过度的需求，但是不一定是这种情况。 饮用酒精，含咖啡因的饮料（咖啡和茶）或高糖含量的食物也可能导致体内的炎症活动加剧并引发复发。 在干燥综合征中，体内存在针对腺体和许多其他器官的炎症过程。
健康均衡 饮食 可以改善症状，支持治疗并改善患者的生活质量。 该疾病的主要特征是眼睛和口腔干燥。 因此，患者应喝尽可能多的液体，避免饮用含咖啡因的咖啡，绿茶和红茶，因为它们会从体内吸收水分。
酒精和辛辣食物也是如此。 含糖饮料也加剧了抱怨，这就是为什么受影响的人应该求助于水，不加糖的茶或高度稀释的果汁。 无糖 口香糖 棒棒糖或棒棒糖可以刺激唾液的分泌，因此是不错的选择。
许多人被诊断出患有Sjögren综合征后必须改变其饮食习惯。 他们经常有一种或多种食物不耐症（例如麸质）。 膳食应主要包括过量食用肉类，奶制品，加工食品和含糖食品。
这样可以确保足够 维生素，矿物质和微量元素可以被人体吸收。
- 很多新鲜蔬菜
- 鱼，
- 橄榄油和
- 水果存在。
干燥综合征的特征在于粘膜和皮肤的变化。 这种疾病逐渐破坏了人体的腺体。
结果，粘膜变干并且皮肤变得干燥和剥落。 干燥综合征通常伴有紫色 皮肤变化，发炎的皮肤发红（环状红斑），皮疹和瘙痒。 一些病人发展 雷诺氏综合症 作为伴随的症状。
这会导致手指中的血液循环减少，从而使受影响区域的皮肤变白。 之后，由于组织中缺氧，颜色变为蓝色，从而导致血液循环增加，手指变红并受伤。 由于皮肤通常呈三色（白色-蓝色-红色）， 雷诺氏综合症 也被称为“三色现象”。
这种循环系统疾病可以持续数小时，并且通常是由干燥患者的感冒或压力引起的。 患有干燥综合征的患者可以选择申请严重残疾证。 残疾程度（GdB）取决于日常生活中的身体限制。
根据相关人员遭受的症状，有不同的分数对应于GdB（例如30分对应于30的GdB）。 医学专家会根据个人情况确定残疾程度。 尚格综合征的确切病因尚不清楚，但越来越多的证据表明，除了环境影响和激素因素外，遗传成分也有助于该病的发展。
然而，将干燥综合征传染给孩子的风险相对较低，为1-3％。 由于特别是中年妇女受到这种疾病的影响，经常会发生患者正在怀孕或想要怀孕的情况。 在存在干燥综合征的情况下，应与主治医师和妇科医生仔细计划对孩子的渴望，因为通常必须在治疗期间改变疾病的治疗方法 怀孕.
必须停止使用在干燥综合征中使用的许多药物，因为它们被认为对人体有害。 病菌 或这些制剂的安全性 怀孕 没有足够的保证。 患有原发性干燥综合征的女性患上疾病的风险没有增加 流产 or 早产 与一般人群相比。 在继发性干燥综合征中，该因素很大程度上取决于潜在的疾病。
在极少数情况下，母亲的自身抗体可能会在妊娠期间转移到胎儿血流中。 怀孕。 这可能导致 心律失常 与B细胞淋巴瘤（恶性 淋巴 子节点中）。 干燥综合征的存在并不意味着受影响的妇女不应该生育孩子。
的风险 早产 or 流产 该疾病不会增加怀孕期间的疾病，并且将疾病传染给孩子的风险相对较小。 但是，希望生育孩子的妇女应注意，抚育孩子可能会造成极大的心理和身体负担，尤其是如果您身体不健康。 无论如何，患者应与主治医生讨论计划生育，以便在服药之前可以停药 概念 在怀孕期间可以考虑选择其他治疗方法。
像Sjögren综合征这样的自身免疫性疾病通常会与其他疾病同时发生，反之亦然。 例如，超过20％的桥本氏病患者 甲状腺炎 也患有干燥综合征。 如果干燥综合征与桥本氏病同时发生，则称为“继发性干燥综合征”（与原发性干燥综合征无关，后者不伴有疾病）。
桥本的 甲状腺炎 也是一种会引起慢性疾病的自身免疫性疾病 甲状腺发炎。 结果， 甲状腺 变得不活跃，患者感到精疲力尽和疲倦。 两种疾病之间的确切关系尚未完全了解，但在两种情况下，自身免疫过程都起着重要作用。
