这个词来自古希腊语，意思是“坚硬的皮肤”。 硬皮病是一种罕见的炎症性风湿病，来自胶原蛋白，可呈轻度和重度，危及生命。 疾病影响小 血液 船舶 和 结缔组织.
这是哪里 胶原 沉积，表现为硬化的皮肤病灶。 硬皮病是一种自身免疫性疾病（希腊人=自我），这就是为什么特异性 蛋白质 (抗体）在 血液。 该病有多种形式，其中仅皮肤受到影响（局部硬皮病），而其他形式 内部器官 例如胃肠道，肺，肾脏或 心 也受到影响（全身性硬皮病）。
硬皮病的分类
局灶性硬皮病以三种形式出现：Morphea：病灶较粗糙，内部色素太少或过多，外部被红肿（红斑）所包围，主要在躯干上。面部为游离型线性硬皮病：带状或通道状病灶，主要位于四肢和头部。全身性硬皮病以两种形式存在弥漫性硬皮病：分布于全身，迅速扩散，内脏受到影响有限的硬皮病最初会降低血液中的血液循环单个手指（最初的Raynaud现象），然后四肢和脸部感染，随后是内部器官侵扰，通常与所谓的CREST综合征有关（C =钙化，皮肤钙化； R = Raynaud现象，见上文） ； E =（o）食道运动障碍，食道运动障碍； S =硬化，手指皮肤硬化，功能受损指尖T =毛细血管扩张，皮肤毛细血管的局部扩张）
硬皮病的原因
疾病的确切原因仍然未知。 家族性事件已被零星地描述。 也有报道说煤矿和金矿工人中全身性硬皮病的发病率增加。
在分子水平上，有时会出现所谓的DR1，DR2或DR5型HLA抗原水平升高。 也有许多证据表明，细胞介导的自身免疫反应会导致内膜的损伤。 血液 船舶 （内皮损伤）。 获得性遗传改变也很普遍。
但是，到目前为止，尚无法确定与上述影响和硬皮病之间的因果关系。 可以通过实验室化学方法进行诊断。 反核 抗体 （ANA）在95％以上的硬皮病患者中升高。
这些是 蛋白质 由人体自身产生的，攻击人体自身细胞核的物质。 如果通常只测试“ ANA”，则相对而言是不确定的。 ANA也可能是阳性的，例如类风湿病 关节炎.
因此，人们看起来更精确一些，并且完全选择了某些ANA，例如Anti-Scl70，随着全身性Sklerodermie的增加而增加。 在CREST综合征中，抗着丝粒 抗体 可以用于诊断该综合征，因为可以在70-90％的该综合征患者中发现这些症状。 的 血球计数 可能是贫血的 缺铁 可以发生在肠内。 如果是 肾 感染，血清升高 肌酐 可能会发现尿液中的血液或蛋白质。
