频率分布
每年每1. 2新病例为100-000人。 通常，该疾病发作的年龄为40-60岁。 该疾病在人群中的发病率低于每十万分之五十。 妇女受到的影响比男子高50倍。
硬皮病的症状
硬皮病 传播主要是无痛的。 有时肌肉和 关节疼痛 发生。 这种疾病很难诊断，因为它可以有快速，缓慢甚至停止（在吗啡）病程，以及各种各样的症状成分。
根据涉及的器官，也可能会出现不同的症状。 另外，由于这种疾病非常罕见，因此在出现非特异性症状时通常不予考虑。 系统性的早期症状 硬皮病 主要是手部的循环系统疾病（雷诺现象），可在疾病发生之前长达两年。
的系带 舌 可能还会缩短。 后来，尤其是在手指上，会持续数周出现水分滞留（初次水肿），甚至会影响手臂，面部和躯干。 在持续数周并在一到两年后完全发育的所谓的硬结阶段（硬化阶段）中，保水率下降，皮肤变得更厚，不能移动并且像木板一样坚硬。
胶原蛋白 纤维已沉积在皮肤中。 面部表情比较困难（面具脸）， 鼻子 变得尖锐， 口 出现星形皱纹并变小（袋口）。 手指失去活动能力，变细，僵硬（麦当娜 手指）并固定在爪位置。
腱鞘和韧带感染可导致 神经损伤 or 腕管综合症。 在弥漫性全身 硬皮病，上述过程将在几周内完成。 有限的全身性硬皮病较慢，主要发生在手指和手臂。
在CREST综合征的变体中，有钙化，雷诺现象，食管运动障碍，硬化和毛细血管扩张（有关解释，请参见介绍）。 在这两种形式中，胃肠道都在80％的患者中受到早期影响。 酸性回流）及其后果（返流性食管炎） 可能导致。
另外，消化系统疾病 便秘 并可能发生肠结膜（憩室）。 的 肺 是第二大最常见的疾病 内部器官。 该 结缔组织 的 肺 变硬（间质性肺纤维化）。
心脏和肾脏受累主要以弥散形式发生。 大多数疗法不是很有效，只能稍微阻止硬皮病的进展。 大剂量 免疫抑制药物 如 糖皮质激素, 氨甲喋呤，环孢菌素A， 硫唑嘌呤 尚未证明苯丁酸氮芥和苯丁酸氮芥具有明显的益处。
因此，现在认为该疾病不能仅由患者自身引起。 免疫系统，否则这些药物将必须有效。 诸如？-的药物干扰素胸腺五肽，异类维生素A，N-乙酰半胱氨酸或D-青霉胺也不太有效。 强烈的副作用经常迫使患者停止服用药物。
尝试过的最常见疗法是D-青霉胺。 糖皮质激素 在某些情况下，例如肺纤维化，水肿或 关节炎。 利妥昔单抗和托珠单抗也用于其他自身免疫性疾病，偶尔显示出治疗成功。
目前正在使用以下方法对疗法进行研究 骨髓 移植 和 血液 洗涤（抗粘连）。 在衡量治疗是否成功时需要谨慎。 通常情况下，疾病过渡到所谓的萎缩阶段，即水分减少，皮肤变硬并收缩，看起来像是症状的消退。
它主要是支持性的常规措施，对患者特别有帮助，并且对症状有积极影响。 理疗有助于避免挛缩。 如果出现雷诺现象，应提供温暖的双手。
如果手上有伤口（溃疡），则应妥善护理。 活性成分波生坦可用于预防溃疡。 如果 高血压 由于血管变化而开始发展，建议使用ACE抑制剂治疗。 彩光 （PUVA）可以软化硬化灶并确保更好的功能。
