CREST综合症是系统性特定形式的名称 硬皮病。 它是其中之一 自身免疫性疾病.
什么是CREST综合症？
CREST综合征是胶原蛋白变性。 它被认为是渐进系统性的一种特定形式 硬皮病。 自身免疫性疾病也称为Thibierge-Weissenbach综合征或全身性疾病 硬皮病。 术语CREST用作皮肤钙化病的缩写， 皮肤 钙化; 雷诺氏综合症; 食道功能障碍，是食道的功能障碍； 硬化（无毛的硬手指）； 和毛细血管扩张，其中浅表 皮肤 船舶 异常扩张。 CREST综合征是硬皮病的一种局部发生形式，仅限于上述表现。 在这种情况下， 内部器官 变化和 皮肤 受影响的人变厚。 然而，由于局部限制，这种形式的硬皮病的病程相对较温和。
原因
尚不清楚CREST综合征发生的原因。 引发疾病的遗传因素和环境毒素正在讨论作为自身免疫性疾病的可能原因。 在大约70％的患者中， 抗体 针对着丝粒的可以被检测到。 这些被称为抗着丝粒 抗体。 它们代表抗核的亚型 抗体.
症状，投诉和体征
CREST综合征的特征是有五种主要症状：一种是皮肤角质病。 这涉及 钙 出现在皮肤上的沉淀物。 它们主要发生在距离躯干较远的身体部位，例如手指。 尽管可以通过手术清除这些沉积物，但CREST综合征还涉及循环系统问题，增加了感染和感染的风险。 伤口愈合 问题。 甚至危及生命的并发症也在可能范围之内。 CREST综合征的另一个主要症状是 雷诺氏综合症。 它的特征是单个手指或手指部分甚至整个手的白色变色。 通常即使在轻度的情况下也会出现变色 冷。 因此，雷诺德的袭击在冬季要比夏季更频繁。 但是，手指接触深冰柜已经可以触发攻击。 雷诺氏病发作的原因是血管痉挛，例如在动脉中。 在CREST综合征的进一步发展过程中，存在永久性动脉收缩的风险，这会导致严重的 循环系统疾病。 这继而威胁组织死亡。 英文术语食道代表食道。 在食管功能障碍中， 结缔组织 硬化，继而引起食道运动障碍。 通常，患者甚至不会注意到这些疾病。 然而，在晚期阶段，吞咽障碍迫在眉睫。 CREST综合征的另一个突出症状是硬化。 这 结缔组织 变化。 这 结缔组织 变硬并失去弹性。 手指上的皮肤变硬并变紧，从而使手指周围的皮肤变紧 骨头。 另外，可能形成开放的皮肤区域，其愈合仅缓慢进行。 CREST综合征的第五个也是最后一个主要症状是毛细血管扩张。 这是指微小的小膨胀 血液 船舶 位于远离主动脉的位置。 它们在皮肤上的可见静脉中变得很明显，这些静脉在面部和手指上最为突出。
诊断和过程
在CREST综合征诊断中的重要作用是由患者的 病史 （失忆），由主治医师服用。 此外， 身体检查 发生。 硬化症和毛细血管扩张为该病提供了重要线索。 如果医师也熟悉 雷诺氏综合症，对他进行诊断并不困难。 为了证实这一发现，还进行了专门的实验室测试以检测着丝粒抗体。 为此，进行免疫荧光检查。 因此，抗核抗体（ANA）显示出典型的荧光模式。 CREST综合征的病程很难评估，但是这种疾病的严重程度通常不如硬皮病。
Complications
由于CREST综合征，主要存在严重的疾病 血液 流。 这会影响身体的不同部位。 在大多数情况下，这些部位也可能出现简化的感染，受影响的人也继续遭受所谓的感染。 伤口愈合 失调。 的 伤口 会发炎，并且只能非常缓慢地愈合。 如果 循环系统疾病 在同一部位持续较长的时间，在最坏的情况下组织可能会死亡。 这导致瘫痪和严重的活动受限。 吞咽障碍也会发生。 患者抱怨皮肤，尤其是面部可见静脉，这会对患者的美学外观产生负面影响。 随着疾病的发展， 炎症 的 关节 也可能发生。 在药物的帮助下进行治疗，而不是 铅 进一步的并发症。 但是，该病的病程在每种情况下都不是阳性的，并且不能被普遍预测。 损坏时会发生并发症。 内部器官。 由于这种损坏，患者在最坏的情况下也可能死亡。
你什么时候应该去看医生？
由于CREST综合征没有自我修复功能，因此一定要就此病咨询医生。 特别是如果四肢与躯干之间的距离增加，则应进行医疗检查。 同样地， 血液 循环 or 伤口愈合 可能表明该疾病，还必须由医疗专业人员进行检查。 疾病被诊断得越早，完全康复的机会就越高。 吞咽障碍或动脉狭窄也可能是CREST综合征的症状，必须对此进行检查。 此外，如果皮肤上（通常是手指上或直接在脸上）有可见的小静脉，应咨询医生。 在大多数情况下，全科医生可以诊断和治疗CREST综合征。 其他投诉，例如 炎症 的 关节，由各自的专家处理。 但是，不可能在每种情况下都能完全治愈。
治疗与疗法
为了有效治疗CREST综合征，医生需要大量经验。 为此原因， 治疗 建议由专家。 医师通常在内部风湿病学或临床免疫学方面拥有足够的经验。 通常，首先要咨询皮肤科医生，因为在疾病开始时会出现皮肤不适。 有时可能需要来自不同领域的专家进行综合治疗。 的一部分 治疗 是治疗症状。 这包括 管理 诸如 可的松消炎 毒品。 他们被给予治疗痛苦 炎症 的 关节。 另外，特别 毒品 用来促进血液 循环及 输液疗法 也是可能的。 如果存在明确的CREST综合征自身免疫活性，则认为疾病改良的治疗方法是有用的。 在这种情况下，给患者服用抗风湿药 氨甲喋呤，具有积极作用。 在某些情况下，甚至有可能使疾病完全停止。 但是，重要的是要开始改变疾病 治疗 越早越好。 此外，对器官还应该没有任何重大损害。
展望与预后
在CREST综合征中，患者依靠各种医生的治疗。 通常，不能完全治愈该疾病，因此受影响的个体将一生都依赖于治疗。 治疗可以通过外科手术和服用药物来进行。 但是，不可能对疾病的进一步发展做出一般性的预测，因为这很大程度上取决于CREST综合征的严重程度。 只有在极少数情况下才能完全限制这种疾病。 该疗法主要取决于器官的保存。 如果未开始治疗CREST综合征，则受影响的人会遭受器官损害并通常因此而死亡。 免疫系统 也继续发生。 即使治疗成功，关节也会出现不适感，因此患者必须依靠各种锻炼和疗法来促进其活动能力。 因此，他们通常在日常生活中也依赖他人的帮助。 关于CREST综合征的预期寿命也无法做出一般性的预测。 早期诊断和治疗始终对疾病的进一步发展具有积极作用。
预防
尚无有效预防CREST综合征的方法。 但是，如果存在该疾病，建议保护身体的受影响部位免受 冷 并执行 理疗练习 保持关节的灵活性。
善后
自身免疫性疾病（例如CREST综合征）通常会持续一生。 无法进行因果疗法，因此治疗重点在于个体症状。 初始治疗完成后，受影响的个人必须定期咨询医生。 根据疾病的严重程度，对免疫疾病以及任何钙化或硬化的进一步治疗可能需要数年甚至数十年的时间。 患者必须每月进行一次或两次体检，以便可以检查疾病的进程。 以后，可以将周期缩短为半年一次或每年一次。 伴随例行检查是必要的，尤其是在老年人和重病患者中。 最好建议患有CREST综合征的患者进行随访 措施 和他们的医师在早期阶段。 通常，情感 应力 通过良好的计划，可以大大减少与长期病相关的疾病。 医生有时会请其他医生和治疗师进行后续护理，这通常取决于症状和主诉的类型和严重程度。 如果课程是肯定的，则定期进行后续检查并进行任何伴随检查 措施 (理疗，心理讨论）可以逐渐减少。
你可以做什么
患有CREST综合征的患者通常需要全面的医疗。 药物治疗可以得到一些支持 措施。 可以通过更改以下症状来减轻个人症状，例如典型的循环系统疾病： 饮食。 舒缓 草药茶，也很经典 家庭的补救措施 如温暖 牛奶，有助于 吞咽困难。 如果发生关节发炎，则必须保留受影响的身体部位。 特别是在疾病的急性期，患者应避免进行剧烈的身体活动，必要时使用 艾滋病 如 拐杖。 如果没有效果，则必须更换药物。 通常，最佳调整药物治疗是治疗CREST综合征的重要因素。 因此，最好让患者保留日记，记录自己的症状，任何副作用以及 互动。 随之而来的是，执行该操作可能会很有用 理疗。 在专家的指导下，可以完成减少运动量的练习。 疼痛 并且通常还可以解决循环问题。 伴随这些措施，关闭 监控 始终需要专家的协助。 如果CREST综合征进展顺利，几周到几个月后就可以恢复日常生活。
