原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（PSC）（同义词：特发性硬化性胆管炎; PSC; ICD-10 K83.0：胆管炎，原发性硬化）是肝外和肝内的慢性炎症（位于肝内外） 肝) 胆汁 管道。

PSC是一种自身免疫 肝 疾病。 其他自身免疫 肝 疾病包括自身免疫 肝炎 （AIH；自身免疫性肝炎），原发性胆源性胆管炎（PBC，以前 原发性胆汁性肝硬化）和IgG4相关性胆管炎（IAC）。

性别比：男女之比为2-3：1。

最高发病率：该疾病主要发生在生命的第3至5年之间（男性：生命的第36至52岁之间的中位诊断值）。

患病率（发病率）是每4居民16到100,000例。

每年的发病率（新病例的发生率）约为每1居民5-100,000例（在德国），并且呈上升趋势。

病程和预后：在早期阶段，该病是无症状的。 所有患者中有三分之一没有症状。 在大多数情况下，偶然发现原发性硬化性胆管炎（PSC）（实验室检查结果）。 PSC无法治愈。 在疾病过程中，纤维化改变（病理性增生 结缔组织），因此导致其硬化（变硬）和狭窄（变窄） 胆汁 发生管道。 流出 胆汁 从肝脏进入 小肠 由于肝外和肝内胆管的破坏，不再保证其安全。 可能会导致胆汁淤积（胆汁淤积）。 随着时间的流逝，停滞胆汁的有毒（有毒）成分会损害肝脏，导致肝硬化（肝缩小）的发展。 原发性硬化性胆管炎与各种恶性肿瘤风险增加相关（肿瘤疾病），尤其是胆管细胞癌（CCC; 胆管 癌， 胆管癌). 癌症预防 在这种情况下，筛查或早期发现非常重要。

没有 肝脏移植 （LTx），中位生存时间在10到20年之间。 后 肝脏移植，其10年生存率约为80％-在20％的疾病复发的情况下。 恶性肿瘤死亡的风险为40-58％。

合并症：原发性硬化性胆管炎与风湿性疾病直接相关。 此外，与炎症性肠病（IBD）有着明显的关联：60-80％的PSC患者也患有 溃疡性结肠炎 （慢性炎症性 黏膜 的 直肠 并且可能是 结肠）。 的 结肠 （大肠））和7-21％的人 克罗恩病 (慢性炎症性肠病 可能会影响整个胃肠道（从 口腔 到 肛门））同样，原发性硬化性胆管炎（PSC）通常与非酒精性肝炎有关 脂肪肝 （NAFLD）。