肺动脉高压：原因

发病机制（疾病发展）

首要原因 肺动脉高压 （PH；肺动脉高压）未知。 PH在左 心 疾病（第2组）代表最常见的PH形式，占所有病例的50％。 由肺部疾病和/或缺氧引起的PH（第3组）在数值上代表第二大PH组（大约30-45％）。

病因（原因）

传记原因

• 遗传负担：> 80％的家族性和> 25％的散发性PAH可以确定其信号传导途径中的骨形态发生蛋白受体2基因（BMPR2）和其他9个基因的突变/缺失； ALK1，内皮糖蛋白突变（有和没有遗传性毛细血管扩张出血）
  • 遗传病
    • 糖原贮积病–具有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传的疾病，其中存储在人体组织中的糖原不能降解或转化为 葡萄糖，或者只是不完整。
    • 高雪氏病-具有常染色体隐性遗传的遗传病； β-葡萄糖脑苷脂酶缺陷引起的脂质贮积病，导致脑苷脂的贮积，特别是在脾脏和含骨髓的骨头中
    • 神经纤维瘤病–具有常染色体显性遗传的遗传疾病； 属于phakomatoses（皮肤和神经系统疾病）； 区分了三种遗传上不同的形式：
      • 1型神经纤维瘤病（冯·瑞克林豪森氏病）–患者在青春期出现多发性神经纤维瘤（神经肿瘤），通常发生在皮肤中，但也发生在神经系统，眼眶（眼窝），胃肠道（胃肠道）和腹膜后（位于腹膜后方，脊柱后方的空间）； 典型的现象是咖啡色斑点（浅褐色斑点）和多种良性（良性）肿瘤
      • [2型神经纤维瘤病 –特征是双边（双边）的存在 听神经瘤 （前庭神经鞘瘤）和多发 脑膜瘤 （脑膜肿瘤）。
      • Schwannomatosis –遗传性肿瘤综合征]
    • 镰状细胞 贫血 （med .: drepanocytosis；还有镰状细胞 贫血，镰状细胞性贫血）–具有常染色体隐性遗传的遗传疾病 红细胞 （红 血液 细胞）; 它属于血红蛋白病（ 血红蛋白; 形成不规则的血红蛋白，称为镰状细胞血红蛋白（HbS）。

次要 肺动脉高压 可能是由于以下情况。 传记原因

• 遗传负担
  • 遗传病 （往上看）。

行为原因

• 用药
  • 安非他明 （间接拟交感神经）。

疾病相关原因

先天性畸形，畸形和染色体异常（Q00-Q99）。

• 先天性玻璃体（先天性 心 缺陷）[童年 最常见的]。

呼吸系统（J00-J99）

• 支气管哮喘
• 慢性阻塞性肺疾病（COPD）
• 间质性肺疾病
• 肺气肿 – 流程条件 肺中的空气增加。 但是，气体交换面积减小。 其原因是薄壁组织的破坏（肺 组织）。
• 肺纤维化 – 结缔组织 肺的重塑，导致肺的破坏 肺 结构。

某些状况起源于围产期（P00-P96）。

• 持续性肺动脉 高血压 新生儿

血，造血器官– 免疫系统 （D50-D90）。

• 结节病 （同义词：Boeck病； Schaumann-Besnier病）–全身性疾病 结缔组织 肉芽肿 形成（皮肤，肺部和 淋巴 节点）。
• 镰状细胞 贫血 （med .: Drepanocytosis；还有镰状细胞性贫血，镰状细胞性贫血）（请参阅以下“遗传病“）。

内分泌，营养和代谢性疾病（E00-E90）。

• 甲状腺疾病，未指明

心血管系统（I00-I99）

• 左心病，未指明
• 肺栓塞-部分（部分）或完全阻塞肺动脉
• 慢性血栓栓塞症-慢性 闭塞 肺 船舶 通过血栓（血液 凝块）。
• 家族性肺动脉高压
• 特发性肺动脉 高血压 （PAH）–原因未知的疾病形式[童年 最常见的]。
• 二尖瓣/主动脉瓣 缺陷，未指定。
• 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺 毛细血管 血管瘤病（PCH）。

传染病和寄生虫病（A00-B99）。

• 血吸虫病 –由血吸虫属的吸虫（吸虫）引起的蠕虫病（热带传染病）。
• 艾滋病毒感染/艾滋病

肝，胆囊和 胆汁 导管–胰腺（胰腺）（K70-K77; K80-K87）。

• 门脉高压症 （门脉高压；门脉高压）–高血压 胃和食管静脉血压增高 由于 肝 肝硬化等疾病。

肌肉骨骼系统和 结缔组织 （M00-M99）。

• 胶原酶（由自身免疫过程引起的结缔组织疾病组）–全身性 红斑狼疮 （SLE）， 多发性肌炎 （PM）或 皮肌炎 （DM）， 干燥综合征 （Sj）， 硬皮病 （SSc）和夏普综合症（“混合性结缔组织病”，MCTD）。
• 血管肽 –炎症性风湿性疾病，其特征是（大多数）动脉血有炎症倾向 船舶.

肿瘤– 肿瘤疾病 （C00-D48）。

• 支气管癌（肺癌）
• 组织细胞增生症/朗格汉斯细胞组织细胞增生症（简称：LCH；以前是：组织细胞增生症X；英语组织细胞增生症X，朗格汉斯细胞组织增生症）–全身性疾病，在各种组织中都有朗格汉斯细胞增殖（骨骼80％的病例； 皮肤 35％， 垂体 （垂体）25％ 肺 和 肝 15-20％）; 在极少数情况下，也可能发生神经退行性体征； 在5-50％的情况下， 糖尿病 尿崩症（与激素缺乏有关的紊乱） 加氢 代谢，导致极高的尿液排泄）发生时 垂体 被影响; 该疾病多发于1-15岁的儿童中（“遍布整个身体或身体的某些部位”），成年人较少，这里主要是孤立的肺部疾病（肺部疾病）； 患病率（疾病频率） 每1居民2-100,000个
• 淋巴管瘤病-以淋巴管弥漫性扩散为特征的罕见疾病 船舶。 这会影响内部器官，骨骼，软组织和皮肤
• 骨髓增生性疾病
• 与肺部有关的 毛细血管 血管瘤病（PCH）–发生许多良性血管肿瘤。

灵魂– 神经系统 （F00-F99; G00-G99）。

• 睡眠呼吸暂停综合症 – 睡眠障碍 与 打鼾 并停下来 呼吸.

泌尿生殖系统（肾脏，泌尿道–性器官）（N00-N99）。

• 慢性 肾功能衰竭 血液透析 （洗血）。

受伤，中毒及其他外部原因后遗症（S00-T98）。

• 慢性高原反应

药物治疗

• 食欲抑制剂，未指定
• 二氮嗪（新生儿医学/教学新生儿及其治疗低血糖/低血糖的疾病）–可能在婴儿的个别病例中引起肺动脉高压
• 可能诱发PAH的药物和物质（按潜在风险排列）：
  • 安全： 氨基雷克斯, 芬氟拉明，右芬氟拉明，低芥酸菜籽油（菜籽油）， 苯氟醚.
  • 可能： 安非他明，L-tryptophan，安非他命。
  • 可能的： 可卡因，去甲麻黄碱，圣约翰草，化学疗法，选择性XNUMX-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs），培高利特
  • 不太可能： 口服避孕药，雌激素，香烟 抽烟.
• 可能诱发间质性肺疾病（DILD）的药物：
  • 抗生素 和杀菌剂： 两性霉素B, 异烟肼, 呋喃妥因, 柳氮磺吡啶.
  • 抗炎 毒品: 乙酰水杨酸 （ASA）， 依那西普, 金, 氨甲喋呤，非甾体类抗炎药 毒品 （NSAIDs），青霉素。
  • 生物制剂：阿达木单抗，阿仑单抗，贝伐单抗，西妥昔单抗，利妥昔单抗，曲妥珠单抗，肿瘤坏死因子（TNF）阻滞剂，英夫利昔单抗
  • 心血管 毒品: ACE抑制剂, 胺碘酮，香豆素衍生物，β受体阻滞剂， 氟卡尼, 氢氯噻嗪 （HCT）， 普鲁卡因胺, 他汀类药物，托卡尼德。
  • 免疫抑制剂 和化学治疗剂： 硫唑嘌呤，BCNU，博来霉素， 硼替佐米, 白消安, 卡莫斯汀, 苯丁酸氮芥, 环磷酰胺, 阿糖胞苷, 去铁胺, 多西他赛, 阿霉素, 厄洛替尼, 依托泊苷, 氟达拉滨, 氟他胺, 吉非替尼, 吉西他滨，羟基脲， 伊马替尼, 干扰素, 洛莫司汀, 马法兰, 甲氨蝶呤，甲基-CCNU， 丝裂霉素-C， 紫杉醇，丙卡巴嗪，沙利度胺， 长春碱.
  • 瓦里亚： 溴隐亭, 卡马西平，黄柏内酯，美西麦角，青霉胺， 苯妥英，西罗莫司（雷帕霉素）。

其他原因

• 肿瘤，异物，寄生虫等对肺血管的压迫
• Condition 脾切除术后 脾).