简要概述
- 什么是主动脉缩窄？主动脉（主动脉）先天性狭窄
- 病程及预后：畸形治疗成功后，预后很好。
- 原因：胚胎发育第一周内主动脉发育不良
- 危险因素：在某些情况下，主动脉峡部狭窄会在家族中发生。有时与其他综合征结合使用，例如特纳综合征。
- 诊断：典型症状、心脏超声、必要时进行 X 射线检查、计算机断层扫描、磁共振成像
- 治疗：手术（切除主动脉扩张部分和“端对端吻合术”），用血管移植物或塑料假体桥接，用球囊扩大血管狭窄部分并插入支架（血管支持）
- 预防：无法采取预防措施
什么是主动脉缩窄？
动脉收缩是血流的障碍：足够的血液不再到达身体的下半部——腹部器官和腿部的氧气供应不足。血液在收缩前的左心室中积聚，心脏必须更加努力地泵血以对抗阻力。这导致心室承受巨大的压力负荷。结果，它变大并变厚。最终，心力衰竭的最初症状出现。此外，位于狭窄处上方并为头部和手臂供血的血管中的血压也会升高。
出现哪些症状取决于主动脉狭窄的程度以及狭窄的具体位置。有些患者没有任何症状，而另一些患者的主动脉严重狭窄，很快就会出现危及生命的情况。
什么是博塔利动脉导管？
出生前，未出生的孩子并不通过肺部呼吸，而是通过脐带接收所需的氧气。由于肺部尚未工作，血液很大程度上绕过肺循环（从右心开始，穿过肺部，最后到达左心房）。
主动脉缩窄的形式
主动脉缩窄狭窄有不同的形式。医生区分“严重”和“非严重”狭窄。
非严重主动脉缩窄：在这种形式中，狭窄位于动脉导管通向主动脉的位置。未出生的孩子的心脏已经适应了子宫内增加的阻力，流向腿部的血液受到限制。为了维持血液供应，形成绕过狭窄处的血管（侧支血管）。如果导管在出生后关闭，通常只会出现轻微症状。这些可能要到成年才会发育。
频率
所有先天性心脏病的百分之三到百分之五是主动脉缩窄狭窄。主动脉缩窄影响大约三千到四千名新生儿中的一个，男孩受影响的几率是女孩的两倍。
在 70% 的病例中，主动脉缩窄是唯一的心脏畸形，30% 的病例还伴有其他心脏缺陷，例如室间隔缺损或非闭合性动脉导管未闭（持续性动脉导管未闭）。
主动脉缩窄的预期寿命是多少？
主动脉缩窄如果能及时识别并治疗，预后非常好。矫正成功后，预期寿命与正常人群相当。然而，定期检查很重要：在某些情况下，尽管治疗成功，主动脉仍会再次狭窄。有时，随着时间的推移，主动脉上会形成所谓的动脉瘤：主动脉像气球一样膨胀，在最坏的情况下，有破裂的危险。
在某些情况下，即使在手术后血压仍然持续升高。这些患者接受终身抗高血压药物。
主动脉缩窄有哪些症状？
主动脉缩窄的症状取决于主动脉缩窄的严重程度和时间点。
非严重主动脉缩窄狭窄的症状
在非严重的主动脉缩窄中，身体已经适应了子宫内血管系统阻力的增加。根据主动脉的狭窄程度，有不同的症状：
仅轻微狭窄的患者可能没有症状或仅表现出轻微症状。例如，他们很快就会感到疲倦。
如果狭窄更加明显，通常会出现以下症状：
- 上半身高血压：头痛、头晕、流鼻血、耳鸣
- 下半身血压低或正常：腿部和腹股沟脉搏减弱、腹痛、跛行、腿部疼痛、脚冷
- 左心室慢性压力：受影响的儿童在出生后一到两天表现出心功能不全的迹象，然后通常会再次稳定。
严重主动脉缩窄的症状
原因和危险因素
主动脉缩窄的原因是胚胎发育最初几周内主动脉发育不良。目前尚不清楚这是如何发生的。在大多数情况下，畸形是自发发生的。
风险因素
主动脉峡部狭窄在一些家庭中更常见。可能有遗传倾向，但尚未得到最终证实。如果有家族遗传，主动脉峡部狭窄的风险会略有增加：如果母亲本人受到影响，直系后代的风险会增加到百分之五到七，而兄弟姐妹的复发风险则为百分之二到百分之三。
在某些情况下，主动脉峡部狭窄会与其他先天性综合征同时发生：例如，大约 30% 的出生时患有特纳综合征的女孩患有主动脉峡部狭窄。患有威廉姆斯-博伊伦综合征或神经纤维瘤等其他疾病的患者较少受到影响。
检查诊断
体检
在体检过程中，医生会寻找典型的变化，例如心脏杂音（通常要到生命第四周结束时才能听到）、皮肤变蓝、呼吸急促或手臂和腿部的血压值不同。
心脏超声检查
进一步检查
如有需要，医生会进行进一步检查。这些包括例如 X 射线检查、计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)。
疗程
主动脉缩窄的治疗取决于其严重程度。严重的主动脉缩窄总是需要强化治疗。受影响的新生儿需要通过机器进行通气并给予药物以维持生命功能。前列腺素 E (PGE) 以与出生前类似的方式保持导管开放并恢复血流。此外，多巴胺等强心药物有助于增强心脏功能。药物治疗的目的是使小患者的病情稳定到可以在出生后 28 天内进行手术的程度。
主动脉缩窄手术
有多种手术可用于主动脉缩窄的手术矫正。对于新生儿和婴儿，医生最常进行端对端吻合术：这涉及切割主动脉，去除狭窄部分（切除）并重新连接主动脉两端（端对端吻合术）。
对于成人，治疗的选择是所谓的假体介入：主动脉的狭窄区域通过血管移植物或塑料假体桥接。
在主动脉缩窄的介入治疗中，不是通过手术进入主动脉，而是通过腹股沟静脉插入主动脉的心导管。医生使用球囊扩张主动脉狭窄区域（球囊血管成形术）后，放置一根小金属网管（支架植入术）。支架使血管永久保持开放。
预防
主动脉缩窄是主动脉的先天性畸形。没有措施预防这种疾病。如果家庭中经常发生主动脉缩窄，建议您在怀孕时告知治疗您的医生。他们将检查新生儿以发现主动脉缩窄并在早期阶段进行治疗。主动脉缩窄的产前诊断（产前诊断）很困难，但也是可能的。
作者和来源信息
本文符合医学文献、医学指南和当前研究的要求，并经过医学专业人士的审阅。
