血管炎是风湿性疾病，其特征是（大多数）动脉发炎 血液 船舶. 血管炎 是免疫反应引发的炎症 血液 船舶。 可以区分以下形式的血管炎：
- 的主要形式 血管炎 –没有明确的原因。
- 抗GBM（肾小球基底膜）疾病（同义词：Goodpasture综合征； ICD-10 M31.0）–肾小球（影响肾脏）和肺（影响肺）毛细血管受到影响，或换句话说，这是以下因素的组合肾小球肾炎（肾小球发炎（肾小球））伴有肺出血
- 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎 （EGPA），以前称为Churg-Strauss综合征（CCS）（同义词：过敏性肉芽肿性血管炎； Churg-Strauss肉芽肿病； Churg-Strauss综合征； CSS； ICD-10 M30。1）–肉芽肿性（大致：“形成颗粒”）炎症中小型 血液 船舶 嗜酸性粒细胞（炎性细胞）浸润（“穿刺”）了受影响的组织[请参见下文“嗜酸性肉芽肿合并多血管炎 （EGPA）”]。
- 韦格纳肉芽肿 （GPA），以前 韦格纳肉芽肿病 （同义词：过敏性血管炎和肉芽肿病；韦格纳肉芽肿病的肾小球疾病；韦格纳肉芽肿病的肾小球疾病； 肾小球肾炎 in 韦格纳肉芽肿病; 肉芽肿 坏疽肉芽肿性多血管炎; 韦格纳肉芽肿病; Klinger-Wegener-Churg综合征； 肺肉芽肿病; McBride-Stewart综合征[神经性肉芽肿]； 韦格纳氏病； 坏死性呼吸道肉芽肿病； 鼻源性肉芽肿病巨细胞肉芽肿性动脉炎巨细胞肉芽肿性动脉炎Wegener-Klinger-Churg; 韦格纳肉芽肿病; Wegener-Klinger-Churg综合征； Wegener-Klinger-Churg综合征伴肺部受累； 韦格纳病； 肺部受累的韦格纳病； 韦格纳肉芽肿病 （或其他顺序的Wegener-Klinger-Churg综合征）； 韦格纳综合征； ICD 10 M31。 3）–坏死（组织死亡） 血管炎 （血管发炎）的中小型血管（小血管维管炎）与 肉芽肿 形成（结核 上部） 呼吸道 (鼻子，鼻窦， 中耳，口咽）以及下呼吸道（肺）[请参见下文“韦格纳肉芽肿”。
- 隔离的白细胞碎裂性皮肤血管炎（ICD-10 L95.9）–根据定义，仅限于 皮肤; 发生主要与感染或其他沉淀事件（例如，药物摄入）有关
- 川崎综合症 淋巴 淋巴结综合征，MCLS; M30.3）–以中小动脉坏死性血管炎为特征的急性，高热，全身性疾病
- 显微镜下多血管炎 （MPA）（同义词：mPAN； ICD-10 M31.7）–小（“微观”）血管坏死（组织死亡）血管炎（血管炎症），尽管较大的血管也可能受到影响； 它类似于 韦格纳肉芽肿 和 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎 与ANCA相关 抗体 [见下文 ”显微镜下多血管炎”。
- 结节性多发性动脉炎（PAN，同义词：Kussmaul-Maier病，结节性大动脉炎； M30.0）–是一种属于自身免疫性疾病的中动脉坏死性血管炎。 PAN可以由病毒感染（例如，乙型肝炎病毒（HBV），丙型肝炎病毒（HCV）感染）触发
- Schönlein-Henoch紫癜 [新：IgA血管炎（IgAV）]（同义词：过敏性紫癜；急性婴儿出血性水肿；Schönlein-Henoch疾病；过敏性紫癜； Purpura过敏性紫癜； PurpuraSchönleinlepurpura炎性紫癜（PSH）； Seidlmayer coer ; D69。0）–毛细血管和前毛细血管的免疫介导性血管炎毛细血管 和毛细血管后血管，通常无并发症； 作为多系统疾病，它会优先影响 皮肤, 关节，肠子和肾脏[请参阅“Schönlein-Henoch紫癜“ 以下]。
- 巨细胞动脉炎 颞动脉炎和高隆动脉炎（M31.5）–大中型动脉血管炎。
- 继发性血管炎–发生在另一种疾病的发生中，即。
性别比：在抗GBM（肾小球基底膜）疾病中，男性患病率是女性的两倍左右;在嗜酸性肉芽肿并发多血管炎的患者中，女性患病率是男性的两倍左右。和 显微镜下多血管炎。 在结节性多动脉炎中，男性患病的频率约为女性的三倍。 在 巨细胞动脉炎，女性受到的影响是男性的两倍。 频率峰值：血管炎的频率通常随年龄增长而增加。 在北部国家，血管炎的发生频率比南部国家更高。抗GBM（肾小球基底膜）疾病的频率峰值在20至40岁之间。嗜酸性肉芽肿合并多血管炎的频率峰值在40至50岁之间。年龄。肉芽肿合并多血管炎可发生在任何年龄。 川崎综合征的最高发病率几乎完全在 童年 （80％）。 的最高发病率 Schönlein-Henoch紫癜 几乎只在 童年。 的最高发病率 巨细胞动脉炎 已超过60岁。 血管炎的患病率约为每200人1,000,000例。 肉芽肿合并多血管炎的患病率约为每5万人100,000例。 每5名居民中结节性多动脉炎的患病率少于100,00例。 抗GBM（肾小球基底膜）疾病的发生率（新病例的频率）每年每百万人口中约有0.5-1种疾病。 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎的发病率约为每年每1,000,000人口1-2种疾病;嗜酸性肉芽肿合并多血管炎的发病率约为每年每1,000,000人口0.9个疾病。 皮肤 血管炎每年每15人口大约有1,000,000种疾病。 每年每4人口中，微观多发性血管炎的发病率约为1,000,000种疾病。 每年Schönlein-Henoch紫癜的发病率约为每15人口25-100,000种疾病。 在北欧，每年每15人口中，巨细胞性动脉炎（RZA）的发病率约为20-100,000种疾病。 病程和预后：抗GBM（肾小球基底膜）疾病迅速进展（进行性），因此早期诊断对该病非常重要。 该疾病很少复发，即很少复发。 孤立的白细胞碎裂性皮肤血管炎通常可以治愈而无后遗症。 治疗 对于ANCA相关血管炎（AAV）–肉芽肿合并多血管炎，嗜酸性肉芽肿合并多血管炎，镜下性多血管炎–显着改善了近年受影响患者的预期寿命。复发很常见，因此应密切监测患者。 风险因素 复发的药物包括PR3-ANCA，导致复发率加倍，糖皮质激素的早期停用 治疗，并降低总金额 环磷酰胺 剂量/治疗时间。 感染会触发复发（疾病复发）。 川崎综合症的致死率（相对于疾病总数的死亡率）约为1％。 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎的5年生存率超过80％，且最佳 治疗。 最常见的死亡原因是心肌梗死（心 攻击）和 心脏衰竭在肉芽肿合并多血管炎的情况下，未经适当治疗的5年生存期为几个月（<6个月）。 经过充分的治疗，它是> 85％。
