嗜酸性肉芽肿伴多血管炎

嗜酸性 韦格纳肉芽肿 (EGPA)–俗称Churg-Strauss综合征(CSS)–(同义词:过敏性肉芽肿性血管炎; Churg-Strauss肉芽肿; ICD-10-GM M30:1:肺部受累的泛发炎)是指肉芽肿(大致上是:形成”)中小型炎症 血液 船舶 其中受影响的组织被嗜酸性粒细胞(炎性细胞)浸润(“游走”)。 的发炎 血液 船舶 被免疫反应触发。

嗜酸性 韦格纳肉芽肿 属于ANCA相关的组 血管肽 (AAV)。 ANCA代表抗中性粒细胞胞质 抗体。 与ANCA相关 血管肽 是全身性疾病,即它们可以影响几乎所有器官系统。 嗜酸性的特征 韦格纳肉芽肿 是哮喘症状形式的肺部受累。

这种病很罕见。

性别比:妇女受到的影响大约是男子的两倍。

最高发病率:该病主要发生在40至50岁之间。 但是,它也发生在儿童或青少年中

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎的发生率(新病例的发生率)每年每1人口约有2-1,000,000例。

病程和预后:使用免疫抑制剂 治疗 显着提高了近几年受影响患者的预期寿命,复发率很高,因此应密切监测患者。 风险因素 复发包括早期停止糖皮质激素 治疗 和较低的总数 环磷酰胺 剂量/治疗时间。 提示复发的症状包括风湿性症状, 支气管哮喘,并增加嗜酸性粒细胞(嗜酸性粒细胞/白 血液 细胞)。

嗜酸性肉芽肿合并多血管炎的5年生存率超过80%,且最佳 治疗。 最常见的死亡原因是心肌梗死( 攻击)和 心脏衰竭.