肉芽肿性多血管炎 (GPA) – 以前称为 韦格纳肉芽肿病 –（同义词词典：过敏性血管炎和肉芽肿；韦格纳肉芽肿中的肾小球疾病；韦格纳肉芽肿中的肾小球疾病； 肾小球肾炎 in 韦格纳肉芽肿病; 肉芽肿 坏疽； 肉芽肿性多血管炎; 肉芽肿韦格纳; Klinger-Wegener-Churg 综合征； 肺肉芽肿病; McBride-Stewart 综合征 [坏疽肉芽肿]; 韦格纳病； 坏死性呼吸道肉芽肿病; 鼻源性肉芽肿病; 巨细胞性粒动脉炎； 巨细胞颗粒动脉炎 Wegener-Klinger-Churg; 韦格纳肉芽肿病； Wegener-Klinger-Churg 综合征； Wegener-Klinger-Churg 综合征伴肺部受累； 韦格纳病； 韦格纳病伴肺部受累； 韦格纳肉芽肿病（或其他形式的韦格纳-克林格-丘格综合征）； 韦格纳综合征； ICD-10-GM M31。 3： 韦格纳肉芽肿病) 指坏死（组织死亡） 血管炎 （血管发炎）的中小型 船舶 （小型船只 血管肽），与 肉芽肿 形成（结核 上部） 呼吸道 (鼻子，鼻窦， 中耳、口咽）以及下呼吸道（肺）。 炎症的 血液 船舶 被免疫反应触发。
肉芽肿性多血管炎属于 ANCA 相关组 血管肽 （AAV）。 ANCA代表抗中性粒细胞胞质 抗体。 与ANCA相关 血管肽 是全身性疾病，即它们可以影响几乎所有器官系统。 在肉芽肿性多血管炎的情况下，肾脏受累，例如 肾小球肾炎 （肾小球（肾小体）炎症）或微动脉瘤（毛细血管血管壁隆起）出现在约 80% 的病例中。
性别比例：男性和女性均受到同等影响。
频率高峰：肉芽肿伴多血管炎可发生于任何年龄。
肉芽肿性多血管炎的患病率约为每 5 人 100,000 例。
肉芽肿性多血管炎的发病率（新病例频率）约为每 0.9 人每年 100,000 例。
病程和预后：由于使用免疫抑制剂 治疗，近年来受累者的预期寿命显着提高。复发频繁，因此应密切监测患者。 风险因素 复发的药物包括PR3-ANCA，导致复发率加倍，糖皮质激素的早期停用 治疗，并降低总金额 环磷酰胺 剂量/治疗时间. 肾功能良好的患者也更容易复发。 感染可引发复发（疾病复发）。 例如，细菌 葡萄球菌 金黄色葡萄球菌增加耳鼻喉科的复发率。
肉芽肿性多血管炎的 5 年生存率 治疗 是几个月（< 6 个月）。 在适当的治疗下，> 85%。 如果在病程中发生器官损害（尤其是肾脏损害），则预后会恶化。 感染也是如此，免疫抑制治疗更容易发生感染。
