广义上的同义词
韦格纳病,过敏性血管炎和肉芽肿病,克林格-韦格纳-楚格综合征,韦格纳肉芽肿,韦格纳-克林格-楚格巨细胞肉芽肿,鼻源性肉芽肿
定义
韦格纳肉芽肿病是一种 血液 船舶 全身发炎(全身 血管炎)。 这导致组织结节(肉芽肿)的形成。 在大多数情况下,耳朵,气道,肺和肾脏都受到影响。 的 血液 船舶 被坏死和肉芽肿改变。
流行病学人口发病率
韦格纳肉芽肿病相对罕见,每5万人中约有7-100,000人发生。 女性患病的频率低于男性,该病最常见于50岁左右,但也有儿童和青少年患病的报道。
症状
韦格纳肉芽肿病通常始于持续的血性感冒,流鼻血和长期充血 鼻子. 鼻窦炎 也可以与之关联。 发炎 中耳 (中耳炎), 耳朵痛,在疾病的开始和过程中也会出现头晕甚至耳聋。
在疾病过程中 嘶哑, 干燥 咳嗽,关节和肌肉 疼痛 经常发生。 肾脏发炎 船舶 (肾小球肾炎)在疾病过程中也很常见。 另外,可以有 眼睛疼痛,眼睛发炎,甚至视觉障碍,以及皮肤变化,例如出血,红斑和结节。
确切原因尚不清楚。 可以肯定的是,这是体内血管的炎症(一般 血管炎)由自身免疫引起 抗体。 未知相关抗原,除了其他方面,还讨论了吸入过敏原和感染 金黄色葡萄球菌.
诊断
由于症状差异很大,诊断韦格纳肉芽肿病需要实验室化学,显微镜(组织学)和临床检查。 组织样本(活检),可以通过显微镜检查发现某种形式的细胞增多(肉芽肿),而即将死亡的细胞(坏疽)。 如果是 肾 受累,肾脏 活检 可以揭示出典型的变化 肾 细胞。
A 血液 测试确定 抗体 (大多数是c-ANCA,很少是p-ANCA)。 这些 抗体 是针对身体自己的 白血细胞 (白细胞,尤其是中性粒细胞粒细胞)。 缩写ANCA代表抗中性细胞质抗体。
炎症标记物(例如CRP)也可以在血液中升高。 肌酐 如果Wegner肉芽肿病累及了 肾。 一个 X-射线测试 或CT扫描通常显示出肺部变化(肉芽肿和疤痕)。