韦格纳肉芽肿病

广义上的同义词

韦格纳病,过敏性血管炎和肉芽肿病,克林格-韦格纳-楚格综合征,韦格纳肉芽肿,韦格纳-克林格-楚格巨细胞肉芽肿,鼻源性肉芽肿

定义

韦格纳肉芽肿病是一种 血液 船舶 全身发炎(全身 血管炎)。 这导致组织结节(肉芽肿)的形成。 在大多数情况下,耳朵,气道,肺和肾脏都受到影响。 的 血液 船舶 被坏死和肉芽肿改变。

流行病学人口发病率

韦格纳肉芽肿病相对罕见,每5万人中约有7-100,000人发生。 女性患病的频率低于男性,该病最常见于50岁左右,但也有儿童和青少年患病的报道。

症状

韦格纳肉芽肿病通常始于持续的血性感冒,流鼻血和长期充血 鼻子. 鼻窦炎 也可以与之关联。 发炎 中耳 (中耳炎), 耳朵痛,在疾病的开始和过程中也会出现头晕甚至耳聋。

在疾病过程中 嘶哑, 干燥 咳嗽,关节和肌肉 疼痛 经常发生。 肾脏发炎 船舶 (肾小球肾炎)在疾病过程中也很常见。 另外,可以有 眼睛疼痛,眼睛发炎,甚至视觉障碍,以及皮肤变化,例如出血,红斑和结节。

确切原因尚不清楚。 可以肯定的是,这是体内血管的炎症(一般 血管炎)由自身免疫引起 抗体。 未知相关抗原,除了其他方面,还讨论了吸入过敏原和感染 金黄色葡萄球菌.

诊断

由于症状差异很大,诊断韦格纳肉芽肿病需要实验室化学,显微镜(组织学)和临床检查。 组织样本(活检),可以通过显微镜检查发现某种形式的细胞增多(肉芽肿),而即将死亡的细胞(坏疽)。 如果是 受累,肾脏 活检 可以揭示出典型的变化 细胞。

A 血液 测试确定 抗体 (大多数是c-ANCA,很少是p-ANCA)。 这些 抗体 是针对身体自己的 白血细胞 (白细胞,尤其是中性粒细胞粒细胞)。 缩写ANCA代表抗中性细胞质抗体。

炎症标记物(例如CRP)也可以在血液中升高。 肌酐 如果Wegner肉芽肿病累及了 。 一个 X-射线测试 或CT扫描通常显示出肺部变化(肉芽肿和疤痕)。