显微镜下多血管炎

微观多发性血管炎(MPA)(同义词:mPAN; ICD-10-GM M31.7微观多发性血管炎)是一种坏死性组织(组织死亡) 血管炎 (血管炎症)小(“微观”) 血液 船舶,尽管较大的船只也可能受到影响。 的发炎 血液 船舶 被免疫反应触发。

显微镜下多血管炎属于ANCA相关组 血管肽 (AAV)。 ANCA代表抗中性粒细胞胞质 抗体。 与ANCA相关 血管肽 是全身性疾病,即它们可以影响几乎所有器官系统。 镜下性多血管炎与 韦格纳肉芽肿 (以前 韦格纳肉芽肿病)。 主要区别标准是 肉芽肿 (结核 形成),这在显微镜下的多发性血管炎中看不到肾脏和肺部的疾病症状是微观多发性血管炎的典型症状。

这种病非常罕见。

每年,每4人口中,微观多发性血管炎的发生率(新病例的发生率)约为1,000,000例。

病程和预后:使用免疫抑制剂 治疗 近年来大大改善了受影响个体的预期寿命。 和 糖皮质激素环磷酰胺,在90%的病例中可实现长期缓解(疾病症状消失)。复发频繁,因此应密切监测患者。 风险因素 复发包括早期停止糖皮质激素 治疗 和较低的总数 环磷酰胺 剂量/治疗时间.