简要概述
- 什么是血管炎？由于免疫反应缺陷而导致的血管炎症性疾病。
- 病因：原发性血管炎的病因不明（例如巨细胞动脉炎、川崎综合征、过敏性紫癜）。继发性血管炎是由其他疾病（如癌症、病毒感染）或药物引起的。
- 诊断：采集病史、体格检查、实验室检查、组织样本、成像程序，如磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）、X射线或超声波，必要时进一步检查。
- 治疗：取决于血管炎的形式，例如血管炎。使用抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂）和非甾体抗炎药。在继发性血管炎中：治疗基础疾病。
血管炎：描述
所有这些形式的血管炎都有一个共同点：血管炎症是由某些免疫系统防御物质攻击血管壁引起的。因此，血管炎属于自身免疫性疾病。这些疾病的免疫防御是针对人体自身结构的。
此外，血管炎属于风湿性疾病，因为它们常伴有关节或肌肉疼痛，有时还伴有关节肿胀。
在某些类型的血管炎中，可能形成由各种细胞（如上皮样细胞、巨细胞）组成的组织结节。这些所谓的非感染性肉芽肿例如见于
- 肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）
- 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strass 综合征）
- 巨细胞动脉炎
- 高津动脉炎
我们的血管系统
体内有不同类型的血管。首先我们区分一下动脉和静脉：
- 静脉将血液返回心脏。
动脉和静脉之间的过渡是由所谓的毛细血管（发夹血管）形成的。这些是体内最小的血管。它们形成一个血管网络，通过该网络在各自的器官中进行物质交换：细胞从毛细血管的血液中吸收营养和氧气，并向其释放废物。
由于整个身体都充满血管，因此血管炎几乎可以发生在任何地方。
血管炎的类型
一般来说，原发性血管炎和继发性血管炎是有区别的。
原发性血管炎
巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎是最常见的血管炎形式。这里的炎症影响大血管——在绝大多数情况下是颞动脉。这种情况被称为颞动脉炎。
这种疾病在女性中比在男性中更常见，并且最好在年龄较大（50 岁及以上）的人群中发生。它通常与炎症性风湿性疾病风湿性多肌痛有关。
川崎综合症
这种罕见的血管炎通常影响幼儿：中等大小的血管发炎，例如冠状血管。这可能会导致危及生命的并发症。
请阅读川崎综合征一文，了解有关这种原发性血管炎的更多信息。
韦格纳肉芽肿
您可以在肉芽肿性多血管炎（以前称为韦格纳病）一文中阅读有关这种形式血管炎的所有重要信息。
过敏性血管炎（过敏性紫癜）
这种形式的原发性血管炎主要发生在儿童中，与小血管和毛细血管的炎症有关。结果，皮肤和粘膜出现点状出血（瘀点）。
您可以在过敏性紫癜一文中了解有关这种形式血管炎的更多信息。
除了上表所示的分类之外，还有其他原发性血管炎，例如：
- 血栓闭塞性脉管炎（闭塞性血管炎）：主要影响腿部的中小型血管。它主要影响年轻男性（< 40 岁），尤其是重度吸烟者。
- 脑血管炎：也称为原发性中枢神经系统血管炎，仅影响脑和脊髓中的血管。
- 低补体性荨麻疹性血管炎综合征：它会影响皮肤，表现为持续超过 24 小时的红斑（皮肤发红）或风团的形成。这种情况的另一个名称是荨麻疹性血管炎。
继发性血管炎
血管炎：症状
血管炎的症状取决于疾病的形式和程度。
一般症状
在大多数情况下，血管炎始于非特异性症状：许多患者最初感到疲倦和疲倦。此外，还有轻微发烧，通常在38.5摄氏度以下（亚热温度）。一些患者报告严重盗汗和不必要的体重减轻。
除了这些相当模糊的血管炎症状外，还可能出现风湿病：一些患者主诉关节疼痛，有时伴有肿胀。其他人则患有肌肉疼痛（肌痛）并报告异常严重的肌肉粘膜炎。
如果血管炎进一步进展并影响器官，则会出现更严重的症状。它们根据血管炎的形式而变化。
小血管炎症的血管炎症状
- 眼睛小血管炎症导致眼睛发红和视力障碍
- 口腔粘膜损伤，在口腔区域小血管发炎的情况下，在舌头边缘或嘴唇内侧形成疼痛性口疮（小水泡）
- 鼻窦炎反复发作，如果鼻子和鼻窦区域的小血管发生血管炎，则会出现鼻塞、偶尔出血的情况
- 小血管炎损害肺部，导致呼吸急促和咳血
其他可能的血管炎症状，取决于小血管发炎的身体部位，包括，例如，血性腹泻或血尿、胸痛（如果心肌或心包受到影响）、刺痛或不适感（感觉异常） 。
中型血管炎症的血管炎症状
- 心脏病
- 行程
- 肠梗塞
- 肾梗死
大血管炎症的血管炎症状
如果血管炎影响头部大动脉，患者通常会出现严重头痛。有些人的视力突然变差，甚至完全失明。
手臂和腿部的大血管也可能因血管炎而阻塞，导致剧烈疼痛。
不同形式的血管炎的症状
大动脉炎：症状
主动脉及其血管分支的炎症是这种形式的血管炎的特征。初始阶段（闭塞前阶段、无脉冲前阶段）隐匿地表现为轻度发烧、疲劳、关节疼痛、头痛和体重减轻。
后来（闭塞期、无脉期），出现其他血管炎症状。
- 有些患者会出现手臂疼痛、手指时断时续地变得苍白、冰冷（雷诺综合症）。
- 如果脑血管发炎，可能会出现视力障碍、头晕昏厥或中风。
- 心脏附近的高安血管炎可导致冠状动脉疾病 (CAD) 的症状。例如，这些症状包括胸部不舒服的压迫感（心绞痛）。
结节性全动脉炎：症状
这种形式的血管炎对男性的影响大约是女性的三倍。它会损害多种器官，这就是为什么血管炎症状差异很大的原因。
在大多数情况下，冠状血管会发炎。受影响的人通常会感到胸部有压力或疼痛（心绞痛），最终可能会心脏病发作（甚至更年轻的患者）。其他可能的症状包括：
- 发烧、盗汗、体重减轻
- 腹部绞痛（绞痛），可能是肠梗塞
- 睾丸痛
- 中风（也见于年轻患者）
- 感觉异常、麻木（多发性神经病；多发性单神经炎）、癫痫发作、精神病
- 血管内分泌物（动脉瘤）
在许多患者中，血管炎症也会损害肾脏，但不会损害肾小体（无肾小球肾炎）。
嗜酸性肉芽肿伴多血管炎：症状。
这种形式的血管炎也称为过敏性肉芽肿性血管炎（以前称为丘尔格-斯特劳斯综合征）。它优先影响呼吸道，通常引发哮喘发作并伴有急性呼吸窘迫。血液中可检测到白细胞，这也是过敏的典型症状。
显微镜下全动脉炎（MPA）：症状。
这种形式的血管炎通常会影响小肾血管：肾小体发炎（肾小球肾炎），导致血压升高（高血压）和头痛。
如果小皮肤血管受到血管炎的影响，皮肤下会形成小结节和可触及的出血（可触及的紫癜），特别是在腿部。
原发性冷球蛋白血症的血管炎：症状。
手脚出血是这种血管炎变体的典型症状。此外，还可能出现组织缺陷（溃疡）和关节疼痛。在严重的情况下，经常会出现肾脏和神经损伤。
皮肤白细胞破碎性血管炎（KLA）：症状
白塞氏病：症状
如果白塞氏病影响皮肤和粘膜，口腔（口腔口疮）和私密区域（生殖器口疮）会出现疼痛性溃疡。有时也会形成压力敏感结节（结节性红斑）。
通常眼睛也会受到影响。然后中眼皮肤经常会发炎（葡萄膜炎）。
此外，关节发炎（关节炎）也很常见。
高达 30% 的受影响者的中枢神经系统 (CNS) 血管会发炎。
一般来说，炎症越活跃，出现危险血栓（血栓栓塞）的风险就越高。
脑血管炎：症状
脑血管炎可能导致大脑区域供血不足，从而可能导致中风（缺血性中风）。有时，血管出血（出血性中风）也可能引起中风。
癫痫发作也是中枢神经系统血管炎的可能症状之一。
血栓闭塞性脉管炎：症状
由于血液供应减少，皮肤可能会出现蓝色变色。随着血管炎的进展，组织死亡，尤其是脚趾尖——黑色皮肤缺陷变得可见。此外，指甲的生长可能会受到损害。
血管炎：发展和触发因素
在这种情况下，特殊的蛋白质发挥作用，这些蛋白质通常由免疫复合物激活。更准确地说，这些是某些被称为补体因子的糖蛋白。它们可以破坏细胞并引起血管炎等炎症。
原发性血管炎的可能触发因素
血管炎：检查和诊断
负责血管疾病的专家始终是内科医生。如果皮肤受到血管炎的影响，皮肤科医生可能是正确的联系方式。此外，血管炎可以在专门的诊所进行诊断和治疗。
医疗史
如果怀疑有血管炎，医生会首先与您详细交谈以获取您的病史（既往史）。可能要问的问题有：
- 你的症状是什么？
- 你感到疲倦吗？
- 最近你有没有不自觉地瘦下来？
- 你晚上出汗很多吗？
- 你的体温升高了吗？
- 您是否注意到任何皮肤变化（例如针尖发红）？
- 您是否患有或最近患有流感样感染？你还咳嗽吗，可能还咳血？
- 您是否患有基础疾病，例如风湿病？
- 您是否患有任何已知的感染（例如肝炎病毒）？
- 你正在服用什么药物？
体检
还要检查耳朵、鼻子和喉咙，以排除任何炎症。如果患者出现头晕、昏厥或皮肤感觉不适，可以通过各种测试来检查神经状态。
实验室检查
血管炎经常改变血液和尿液的值。因此，在实验室检查血液和尿液样本的某些典型血管炎参数。例如，血管炎时炎症值（CRP、红细胞沉降率、白细胞）通常会升高。特别重要的是防御系统的特征蛋白、自身抗体或免疫复合物。
组织检查
- 在局部麻醉下采集皮肤、粘膜或肾脏样本。该过程通常需要 15 至 30 分钟。
- 肺组织通常通过肺内窥镜检查（支气管镜检查）获得。
- 如果怀疑颞动脉巨细胞血管炎（颞动脉炎），医生会切除至少 20 毫米长的血管。
同步成像
影像学检查有助于排除出现症状的其他原因，例如癌症、出血或血管变化。例如，使用磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) – 通常与造影剂结合使用，以更好地可视化血管（血管造影）。另一种成像方法是正电子发射断层扫描（PET）。
另一种影像学检查是超声波（超声检查），称为心脏超声心动图。例如，这可用于检查血流（彩色多普勒超声检查）和血管收缩或凸起。超声波也适用于联合检查。
进一步检查
然而，类似的反应也可见于白细胞破碎性血管炎和肉芽肿性多血管炎。此外，阴性检测结果并不能排除白塞氏血管炎。
血管炎诊断标准
有些血管炎只有（部分）满足某些条件才能诊断。美国风湿病学会（ACR，以前的 ARA）制定了这些标准。它们适用于以下血管炎疾病：
- 肉芽肿性多血管炎
- 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎
- 结节性胰腺炎
- 巨细胞动脉炎
- 高津动脉炎
血管炎：治疗
此外，在某些情况下，可能需要对血管进行手术干预（例如，高安动脉炎）。
在治疗继发性血管炎时，首先要治疗基础疾病。有些触发因素是可以消除的，随后应该避免（例如某些药物或食品添加剂）。
小血管炎的治疗
对于过敏性血管炎（Schönlein-Henoch purpura），医生会开可的松——尤其是在严重皮肤受累的情况下。或者，给予免疫抑制剂（如环磷酰胺）或免疫球蛋白。如果肾脏受损，医生还会使用 ACE 抑制剂（或血管紧张素 II 阻滞剂）。它们具有降低血压的作用。
在嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的情况下，通常开始免疫抑制治疗，例如单独使用可的松或可的松加甲氨蝶呤。有时，治疗医生也会开生物制剂或免疫调节剂。其中包括人工生产的抗体美泊利单抗。除其他外，它具有抗炎作用。个别情况下，可以辅以其他药物治疗。
结节性全动脉炎主要用甲氨蝶呤治疗。如果疾病进展，医生会开出环磷酰胺和可的松制剂的组合。如果再次感染乙型肝炎，则需要结合病毒药物（例如拉米夫定）进行低剂量类固醇治疗。
巨血管炎的治疗
对于巨细胞动脉炎，可的松制剂是首选药物。它们必须服用较长时间：首先高剂量，然后逐渐减少剂量。在每周皮下注射的人工抗体托珠单抗（TOC）的帮助下，可以更快地减少可的松剂量。或者，可以为此目的给予甲氨蝶呤。
血管干预可能是必要的，特别是在高安动脉炎的情况下，但在其他形式的导致可及静脉狭窄的血管炎中也是必要的。例如，外科医生可能会插入“血管支架”（支架）以保持血管开放和通透。在出现危险的血管隆起（动脉瘤）的情况下，使用血管壁假体也很有用。
其他形式的血管炎的治疗
对于闭塞性血管内膜炎，医生还会开可的松制剂。此外，有时会开出前列腺素等血管扩张剂，尽管其效果不确定。然而，治疗这种血管炎最重要的基本措施是戒除尼古丁。
血管炎的严重后遗症如中风、心肌梗塞、肾功能衰竭、动脉瘤破裂或其他器官损伤也必须得到适当的治疗。
血管炎：病程和预后
除了药物治疗外，专家建议血管炎患者，
- 经常锻炼，
- 健康饮食（优质植物油、少量肉类、高蛋白食物——适合肾功能），以及
- 避免尼古丁。
与其他患者交换信息（例如在自助小组或在线血管炎论坛中）也可以帮助更好地应对血管炎的后果。
- 血管炎症随时可能复发并引起不适。通常，这种发作的先兆是一般的流感样症状。
- 感冒等经典感染可能会导致疾病再次发作。
在这两种情况下，都应尽快咨询医生，以便及早缓解症状并防止血管炎恶化。
