周期性麻痹是一组具有遗传基础的疾病，属于所谓的管腔疾病，会影响与膜结合的离子通道。 治疗 主要由饮食组成 措施。 据报道该病的病程是有利的。
什么是周期性麻痹？
周期性麻痹的特征是复发性肌肉麻痹。 它们被包括在被称为渠道疾病的一组疾病中，并且与以下方面相关： 血液 钾 水平。 该疾病组会影响离子通道的蛋白质复合物。 细胞膜 的肌肉。 离子通道负责离子的通过，因此对于肌肉的兴奋性至关重要。 周期性麻痹是一种慢性进行性肌病，并会长期发展。 除了周期性的低钾性瘫痪之外，周期性的高钾性瘫痪也属于周期性麻痹的组。 两种疾病都有遗传基础。 先天性副肌强直，先天性肌强直和安德森综合症也包括在管腔疾病中，它们表现出相似的症状，并表现为进行性肌肉无力，这是常见症状。 周期性低钾性麻痹在临床和遗传上与高钾性麻痹不同。
原因
周期性麻痹有遗传起源。 周期性低钾性瘫痪显示每100万人口中有000例患病。 瘫痪通常出现在青春期或 童年 并受常染色体显性遗传。 这种形式的周期性麻痹主要影响男性，男性通常比少数受影响的女性表现出更严重的病程。 一种 基因 染色体1上CACNA1S基因的缺陷已被证明可引发该疾病。 这 基因 产品对应于电压门控的配置错误的子单元 钙 肌细胞的小管系统中的通道。 高钾血症性麻痹首先在十岁左右出现，也常染色体显性遗传。 在这一周期性麻痹的亚组中， 基因 染色体4的SCN17a基因中存在缺陷。受影响的基因编码为 钠 通道。
症状，投诉和体征
在低钾性瘫痪中 水 和 钠 发生保留。 在细胞外， 钾 缺乏存在。 由于电导的增加 钠 跨细胞膜，膜电位和因此的肌肉兴奋受到损害。 最初的症状在20岁之前出现，最初每隔几个月出现一次。 从疾病发作开始，麻痹发作的频率和严重性不断增加。 仅在中年以后，频率才再次下降，通常在生命的第50年消退。 瘫痪主要发生在晚上或早晨。 发作之前通常是精神兴奋，富含碳水化合物的膳食或强壮的身体 应力。 伴随的症状是饱胀，出汗，感觉异常或虚弱的感觉。 在大多数情况下，不涉及呼吸肌。 如果还受到影响， 心律失常 也发生。 麻痹症状持续数小时至数天。 在周期性高钾性瘫痪中，过度 钾 水平引起膜的移位 电解质 在肌肉细胞。 钾从肌肉细胞中流出，而钠则从中流入。去极化增加会干扰膜电位。 肌肉兴奋性降低导致麻痹。 瘫痪通常发生在高钾摄入或剧烈运动之前。 与低钾性瘫痪相比，发作时间较短，但发作频率更高。 随之产生强烈的口渴感。 除腿部外，最常见的是模拟肌肉。
疾病的诊断和病程
在周期性高钾性瘫痪中， 心电图 表现出惊人的特征，表现为帐篷状的T形尖峰，QRS复合波变宽，P波展平以及PQ时间延长 高钾血症。 肌肉内在 反射 在这种瘫痪状态中消失了。 肌电图显示电位降低，振幅降低。 血清钾水平升高 血液。 在低钾性瘫痪中，肌肉内在 反射 在肌电图中，单电位低或短。 另外，存在活动图案的层压。 血清钾水平通常低于2 mmol / l。 血清减少 肌酐 是可以想象的。 钠含量的增加也是如此。 乳酸 水平。 该 心电图 显示ST段 抑郁. 和Q波时间延长的U波。 肌肉 活检 在这种类型的周期性麻痹中，纤维中可能显示中央和充满糖原的液泡。 两种情况的预后都被认为是有利的。 在此过程中很少出现步行障碍。 癫痫发作的频率或严重程度与最终疾病的严重程度之间没有关联。
Complications
周期性麻痹总是表现出并发症，在非常严重的情况下可能致命。 从长远来看，还可能发展为无法行走。 癫痫发作期间，突然发生麻痹并可能 铅 完成临时 截瘫，因此处于危险之中的人不应独自旅行。 这是因为在麻痹发作期间可能会发生完全不动。 但是，麻痹的严重程度和肌肉无力通常在不同的发作之间有所不同。 除了仅表现为感觉障碍（轻度瘫痪）的无害的弱瘫痪之外，所有四个肢体都可能完全瘫痪。 这种现象称为四肢瘫痪，被认为是四肢瘫痪的一种特殊形式。 截瘫。 在这种严重的瘫痪中，受影响的人完全依靠外部帮助。 这 膀胱 和 直肠 然后可能也会瘫痪。 但是，通常不影响呼吸肌。 但是，在极少数情况下，确实会发生这种情况。 在这种情况下， 流程条件 代表极其危及生命的并发症。 仅立即 通风 然后可以挽救生命。 在某些情况下，很危险 心律失常 麻痹发作期间也会发生这种情况，需要立即就医。 各种治疗 措施 并遵守一定 饮食 应有助于减少癫痫发作的次数，从而防止四肢肌肉长期受损到无法行走的地步。
你什么时候应该去看医生？
肌肉骨骼系统疾病，身体机能丧失和感觉障碍应向医生提出。 如果运动存在问题，运动可能性的限制以及肌肉组织的僵硬，则需要医生。 周期性麻痹的特点是无症状的间歇性阶段。 尽管发生自愈，但仍需要医生。 由于在一定时间后会出现瘫痪复发，因此建议受影响的人为这种情况做好充分的准备。 出汗，植物干扰和不规则行为 心 节奏应予以检查和治疗。 内部虚弱或躁动不安，睡眠障碍和幸福感下降是受损的迹象 健康。 应该咨询医师，以便可以做出诊断并制定治疗计划。 如果感到饱食或前后矛盾 消化道，受影响的人需要医疗。 如果发生事故或受伤的风险增加，或者如果每天的需求无法在没有帮助的情况下得到解决，则建议去看医生。 在出现心理问题的情况下， 应力 以及焦虑症，建议向医生寻求支持。 在大多数情况下，未经药物治疗，症状和情绪 应力 状态增加。 的特点 流程条件 是增加的口渴感。
治疗与疗法
在低钾血症性瘫痪中，高剂量的钾可治疗性地中断发作 氯化物. 行政和支持部门 是口服的，并且在监测期间对心电图进行连续监测 治疗。 从长远来看，低碳水化合物饮食和低盐饮食可以防止这种形式的周期性麻痹发作。 除了这些饮食 措施，避免沉重的肌肉劳累可以作为预防癫痫发作的目标。 此外， 乙酰唑胺 通常用于药物预防癫痫发作。 也可以使用其他药物，例如氨苯蝶啶或 锂在攻击过程中 治疗 高钾血症形式主要包括静脉输注 钙 葡萄糖酸盐 葡萄糖或 胰岛素。 这些方法导致现有 高钾血症 减少。 建议采取饮食措施，例如避免摄入钾含量高的食物，以预防发作。 高碳水化合物 饮食 对于这种形式的周期性麻痹，也建议摄入足够的盐。 药物预防可能包括 管理 of 乙酰唑胺 和 氢氯噻嗪.
展望与预后
周期性麻痹可以分为两种类型。 第一个变体被描述为周期性的低钾性瘫痪。 第二种是周期性的高钾性瘫痪。 两者的共同点是，周期性麻痹症状的发生与肝脏中钾的含量密切相关。 血液。 如果在这些所谓的“通道疾病”中钾水平出现偏差，就会发生瘫痪。 但是，当钾水平升高或降低时，这些又会消失。 麻痹会影响肌肉系统。 触发肌肉活动的过程取决于复杂的机制。 这些还没有被充分研究。 但是，钾在其中起辅助作用。 靠近躯干的四肢最经常受到钾缺乏或过量服用引起的周期性麻痹的影响。 用任何一种钾盐治疗 氯化物 or 钙 葡萄糖酸盐。 低血钾性周期性麻痹可能持续数天。 另一方面，高钾血症瘫痪仅持续几分钟。 但是，它们也会影响面部和咽部肌肉。 周期性麻痹大幅度降低了受影响人群的生活质量。 当钾水平达到平衡时，患者没有明显的症状。 然而，在疾病多年后，许多受影响的患者由于其周期性麻痹而发展为慢性进行性肌病。 随着肌肉疾病变为慢性，预后恶化。
预防
迄今为止，无法预防周期性麻痹，因为它是一种遗传性疾病，远距离射击并不能阐明该疾病的所有因果关系。
后续
治疗后一些疾病消退。 然后，后续护理旨在防止症状复发。 相反，周期性麻痹是遗传缺陷。 这是无法治愈的。 医疗措施和善后护理覆盖了患者的整个生命。 必要时，受影响者可以通过自助措施减轻痛苦。 适当的措施包括改变他们的 饮食 并调整他们的家居摆设以满足疾病引起的某些需求。 医生通常会提供相关信息，作为初始诊断的一部分。 定期瘫痪的实际后期护理旨在提供日常支持和永久治疗。 医师和患者在演示的个人节奏上达成共识。 除了详细讨论当前状态 健康，以 身体检查 也发生了。 一些医生还使用肌电图 监控 目的。 善后护理包括药物治疗。 特别地，社会环境应参与其中。 这是因为周期性麻痹导致暂时的无助和无法移动。 随着患者年龄的增长，症状会更加频繁地出现。 这样，通常只能由治疗专家来进行后期护理。 通常不可避免地要安置在辅助生活单元中。
你可以做什么
患有周期性麻痹的人有遗传缺陷，尽管尽了最大努力也无法纠正。 因此，必须采取一生必须采取的措施。 必须进行医疗护理和定期检查以充分监测患者的病情。 健康 受影响的人。 应遵循并坚持与医生合作制定的疗法，以免发生进一步的违规行为。 如果患者患有 缺钾，受影响的人还可以另外改变饮食。 甜菜，羔羊莴苣，唐莴苣，大头菜或朝鲜蓟是富含钾的食物。餐点应使用未经处理的新鲜蔬菜烹制，因此 维生素 并且营养可能会到达生物体。 为了最大程度地减少因周期性麻痹引起的意外事故的总体风险，患者的环境应适应疾病的症状。 家居装饰应进行优化，以使患者在出现肌肉症状时不会受到任何伤害。 由于瘫痪症状持续数小时或数天，因此受影响的人和亲戚都应做好准备，并制定工作计划以立即采取措施。 在许多情况下，患者会增强对自己身体过程的认识。 他们及时识别警告信号，因此可以采取预防措施。 与其他患者交流想法也可能会有所帮助。
