卟啉症:症状,投诉,体征

以下症状和主诉可能表明卟啉症:

主要症状-急性卟啉症[急性间歇性卟啉症(AIP),遗传性结肠卟啉症(HCP),Doss卟啉症,斑叶卟啉症(PV)]

  • 腹部绞痛
  • 恶心,呕吐
  • 便秘(便秘)
  • 神经系统缺陷–肌肉无力(四肢开始),轻瘫(不完全麻痹),麻痹(完全麻痹),感觉障碍(感觉障碍),癫痫发作(抽搐)
  • 精神病投诉– 情绪波动, 谵妄 (混乱状态), 精神病.
  • 长时间暴露于空气中(尿液上的深色污渍表明这一点),尿液在发作时变红/红褐色(三分之一的患者)。
  • 不耐光反应[PV,HCP]

相关症状

  • 发烧
  • 高血压(高血压)
  • 心动过速 (心跳过快:>每分钟100次)。
  • 躁动

发作前通常会出现以下症状: 失眠, 疲劳便秘 (便秘)。 发作持续数小时至数天,并可能持续数周。

主要症状–皮肤 卟啉症 [促红细胞生成 卟啉症 (EPP),遗传性proporphyphyria(HCP),先天性红细胞生成性卟啉症(CEP),皮肤卟啉卟啉菌(PCT),杂色卟啉菌(PV)]。

  • 严重,痛苦 光敏性皮肤 →皮肤和组织损伤,例如组织死亡,疤痕,毁容(嘴唇脱落, 鼻子,耳廓, 手指 零件等)。[CEP,HEP]。
  • 皮肤起泡
  • 面包 由暴露在阳光下引起,仅鸦片对此有帮助。
  • 棕色的 皮肤 (由于卟啉被储存在其中)。
  • Erothrodontia –将卟啉掺入牙齿和 骨头 [CEP]。
  • 肝脂肪变性(脂肪肝),或 肝硬化 由于卟啉在肝脏中的储存。
  • 在红细胞生成 卟啉症 (EPP),在疾病的早期阶段, 皮肤 虽然暴露在阳光下 疼痛 感到。 仅在12-24小时后,发红,肿胀以及 烧伤 是可见的。

“ Dracula症状学”的原因是:

  • 红斑牙病(“血液 牙齿”; 由于卟啉的储存,或多或少的带红色变色)。
  • 畏光(白天卧铺)
  • 贫血 (由于血红素缺乏/缺乏红色而苍白 血液 颜料)。

“狼人症状学”归因于:

  • 肥大症 (非雄激素依赖性增加的身体和 胡子; 此处:光皮病治愈后,面部毛发增加-前额,脸颊,眼睛周围)。
  • 红牙症(“血牙”)
  • 鼻子和/或无指

如果存在以下三联征,应考虑急性卟啉症: