卟啉 (紫质症)

同义词

血红素合成的干扰卟啉症是一系列代谢疾病,其中一部分转运蛋白的结构(合成) 血液 (血红素 血红蛋白)被打扰。

介绍

在体内,数千种代谢步骤通过 能够(催化)生化反应。 如果由于遗传因素或后天因素,某种酶的功能受到限制或增加,以致出现疾病迹象(症状),那么专家就说是一种代谢性疾病。 血红素的形成需要八个发育步骤。

如果其中之一由于酶缺乏或缺陷而不能以足够的形式进行,则存在卟啉症。 然后,疾病的迹象是由在有问题的反应步骤中应实际转化的物质的积累和沉积引起的。 同样,缺乏随后产生的物质会导致不便。

卟啉症包括促红细胞性原卟啉症,先天性促红细胞性卟啉症,皮肤卟啉卟啉菌,急性间歇性卟啉症和Doss卟啉症。 卟啉症通常是遗传性的,大多数是显性遗传的,这意味着至少一个亲本也必须患病。 相反,例如,先天性红细胞生成性卟啉症是常染色体隐性遗传的。

在这种情况下,父母通常是健康的,但通常通过 血液。 遗传构成(突变)的遗传变化(不是遗传的)也可能是卟啉症的原因。 因此,五分之一的患紫斑卟啉菌的人中有四人没有遗传,而是由于遗传突变而发展起来的。

没有遗传缺陷的卟啉症也是可能的。 在这些情况下,人们谈论获得性(继发性)卟啉症。 它们通常是由于中毒引起的,例如铅和汞之类的重金属,或者 由酒精,药物或环境毒素(例如农药或六氯苯)引起的损坏。

其他疾病也可引起继发性罂粟。 其中最重要的是 疾病(例如 肝炎 C),其他代谢性疾病(例如 血色病), 血液破坏性(溶血性)贫血。