肌萎缩侧索硬化症 （ALS）是一种神经疾病，会导致肌肉逐渐不活动和瘫痪。 这种疾病是进行性的，不能治愈。 但是，支持疗法可以减缓病情发展，并具有有益的作用。
什么是肌萎缩性侧索硬化症？
肌萎缩侧索硬化症 （ALS）是一个 慢性疾病 的 神经系统 其中骨骼肌不再获得足够的营养和萎缩。 肌萎缩侧索硬化症 （ALS）是一个 慢性疾病 的 神经系统 在此过程中，骨骼肌不再得到充分的营养和萎缩。 骨骼肌是自愿运动所必需的，例如，手臂和腿部的运动。 通常，神经冲动是从 脑 通过 脊髓 到肌肉，触发运动。 在肌萎缩性侧索硬化症中，被称为运动神经元的神经细胞受到损害，以至于它们不再能够将脉冲传递给肌肉。 因此， 反射 不再起作用，逐渐无法移动。 肌肉萎缩（浪费）并僵硬。 肌萎缩性侧索硬化主要发生在50至70岁之间。肌萎缩性侧索硬化有两种形式。 散发形式，这意味着它仅偶尔发生，而家族形式，则聚集在家庭中。
原因
迄今为止，肌萎缩性侧索硬化症的病因尚未发现。 尽管已知家族形式有遗传原因，但这种形式的发生频率比散发性肌萎缩性侧索硬化症少得多。 该疾病的症状是由于神经细胞萎缩和某些 脑 负责骨骼和面部肌肉运动的区域。 然而，为何发生这种变性仍不清楚。 2011年的研究结果表明，蛋白质代谢紊乱是肌萎缩性侧索硬化症的诱因。 假定损坏 蛋白质 沉积在神经细胞中 脊髓 和 脑 导致他们死亡在这里看到一个与 老年痴呆症，为此 蛋白质 也是触发因素。 事实上， 基因 负责回收损坏 蛋白质 已经在受家族性肌萎缩性侧索硬化症影响的人中发现了蛋白质参与该疾病的假设。
症状，投诉和体征
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的症状是由负责肌肉运动的神经细胞逐渐破坏引起的。 但是，疾病的发作和进展都可以采取不同的形式。 有时，疾病始于小运动障碍，例如不断绊脚或跌倒。 通常，由于肌肉无力或肌肉麻痹引起的物体抓握困难。 很少有语音或 吞咽困难 已经在ALS发作时发生。 无法预测疾病的确切病程。 这取决于某些神经细胞死亡的顺序。 但是，它始终是一个不可逆转的过程，它将继续发展并最终导致死亡。 ALS的典型症状是无痛的肌肉麻痹，同时伴有增加的肌肉张力。 除了 心 肌肉，眼睛的肌肉和肠的括约肌和 膀胱，否则所有肌肉群都会受到失败的影响。 在受影响的肌肉内，会发生不自愿但无痛的肌肉抽搐。 此外，受灾地区无能为力。 肌肉 抽筋 在那里出现肌肉僵硬。 迟早要吞咽并 语言障碍 在很多情况下都会发生。 作为吞咽障碍的一部分，部分食物可以被吸入，从而进入呼吸器官。 死亡发生在疾病的中位病程后三到五年 肺炎 由于食物误食，窒息，拒绝食物或 传染病.
诊断和过程
肌萎缩性侧索硬化症的症状差异很大。 它通常以各种笨拙开始，主要影响手臂和腿部。人们走路时脚趾地或绊倒，或者难以握在手中的物体并协调动作。 肌萎缩性侧索硬化症也可以从说话或吞咽困难开始，这取决于首先是大脑区域还是运动神经元受到损害。 进阶课程的显示方式因人而异，也不是很可预测的。 一些患者患有无痛性麻痹，另一些则倾向于痉挛性（痉挛性）癫痫发作， 抽搐 在肌肉中。 言语肌肉的退化导致言语变得越来越口齿不清。 由于肌萎缩性侧索硬化症是进行性的，因此随着时间的流逝，越来越多的人体功能减弱。 但是，每种症状也可能是另一种疾病的征兆，因此，必须进行医学澄清。 由于没有明确的肌萎缩性侧索硬化检查方法，因此必须通过排除过程进行诊断。 通常， 血液 测试中， 磁共振成像 （MRI），神经生理学检查以及可能的脑脊液（CSF）检查。
Complications
在肌萎缩性侧索硬化症（简称ALS）中，运动神经元逐渐受到破坏，因此，随着疾病的进展，受影响的人自愿活动的能力越来越低，继而导致严重的残疾。 患者依赖轮椅并且需要护理，因此生活质量非常有限。 这个可以 铅 严重 抑郁. 在受影响的人中，也包括亲戚中。 通常， 神经 负责吞咽肌肉的患者在患者中受到影响，因此适当的吞咽不再能正常发挥作用。 此外，ALS患者更容易吞咽，因此食物残渣会进入食物中。 气管。 由于受影响的人不能再 咳嗽 足够强壮的人会经历严重的呼吸急促，并且在最坏的情况下会窒息而死。 另外，异物会强烈刺激支气管和肺，因此在一段时间内 肺炎 可以发展。 这有时可能对患者致命。 在ALS中，呼吸肌后来被削弱，然后瘫痪，因此 呼吸 严重受损，患者依赖 通风。 在后期阶段，患者会瘫痪并停止 呼吸 发生，并且受影响的人死亡。 确定诊断后的ALS患者的平均生存时间为三到五年。
你什么时候应该去看医生？
肌萎缩性侧索硬化症的问题是，它以使人衰弱但相对非特异性的症状开始。 然而，这些影响巨大，患者应立即就医。 应弄清抓握障碍或麻痹，肌肉震颤或萎缩，吞咽障碍和抽搐的病因。 有必要去看神经科医生。 神经科医生的诊断是广泛的。 首先，其他神经系统疾病，例如 帕金森氏病, 多发性神经病必须排除脑出血，炎性神经疾病等。 到目前为止，还没有专家医生可以诊断出ALS的具体证据。 这是排除诊断。 如果确定确实是肌萎缩性侧索硬化或ALS，则对于治疗医师而言将变得困难。 这是因为仍然没有 治疗 可以治愈这种疾病。 医生只能同时治疗肌萎缩性侧索硬化或将疾病的病程延迟一段时间。 咨询医生试图尽可能减轻ALS患者的症状。 除了专家之外，也可以为此目的咨询言语治疗师，物理治疗师或职业治疗师。 药物可确保肌萎缩性侧索硬化症的过度繁重的继发症状得到控制或缓解。 由于ALS的病程可能会有所不同，因此治疗性 措施 也有所不同。
治疗与疗法
迄今为止，尚不能治愈肌萎缩性侧索硬化症。 然而，可获得各种可以有利地影响和减慢疾病进展的疗法。 一种是药物治疗，作用于神经细胞并保护神经细胞。保护神经细胞意味着它们的作用时间更长并且不会很快死亡。 但是，迄今为止，只有一种药物已成功用于治疗肌萎缩性侧索硬化症。 支持治疗是对症治疗，这意味着症状得到缓解。 有症状的 治疗 主要包括 理疗 和 职业治疗。 夹板和步行 艾滋病 支撑肌肉，训练弱化的肌肉群，并吞咽和 语言障碍 被治疗。 由于在肌萎缩性侧索硬化的晚期，呼吸肌也会减弱，因此也为呼吸功能提供了支持。
展望与预后
由于该疾病，受影响的个体的生活质量显着下降，并且日常生活受到进一步限制。 在某些情况下，受影响的人只能依靠他人的帮助，无法再独自应对日常生活。 患者主要患有严重的瘫痪和其他感觉障碍。 这些可能发生在身体的所有区域，因此限制了日常生活。 受影响的人显得笨拙，并继续遭受 语言障碍 or 吞咽困难。 这些疾病还会使人们更难以摄取食物和液体，从而导致 营养不良 或缺乏症状。 在许多情况下，由于症状发作缓慢且逐渐，无法在早期诊断出该疾病。 与其他人的交流也可能受到这种疾病的极大限制。 此外，患者经常患有严重的 疲劳 or 头痛。 通常， 疲劳 睡眠无法弥补。 扰动 浓度 和 协调 也会发生。 通常无法预测直接治疗是否可行。 某些投诉可能会受到限制。 通常不可能完全治愈。
预防
预防肌萎缩性侧索硬化症是不可能的。 但是，在疾病的早期阶段进行治疗对病程有非常积极的作用，并减缓了症状的发展。
后续
由于肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是进行性的，并且最终总是致命的，因此术语“后期护理”实际上是不准确的。 相反，其目的是通过长期治疗使逐渐增加的症状对患者来说是可忍受的和更可忍受的。 这种神经退行性疾病的症状很复杂。 在ALS患者仍然领先于他的整个过程中，医疗服务都相应地得到了加强。 在肌萎缩性侧索硬化的情况下，可以选择仅由精神疗法治疗师，心理学家或其他情况进行的联合治疗，而不是从概念上进行后期治疗或改善。 在整个疾病期间和疾病的晚期，受影响的人都需要广泛的帮助和支持 措施 –也是技术性的。 这样，他们可以得到最好的生活质量。 例如，ALS患者在晚期需要特殊营养。 和 通风 措施 借助语音计算机或电动轮椅，ALS患者至少可以在一定程度上确保自己的活动能力和生活参与度。 但是，对于所有ALS患者是否都可以平等地使用所有治疗方法，存在疑问。 采取措施 理疗 or 职业治疗但是，对于肌萎缩性侧索硬化症患者可以做很多事情。 对症治疗和护理是可能的，但仅此而已。
这是你自己可以做的
“肌萎缩性侧索硬化症”的诊断对那些受影响的人来说是沉重的负担。 自助小组中的心理治疗咨询或交流可以帮助适应新情况。 为了尽可能长时间地在没有帮助的情况下掌握日常生活，保持灵活性非常重要。 定期体检 职业治疗 帮助学习适应疾病的运动方式，并弥补使用辅助设备已经出现的局限性。 通过尽早适应家庭环境，通常可以维持较长时间的日常例行活动。 艾滋病，专用餐具和家用电器可在一定程度上弥补肌肉不足 实力。 辅助设备的使用也有助于个人卫生。 步行可以保持活动能力 艾滋病 或在高级阶段使用电动轮椅。 言语治疗 可以抵抗言语障碍，如果肌肉无力加剧，言语治疗师将帮助选择合适的沟通方式。 如果吞咽导致问题，请吞咽 治疗 根据个人需要量身定制的餐食可以减轻您的负担。 物理疗法，在许多情况下，结合使用吸气装置和看护人的帮助，有助于 呼吸 和分泌物的排泄。
