肌萎缩性侧索硬化症（ALS）（同义词：肌萎缩性侧索硬化症； 运动神经元 疾病; Lou Gehrig综合征； ICD-10-GM G12.2： 运动神经元 疾病）是进行性（进行性），不可逆转的运动退化 神经系统。 第一和第二运动神经元（负责肌肉运动的神经细胞）受到损伤的影响。 逐渐地， 脑 和肌肉丢失。 这会影响肌肉运动（四肢肌肉，靠近躯干的肌肉群，延髓提供的肌肉）。 最终，萎缩性和痉挛性麻痹是临床表现的特征。 ALS是最常见的 运动神经元 成人疾病。 该疾病的一种变化是所谓的“慢性少年ALS”。 它的进度要慢得多。 同时，分子病理学研究表明，肌萎缩性侧索硬化症不仅仅是单纯的运动神经元疾病：ALS是一种具有多种非运动症状的多系统变性。 区分ALS的四种亚型：
- 进行性延髓麻痹：第一和第二运动神经元的综合损伤，局限于延髓肌（咽/喉肌）； 发生率约为1％； 预后：不利
- 原发性侧索硬化（PLS）：对第一运动神经元的很大程度上孤立的损害； 表现年龄1-50岁； 频率约55-2％； 预后：良好。
- il臂综合症或leg腿综合症：对第二运动神经元的主要或排他性损害，临床上表现为最初的手臂或腿部不对称外围麻痹（瘫痪）； 男性受到影响的频率更高（2：9）； 预后：相对有利
- 进行性肌萎缩症（PMA）：仅损害第二运动神经元。 预后：如果孤立，第二运动神经元仍然受到影响/如果在过程中损害第一运动神经元则相对不利。
性别比：男女之比为1.5-2：1.在家族性ALS的情况下，两性均受到相同的影响。 频率峰值：该疾病主要发生在60岁左右（中位数），家族性ALS发生在45岁左右。 患病率（疾病发生频率）每5万人中约有8至100,000种疾病。 发病率（新病例的发生率）每年每2居民约有2.5-100,000例（全球；趋势在增加）。 课程
- 该疾病的发作可以采取多种形式。 通常，最初会发生无痛的，进行性的肌肉萎缩（肌肉萎缩）。 结果是对精细运动技能的干扰以及束缚（非常小的肌肉群的不自主运动）。
- 腿痉挛发展（双腿痉挛性麻痹）。
- 该疾病也可能始于小腿和足部萎缩或痉挛性麻痹。 随后，手臂受到影响。
- 在20％的病例中，伴有言语和吞咽障碍的延髓麻痹是最初的症状。
- 在非瘫痪的肌肉中也可能出现束缚。
- 2-5％的患者出现额叶症状 痴呆.
- 可能会发生所谓的“假性球麻痹”。 这可能表现为病理性（病理性）的笑声或哭泣（大约50％的患者受到影响）。
- 自主 神经系统 也可能受到影响（胃肠道疾病（影响胃肠道）），但也可能受到其他器官的影响，例如 心 肌肉和 肝.
- 在疾病过程中，所有肌肉群最终都会受到影响，包括呼吸肌。
该病进展迅速且势不可挡。 不受疾病影响的是智力和意识。 预后：疾病的中位病程为25个月（诊断后12-24个月）。 在较年轻的发病年龄中，预期寿命较高，平均为3.5岁。 患有该疾病的人中有三分之一生存5年，而有5％的生存时间超过10年。 吞咽困难（吞咽困难）最终导致误吸 肺炎 （引起的肺炎 吸入 异物（通常是 胃 内容）），呼吸肌受累会导致呼吸衰竭。 两个都 铅 导致患者死亡。 呼吸功能不全是ALS患者预期寿命有限的最重要原因。
