简要概述
- 症状：主要是高血压症状，如头痛、耳鸣、视力障碍、呼吸短促和表现下降
- 诊断：血压测量、血液中钾和钠的测量、醛固酮和肾素水平的测定、肾上腺皮质功能的各种测试、影像学检查
- 病因：病因通常是肾上腺皮质肿大、肾上腺皮质良性或恶性肿瘤，极少数情况下该疾病是遗传性的
- 治疗： 治疗取决于病因。经常使用醛固酮激素拮抗剂和抗高血压药物，并且在肿瘤的情况下通常需要手术。
- 病程：病程和预后取决于病因，最重要的是取决于血压的控制程度和继发性疾病的避免程度。
- 预防：康恩氏综合症无法预防，因为肾脏潜在变化的原因通常未知。
什么是康氏综合症？
康恩综合征（原发性醛固酮增多症）是一种肾上腺疾病，患者血压永久性过高（高血压）。醛固酮是调节血液中钠和钾等盐浓度的激素之一，在这里发挥着重要作用。在康恩综合征中，肾上腺皮质产生过多的醛固酮。
原发性醛固酮增多症（人体自身产生过多醛固酮）于 1955 年由美国医生杰罗姆·康恩 (Jerome Conn) 首次描述。长期以来，专家认为康恩综合症是一种非常罕见的疾病。然而，现在认为它是导致所有高血压病例的百分之十的原因。然而，诊断并不容易，因为许多受影响的人的钾水平并不明显低。
康恩综合征是继发性高血压（即与特定基础疾病相关的高血压病例）最常见的原因，占所有病例的百分之十。然而，由不良生活方式和遗传因素引起的原发性高血压仍然是最常见的。
康恩综合症有哪些症状？
康恩综合征的主要症状是可测量的高血压。原发性醛固酮增多症不一定会引起明显的症状。只有一些受影响的人抱怨有特定的高血压症状，例如
- 头痛
- 脸色又红又暖
- 在耳边响起
- 流鼻血
- 视觉障碍
- 气短
- 性能下降
许多患者报告有肌肉无力、痉挛、心律失常、便秘、口渴增加（烦渴）和尿频（多尿）。
体重增加并不是康恩综合症的典型症状之一，尽管受影响的人经常这么认为。
康恩综合征如何诊断？
康恩综合征通常始于高血压的诊断。在医生诊断出康恩综合症之前，患者要接受数月或数年的治疗，这种情况并不少见。有时可以通过各种药物难以控制高血压的事实来认识到。
当医生因典型症状或在血液检查期间偶然发现钾水平较低时，通常会诊断原发性醛固酮增多症。大约十分之一的康恩综合征患者患有钾缺乏症（低钾血症）。钾是一种矿物质，可以完成体内许多重要的任务，包括肌肉、消化和调节心律。
康恩综合征中的其他血液值也会发生变化：钠含量升高，镁含量下降，血液 pH 值轻微转变为碱性范围（碱中毒）。
医生使用所谓的醛固酮/肾素商来比较这两个值。值高于 50 表示可能患有康恩综合症。然而，这些值会波动并受到药物的影响，包括利尿剂、β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂等高血压药物，因此在诊断康恩综合征时通常需要进行多项激素测试。
为了确诊康恩综合征，盐水负荷试验可能有用。这需要患者静卧约四个小时，并在此期间接受盐水溶液的输注。对于肾上腺健康的人来说，这可以确保身体减少醛固酮的产生，激素水平下降一半，而在康恩综合症中，醛固酮的产生几乎不受影响。
有时，医生会测试其他活性物质对醛固酮水平的影响，例如使用氟氢可的松抑制试验和卡托普利试验。
直立性测试也有助于寻找康恩综合征的触发因素。在这项测试中，医生测量患者卧床休息或连续保持直立姿势（行走和站立）几个小时时肾素和醛固酮水平的变化。在肾上腺肿大的情况下，身体比产生醛固酮的腺瘤能够更好地调节激素的产生。
原因和危险因素
康恩综合征是由肾上腺皮质疾病引起的。这是肾上腺的外部，是位于两个肾脏上端的两个小器官。肾上腺皮质是各种激素（即体内重要的信号物质）最重要的产生场所之一。除此之外，它还产生抗炎和代谢活跃的皮质醇以及各种性激素和醛固酮。
醛固酮与其他激素（肾素和血管紧张素）一起负责调节血压和身体的水平衡。因此，医生也提到肾素-血管紧张素-醛固酮系统，简称RAAS。
RAAS 的运作方式
血管紧张素 I 通过另一种酶，即血管紧张素转换酶 (ACE) 转化为血管紧张素 II。这反过来会导致血管收缩，从而导致血压升高。同时，血管紧张素II刺激肾上腺皮质产生醛固酮。醛固酮可确保体内保留更多的水和钠。随着血管中血容量的增加，血压也会升高。因此，肾脏的血液供应更好，释放的肾素也更少。
肾上腺皮质疾病
在康恩综合征中，由于肾上腺产生过多的醛固酮，RAAS 变得不平衡。造成这种情况的原因有多种：
- 肾上腺皮质良性肿瘤（腺瘤），产生醛固酮
- 双侧肾上腺轻微增大（双侧肾上腺增生）
- 一侧肾上腺单侧增大（单侧增生）
- 产生醛固酮的肾上腺皮质恶性肿瘤（癌）
然而，单侧增生和肾上腺癌是康恩综合征的非常罕见的原因。主要原因是双侧肾上腺增生和良性腺瘤，各占不到 50%。
家族性醛固酮增多症
疗程
康恩综合征的治疗取决于每个病例的病因：
对于双侧肾上腺增生（即两侧肾上腺皮质增大）的情况，各种药物都有帮助。其中首先包括醛固酮拮抗剂螺内酯。它阻断醛固酮的“对接位点”（受体），从而阻止肾脏排出更多的钾并保留钠。
这也会减少血管中的液体量，钾含量保持恒定，血压下降。其他抗高血压药物也可用于控制高血压。
如果康恩综合征是由产生醛固酮的腺瘤引起的，医生会通过手术切除肿瘤——通常连同整个受影响的肾上腺。这个手术可以治愈康恩综合症，但至少可以改善高血压。对于单侧肾上腺皮质增生的情况，也建议进行手术。在这两种情况下，健康的肾上腺都会接管被切除的肾上腺的功能。
在极少数情况下，I 型家族性醛固酮增多症是康恩综合征的诱因。在这种情况下，促肾上腺皮质激素激素确保肾上腺皮质产生更多的醛固酮。可的松类药物（糖皮质激素）可抑制 I 型的 ACTH 作用；然而，在 II 型中，它们是无效的。
病程及预后
康恩综合征的病程和预后取决于根本原因、治疗效果以及是否有可能长期将血压降至健康范围。问题是，如果钾水平仍在正常范围内，康恩综合征通常不会被发现。双侧肾上腺增生经常出现这种情况。正确的诊断和治疗可显着改善病程和预后。在某些情况下，康恩综合症甚至可以通过手术治愈。
康恩氏综合症的最大问题不是肾上腺皮质本身的疾病，而是疾病过程中造成的间接损害：动脉硬化、心脏病和中风等心血管疾病的风险，以及眼睛和肾脏的损害，增加。因此，治疗对于康恩综合征很重要。
预防
康恩综合征无法预防，因为肾脏潜在变化的原因通常未知。
