Ceelen-Gellerstedt综合征:原因,症状与治疗

Ceelen-Gellerstedt综合征是 被认为是其中一种疾病 自身免疫性疾病 在肺组织中引起突发性或慢性出血。 纤维化经常从出血发展而来。 目前尚没有针对这种罕见疾病的因果疗法。

什么是Ceelen-Gellerstedt综合征?

Ceelen-Gellerstedt综合征很罕见 表现为肺泡结构元素出血的疾病。 这种疾病也被称为特发性肺含铁血黄素沉着症,并在生命的第三十年出现。 妇女和男子受到的影响大致相同。 由于该疾病的稀有性,尚未对该疾病进行特别好的研究,因此并未明确阐明病因,也不存在因果疗法。 出血通常是扩散的。 该病常与 血管炎 或胶原蛋白变性,因为两种情况都会产生相似的总体外观。 Ceelen-Gellerstedt综合征通常是偶发性的,并且在成年人中复发。 因此,症状并不一定会持续存在,而是会在相当长的一段时间后消退并恢复。 在儿童中,已观察到更多的慢性病程。

原因

Ceelen-Gellerstedt综合征的病因尚未最终确定。 因为已经观察到家族积累,所以迄今为止,医学界已经假定了一种遗传倾向,加上感染或其他环境影响,很可能导致这种疾病的发作。 吸入 来自的创伤 杀虫剂 和感染与某些 病毒 通常与 环境因素 随着疾病的发作。 与...的联系 腹腔 疾病也在可能范围内。 特别是,患有这种疾病的儿童通常还会患牛 牛奶 不宽容,这是一个有趣的发现,尤其是与 腹腔 疾病。 在这种罕见疾病中,起源尚不清楚。 据推测,肺部出血是由针对人体自身组织的自身免疫过程引起的。

症状,投诉和体征

Ceelen-Gellerstedt综合征在急性发作期间表现为限制性通气功能障碍,通常与整体呼吸异常有关,反常升高 一氧化碳转移因子。 症状,例如慢性非生产性 咳嗽 发生。 患者还经常受到呼吸困难的影响,呼吸困难主要发生在运动中。 此外,受影响的人容易疲劳,他们 皮肤 是明显的苍白。 患者仅在极少数情况下 咳嗽 up 血液。 然而,这种疾病总是会损害 血液 船舶 在肺泡中引发反复出血进入 组织,其程度因情况而异。 自从 血液 分解产物含铁血黄素会因出血而沉积在肺组织中,每次出血都会对肺造成不可逆转的损害。 越来越多 结缔组织 响应于损伤而在肺中产生。 肺纤维化 是这些过程的最终结果。

诊断和进展

经过历史记录后,临床检查构成了Ceelen-Gellerstedt综合征的诊断基础。 在疾病的急性发作中,医生在听诊过程中听到吸气末期的嘎嘎声。 在肺功能检查中,急性发作时可观察到限制性通气功能障碍。 这 胸部 进行X线检查以确诊,并显示急性期在肺实质和肺纤毛中弥漫性压实。 网状绘图增加。 通常, 验血 揭示 缺铁 贫血。 科学作者不同意预后。 虽然有些人说预后相当好,并且很少因疾病而导致死亡,但其他人则预后不良,假设死亡率约为XNUMX%,尤其是儿童,因此是慢性病,

Complications

在大多数情况下,Ceelen-Gellerstedt综合征会导致呼吸障碍。 大多数患者患有急性呼吸窘迫,并且非常严重 咳嗽。 由于呼吸系统疾病,受影响人的日常生活受到很大影响。 不再从事体育运动或进行某些体育活动。 因此,受影响的人的活动受到限制。 恐慌发作 并进一步使许多人失去意识。 Ceelen-Gellerstedt综合征使患者非常容易疲倦,并且患有 头痛恶心。 在这种情况下, 疲劳 睡眠无法弥补。 在严重的情况下,肺部也会因出血而受损。 损害本身是不可挽回的,不能通过医疗手段挽回。 没有针对Ceelen-Gellerstedt综合征的特定治疗方法。 最常见的是,在综合征的急性期服用药物以缓解症状。 如果是不宽容或过敏,受影响的人必须遵循特定的规定。 饮食 并且他或她的食物摄入量受到限制。 尽管治疗本身并不 对于并发症,它无法完全治愈。 在最坏的情况下,必须进行肺移植以使患者存活。 由于对该程序的研究很少,因此可能会发生各种并发症。

你什么时候应该去看医生?

如果咳嗽和呼吸急促主要是在体育锻炼过程中发生的,应立即咨询医生。 如果这些症状再次出现,并且不是由于任何其他原因引起的,则可能是严重的潜在疾病。 流程条件 例如Ceelen-Gellerstedt综合征。 医学诊断可以阐明是否确实是肺部疾病–然后,如果有必要,则有必要 治疗 可以直接启动。 如果进一步的症状变得明显或出现迹象 肺纤维化 出现后,最好联系紧急医疗服务。 受苦的人 腹腔 疾病特别受影响。 吸入 来自的创伤 杀虫剂,感染了某些 病毒和其他 环境因素 也可以促进Ceelen-Gellerstedt综合征的发展。 那些受这些因素影响的人应该 如果有上述症状,请咨询他们的全科医生。 除全科医生外,还可以咨询肺科专家或内科医师。 在紧急医疗情况下,应致电救护车服务或将受影响的人带到诊所。

治疗与疗法

尚无Ceelen-Gellerstedt综合征的病因疗法。 所以, 治疗 有症状,必要时给予支持,主要重点是支持 措施 改善受影响个人及其亲属的生活质量。 药物治疗主要用于疾病的急性期。 特别是类固醇的治疗可以减轻急性期的症状。 环磷酰胺同样如此。 然而,迄今为止观察到的药物治疗的成功是有限的,并且尚未针对每一种Ceelen-Gellerstedt综合征病例进行证明。 严重的课程还要求 管理 of 免疫抑制剂硫唑嘌呤 在急性期以外。 如果 面筋不容忍 存在,无麸质 饮食 也被启动。 如果是 乳糖 不宽容 饮食 还必须 乳糖-自由。 在极少数情况下,由于这种饮食,已观察到所有症状都能完全缓解。 如果 肺纤维化 已经发展了长期 氧气 治疗 必须经常给予。 一旦肺部出现终末呼吸功能不全,最后的治疗选择是 移植 的肺。 由于可用的研究很少,因此很难评估该选项获得成功的程度。 但是,由于该疾病甚至会再次侵袭移植的肺,因此,由于可以预期的长期成功很少,因此仅移植的机会就应该被认为是相当低的。

前景与预后

Ceelen-Gellerstedt综合征无法因果治疗,因此患者在任何情况下都必须依靠对症治疗。 尽管许多情况下需要终身治疗,但这通常可以很好地限制和减轻症状。 如果不能耐受,可以通过适当的饮食来克服Ceelen-Gellerstedt综合征 面筋。 通常对于 乳糖 不耐症,在这种情况下,饮食也要调整。 但是,除了这些选择之外,大多数患者还依赖于 氧气如果症状没有因此缓解,则只能通过肺移植来治疗Ceelen-Gellerstedt综合征。 如果不进行治疗,预期寿命将最终大大降低,受影响的人将继续死亡。 即使进行肺移植,症状也可能复发。 但是,找到供体器官的可能性非常低。 因此,Ceelen-Gellerstedt综合征的预后相对较差,这还取决于药物治疗的成功程度和该综合征的确切表现。 通常,治疗的目的是改善生活质量,因为无论如何都不可能完全治愈。

预防

迄今为止,尚无Ceelen-Gellerstedt综合征的病因。 因此,迄今为止几乎无法预防该疾病。 如果 吸入 确实存在创伤或病毒感染,这是触发因素,疫苗接种和谨慎处理的原因。 杀虫剂 和其他有毒物质可以理解为预防性的 措施 从最广泛的意义上讲。

这是你自己可以做的

Ceelen-Gellerstedt综合征是一种非常罕见的肺部疾病,其病因尚未确定。 据推测,针对人体自身组织的自身免疫过程会触发肺部出血。 由于疾病的原因尚不清楚,因此受影响的人不能服用任何 措施 与他们进行因果关系的战斗。 同样,许多症状也不会受到自助措施的影响,或者只是微不足道。 但是,这种疾病与某些食物不耐症之间存在联系,尤其是 麸质过敏症以及 乳糖不耐症 被怀疑。 患有这种疾病的受影响人可以通过适当的饮食来减轻他们的病痛,因此很可能也积极影响塞伦-盖勒斯泰特综合症的病程。 如果是 面筋不容忍,必须始终避免麸质蛋白。 面筋 在许多类型的谷物中含量特别高,尤其是小麦,硬质小麦粗粉,大麦,斯佩尔特小麦, 燕麦,黑麦,绿色拼写,但也以原始谷物,kamut或emmer的形式存在。 玉米另一方面,大米,荞麦和小米 谷物 不包含 面筋。 mar菜也不含这种物质。 由于越来越多的人甚至在没有医疗必需品的情况下也喜欢无麸质饮食,所以现在有各种各样的面食, 面包 和特色食品商店中的烘焙食品和 健康 也适合有以下疾病的人的食品店 麸质过敏症。 受苦的人 乳糖不耐症 应该熟悉乳制品的纯素食替代品。 现在,这里的范围也非常广泛,而且质量很高。 此外,还提供无乳糖乳制品。