肠肽酶是十二指肠的一种酶 黏膜 其功能是激活 胰酶。 这是消化系统整个激活级联的开始 酶。 肠肽酶功能异常导致消化不良和食物吸收不良。 小肠.
什么是肠肽酶？
肠肽酶代表十二指肠的一种酶 黏膜 启动胰腺消化系统的激活 酶 通过激活 胰蛋白酶原 至 胰蛋白酶。 肠肽酶的分泌发生在十二指肠的刷状边界 黏膜。 特别是，lieberkühn的腺体负责分泌。 lieberkühn的腺体是小肠和大肠中的管状凹陷 上皮。 在 小肠，它们位于小肠的绒毛之间。 腺体也称为Lieberkühn隐窝，分泌多种 酶 除了肠肽酶。 当胃预先消化的食物浆进入胃中时，会刺激肠肽酶的分泌。 十二指肠。 单独的酶不作用于食物成分。 仅激活酶 胰蛋白酶 推动了整个激活级联 消化酶。 肠肽酶，例如 胰蛋白酶 其他胰腺蛋白酶是丝氨酸蛋白酶。 活性位点包含 天冬氨酸，组氨酸和丝氨酸。 肠肽酶作为一种内肽酶裂解 蛋白质 仅在氨基酸序列中具有特定识别基序的某些特征位点处。 因此，该酶总是在识别基序Asp-Asp-Asp-Lys处切割。 在 胰蛋白酶原，将六肽Val-（Asp）4-Lys裂解，产生胰蛋白酶。
功能，动作和角色
肠肽酶的功能是激活 消化酶 胰腺。 在此过程中，它仅通过转换以下内容来启动激活的第一步 胰蛋白酶原 胰蛋白酶。 就其本身而言，胰蛋白酶是一种可裂解的丝氨酸蛋白酶 蛋白质 具有相同的特征识别主题。 它本身现在继续激活胰蛋白酶原。 同时，它激活其他 胰酶 从它们各自的前体中提取，例如糜蛋白酶原，弹性蛋白酶，羧肽酶，亲磷脂 和原肽酶。 肠肽酶也最初存在于无活性的形式中。 食物浆进入 十二指肠除了前肠肽酶外，还分泌十二指肠酶，这会激活肠肽酶的形式。 因此，在激活级联反应开始后，胰蛋白酶接管了所有的激活作用。 胰酶 包括原肽酶和胰蛋白酶原。 肠肽原酶向肠肽酶的激活通过胰蛋白酶的作用比通过十二指肠酶更有效地发生。 的主要存在 消化酶 处于非活动状态非常重要。 蛋白酶的作用尤其是非特异性的。 全部 蛋白质 包含分子内特征识别基序的基团被水解裂解。 如果这些酶立即具有催化活性，那么内源性蛋白质的消化将已经在胰腺和胰管中发生。 结果，胰腺会自行溶解。 因此，激活仅发生在 十二指肠 外分泌腺以外。 在这里，酶可以开始分解食物成分，而不会攻击人体自身的组织。 为了防止酶的过早活化，一种额外的胰蛋白酶抑制剂作用于胰腺的排泄管。 但是，胰蛋白酶在消化级联反应中起关键作用。 一旦该酶被激活，包括肠肽酶在内的所有消化酶的激活就无法停止。
形成，发生，性质和最佳水平
像所有丝氨酸蛋白酶一样，肠肽酶也非特异性地起作用，以特征识别基序切割蛋白质。 肠肽酶由通过二硫键连接的轻链和重链组成 桥梁。 丝氨酸蛋白酶结构域位于轻链上。 重链有一个分子 质量 分子量为82至140道尔顿，轻链的分子量为35至62道尔顿。 轻链中肠肽酶的结构与其他丝氨酸蛋白酶胰蛋白酶和胰凝乳蛋白酶相似。 重链是膜结合的并且影响酶的特异性。发现分离的轻链对特征识别基序-（Asp）4-Lys-具有相似的活性，但是对胰蛋白酶原的活性低得多。
疾病与失调
人肠肽酶由ENTK编码 基因 在21号染色体上。 基因 在受影响的儿童中导致严重的疾病。 该酶不能再激活其他消化酶。 食物成分不再被分解，因此不再被食物吸收。 小肠。 主要原因是消化不良（分解不充分），导致食物成分吸收不良。 身体不再提供足够的营养。 这导致failure壮成长，生长障碍和典型 蛋白质缺乏症 症状随水肿形成。 同时， 碳水化合物 脂肪和蛋白质的吸收能力很差。 由于未消化的食物成分到达大肠并通过发酵和腐烂分解 菌, 胀气, 腹泻。 和 腹痛 也发生。 迄今为止，全世界已经描述了15例先天性肠肽酶缺乏症。 然而，该疾病的症状更频繁地发生。 肠肽酶缺乏症不一定总是存在。 由于胰蛋白酶在消化酶的活化中起关键作用，因此胰蛋白酶的缺陷或缺乏也会导致类似的症状。 这些疾病的治疗在两种情况下都是相同的。 酶以活化形式施用。 当然，还有更多未诊断的肠肽酶缺乏症病例。 如果诊断明确，肠肽酶也可以因果取代。 肠肽酶缺乏症也是继发于严重肠道疾病的继发性疾病。 鉴别诊断 应阐明以下疾病： 腹腔 疾病，小肠缩短， 乳糖酶 缺乏或其他。
