慢性炎症性脱髓鞘 多发性神经病 也被称为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。 这是一种非常罕见的外周疾病 神经.
什么是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？
慢性炎症性脱髓鞘 多发性神经病 是一种疾病 神经 位于中央 神经系统。 该病很罕见，每十万人中有两人发病。 男性比女性更容易受到影响。 该病通常始于老年。 确切原因尚不清楚，但是 炎症 似乎是由免疫学介导的。 慢性的 炎症 损害周围的髓磷脂层 神经，这可以 铅 手臂或腿部无力和感觉障碍。 这种疾病是可以治愈的，但不能治愈。
原因
CIPD的确切发病机理尚未确定。 据认为 免疫系统 感知 髓鞘 作为异物并攻击它。 但是，尚不清楚是什么触发了这种自身免疫过程。 在某些患者中，异常 蛋白质 可以在 血液。 这些可能会促进神经损伤。 其他病原学概念假定异常的免疫反应发生在体液和细胞水平。 抗体 在 血液 针对周围神经的抗原。 产生涉及补体，自身反应性T细胞和巨噬细胞的免疫应答。 与非常相似的格林-巴利综合征相反，慢性炎症性脱髓鞘 多发性神经病 很少在前面加上 传染病。 但是，CIPD经常与 糖尿病 血糖，副蛋白血症， 淋巴瘤，硬化性骨髓瘤或其他 自身免疫性疾病 如 红斑狼疮.
症状，投诉和体征
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发展相当缓慢。 在首次症状发作后约两个月达到峰值。 CIPD通常表现为从腿部开始出现麻痹，随后逐渐发展。 瘫痪是对称发生的，并伴有反射减弱（hyporeflexia）或反射丧失（areflexia）。 感觉障碍的形式 燃烧 或发麻。 此外，受影响的患者经常抱怨腿或手臂有压迫感。 如果上肢瘫痪，精细运动技能也会受到严重限制。 腿部麻痹不完全会导致步态障碍，难以站立或爬楼梯。 手臂或腿部完全瘫痪的情况很少见。 可能会出现不稳定，大腿和摇摆的步态。 在儿童中，这种步态共济失调甚至甚至是唯一的症状。 患者也患有严重 疲劳。 有时会发生肌肉震颤。 CIPD可以以不同的形式出现。 感觉性CIPD的感觉症状和共济失调神经病更为常见。 在这里运动神经也受到影响，因此在疾病过程中也会出现运动缺陷。 Lewis-Sumner综合征的特征是不对称 分配。 最初主要发生在上肢的感觉症状。 CIDP的症状 单克隆丙种球蛋白病 不确定的重要性（MGUS）和CIPD的轴突变体相似。 但是，具有MGUS的CIDP的特征是单克隆IgG和IgA配子病。 神经节苷脂 抗体 可以在轴突变体中检测到。
诊断和过程
如果怀疑是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病， 电描记术 通常执行。 这涉及确定周围神经的功能状态。 除其他事项外，神经传导速度， 分配 记录传导速度，不应期和幅度。 在CIPD中，由于脱髓鞘导致神经传导速度减慢。 它比正常低约20％。 远端延迟时间延长。 同时，观察到F波损耗。 在大多数情况下，还会进行脑脊液检查。 在这种情况下，需在实验室检查脑脊液，发现非特异性蛋白质升高，说明屏障障碍。 这 浓度 每微升少于10个细胞。 这也称为细胞白蛋白解离。 磁共振成像 可以表现出对称分布的炎性神经变化和脊髓神经根增厚。 在CIPD的某些形式中，所谓的神经节苷脂 抗体 可以在 血液 血清。 如果使用上述诊断方法无法确定诊断，则可能是神经 活检 必须执行。 在大多数情况下， 活检 较低的 腿 取神经（神经）进行组织学检查。 炎症性脱髓鞘性神经病可以在半薄部分显示出来。 另外，可以看到节段性脱髓鞘。 鉴别诊断 应始终包括Guillan-Barré综合征和其他 多发性神经病.
Complications
在大多数情况下，这种疾病会导致严重的瘫痪。 这些可能会逐渐发生在身体的不同部位，导致患者运动受限。 因此，日常生活中的可能性受到严重限制。 在大多数情况下，患者的 反射 也会减少，并且各种运动都是困难的。 因此， 协调 可能会出现障碍和步行困难，因此受影响的人可能会依赖步行 艾滋病 或在其他人的协助下。 严重的情况并不少见 疲劳 发生，无法通过睡眠来弥补。 即使不费劲，肌肉也会颤抖。 许多人遭受心理抱怨和 抑郁. 由于日常生活的限制。 与其他人的接触也可能因这种疾病而受到损害。 通常在药物的帮助下进行治疗并取得成功。 然而 治疗 能够 铅 严重的骨质流失。 通常，必须在几个月后重复治疗。 在老年患者中，剩余各种损害的风险增加。
你什么时候应该去看医生？
任何注意到诸如肌肉震颤，严重的症状的人 疲劳或腿部麻痹缓慢蔓延至身体上部区域，应去看医生。 感觉障碍，例如 燃烧 或发麻也表示慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。 如果步行困难仍然存在，应致电紧急医疗服务。 如果因意外瘫痪而导致事故或跌倒或症状突然加重，建议使用相同的方法。 如果增加了心理投诉，可以咨询全科医生以寻求心理医生的帮助。 极少数情况下，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病会先于 传染病。 更常见的是，它与 糖尿病 糖尿病，超蛋白血症， 淋巴瘤，和各种 自身免疫性疾病。 如果遇到任何症状，则任何患有这些既往疾病的人都应立即与他们的初级保健医生交谈。 其他联系人是神经科医生或专家 多发性神经病。 当儿童表现出CIPD征象时，最好咨询儿科医生。 万一发生医疗紧急情况，请联系紧急医疗服务。
治疗与疗法
如果症状轻微， 强的松 被管理。 强的松 是糖皮质激素类中的类固醇激素。 它具有免疫抑制和抗炎作用。 自从 强的松 可以导致 骨质疏松，还应考虑预防骨质疏松症。 长期糖皮质激素的副作用 治疗 可能很严重。 为了保持 剂量 小型添加剂免疫抑制剂，例如 环磷酰胺，环孢菌素， 氨甲喋呤及 利妥昔单抗 被管理。 静脉 管理 of 免疫球蛋白 血浆置换术也是可能的治疗选择。 使用血浆置换术时，必须注意的是，症状在最初改善后还会再次加重。 而且， 治疗 免疫球蛋白 血浆置换必须每20至45个月重复一次。 约三分之二的患者受益于这种治疗组合。 表现年龄似乎对疾病进程有影响。 发病年龄小于XNUMX岁的患者表现出缓发过程并具有良好的消退效果;如果年龄大于XNUMX岁，则通常仍存在神经功能缺陷。
展望与预后
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的预后与患者的年龄以及诊断时间有关。 初始诊断时疾病发展越先进，疾病的未来发展就越不利。 多发性神经病发作时患者的年龄也对预后具有决定性影响。 在20岁以下的患者中，运动障碍的发生频率更高。 内科医生将这些情况称为运动影响的神经病，并伴有亚急性进展。 同时，这些患者更经常经历已经出现的症状的良好消退。 如果多发性神经病的最初表现发生在60岁以上，则持续性神经功能缺损会更加频繁地发展。 患者患上周围神经的慢性感觉运动障碍 神经系统。 此外，康复的前景常常受到其他现有疾病的阻碍。 这代表了日常生活中的重大限制，并降低了幸福感。 同时减少 健康 改善的可能性很小，增加了遭受进一步精神障碍的风险。 约有10％的患者死于多发性神经病。 三分之一的患者经历了缓解期。 无症状的时期可能跨越数月或数年。 永久恢复被认为是不可能的。
预防
由于尚不清楚CIDP的确切发病机制，因此目前尚无有效的预防方法。
后续
很少有（如果有的话）特定选项和 措施 受影响的人可获得直接的善后护理以治疗这种疾病。 受影响的人主要取决于快速且最重要的是早期诊断，因此不会导致进一步的并发症或进一步的不适。 越早咨询医生，通常病情越好。 因此，建议您首先就疾病的症状和体征联系医生。 这种疾病不能发生自治愈。 通常通过服用各种药物来治疗该疾病。 如果出现副作用或受影响，受影响的人应始终首先咨询或联系医生。 互动。 同样，重要的是要确保定期服用正确剂量的药物，以适当缓解症状。 通常，受影响的人还依赖于自己家庭的帮助和支持。 这可以帮助预防心理不适甚至 抑郁.。 由此不能普遍预测是否通过疾病导致受影响的人的预期寿命缩短。
你可以做什么
在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中，对称性麻痹会影响四肢。 这在日常生活中造成了许多障碍，自助服务不能总是克服这些障碍。 只要综合征通过感觉障碍和疲惫状态表现出来，受影响的人就应该避免 应力 以及职业和私人生活中的过度体力过度。 松弛 练习可以在疗法中学习。 温柔的运动，例如 瑜伽 和 游泳的 支撑和加强肌肉。 随着疾病的进展，出现麻痹症状和 协调 问题增加。 如果步态不稳定，助行器是仍然能够尽可能独立应对日常生活的安全方法。 如果随着疾病的发展，运动和认知技能越来越受到损害，那么辅助生活是一个不错的选择。 受影响的人应始终采取预防性自助措施 措施 为了能够长期维持自己的生活水平，请尽早进行。 同样，打破坏习惯，例如定期 酒精 消费， 抽烟 和吸毒是明智的。 由于症状通常与 糖尿病 思维 自身免疫性疾病 以及骨硬化性骨髓瘤，重要的是要调整 饮食。 特别是因为 管理 缓解综合征的药物治疗 骨头。 平衡 饮食 丰富 维生素D 和 钙 推荐，以及富含 维生素 和omega-3 脂肪酸.萧条 和 疼痛 情节可以通过支持团体和艺术追求来抵消。
