IgG4相关 自身免疫性疾病 是一组疾病，其中 免疫系统 攻击人体自身的组织。 这些疾病被归类为全身性疾病，可以同时或依次影响多个器官系统。 同时， 管理 of 糖皮质激素 对这些先前无法治愈的疾病的对症治疗已变得普遍。
IgG4相关的自身免疫性疾病是什么？
人类 免疫系统 认识 病原体 以及其他侵入人体的异物。 的细胞 免疫系统 识别后攻击异物，以消除异物，从而保护生物体。 在 自身免疫性疾病，免疫系统错误地将人体自身的组织识别为异物，并攻击其自身有机体的健康细胞。 所谓的IgG4相关疾病是一组 自身免疫性疾病。 它们是系统性疾病，原则上可以针对人体的所有组织和器官。 IgG4相关的自身免疫性疾病会导致严重的肿胀和纤维化，并以免疫介导的方式出现。 该小组由慢性疾病组成，这些慢性疾病具有产生抗体的IgG4阳性浆细胞增殖。 IgG4相关的自身免疫性疾病的临床情况可能因情况而异。 IgG4相关疾病在东亚最常见，并且会优先影响中老年人。 有时最著名的IgG4相关疾病是IgG4相关 胰腺炎 或1型自身免疫性胰腺炎。
原因
与所有其他免疫疾病一样，与IG4相关的免疫疾病的病因一直存在争议。 同时，许多研究人员假设有独立的发展机制。 根据科学家的说法，所谓的“跨在在患有这种疾病的患者中，先天和后天免疫系统之间的“干扰”。 防御系统的所谓Th2反应似乎在疾病的发病机理中起着核心作用。 反应激活调节 T淋巴细胞 并刺激转化生长因子ß和白介素10的形成。这些物质又刺激身体产生IgG4。 Th2响应的触发机制仍是未知的。 一些作者谈论自身抗原，而另一些则讨论传染原。 根据目前的发现， 抗体 大多数患者中都存在针对禁忌素的抗药性。 该关联为大多数IgG4-RD组的纯自身免疫性提供了依据。 但是，并非每个IgG4患者都患有自身免疫性疾病。 更好地说，目前尚不清楚IgG4增殖是疾病发展的诱因还是疾病发展后的表象现象。
症状，投诉和体征
IgG4相关的自身免疫性疾病的症状因情况而异，并且主要取决于确切的疾病。 显然，IgG4-RD通常同时或快速连续地出现在不同的器官或组织系统中。 因此，它们被称为系统性疾病。 器质性机能障碍的程度取决于具体情况。 原则上，受影响器官和组织的肿大或肿胀代表所有与IgG4相关的自身免疫性疾病的共同特征。 在该组的大多数疾病中，就组织的硬化而言，会出现严重的瘢痕形成。 尤其在诸如Miculicz综合征，硬化性胆管炎和Ormond疾病的疾病中，已经观察到排泄管道受压。 这种现象导致分泌物充血，通常与继发症状有关。 现在有十多种不同的疾病被归类为IG4相关的自身免疫性疾病。 在该组的某些疾病中，轻度 疼痛 症状可能发生在受影响的组织中。
诊断和疾病过程
作为诊断过程的一部分，必须对身体各个器官和组织进行有机检查，以检测与IgG4相关的疾病。 仅当几个器官系统受到影响时，例如，当肺，肾， 肝或胰腺受到影响，我们可以说与IgG4相关的疾病。实验室值 和成像是标准诊断的一部分。 组织学 在大多数情况下也是必需的。 由于对继发性疾病的易感性，与IgG4相关的自身免疫性疾病患者的预后相对较差。 显然，该群体的疾病容易引起 肺结核 和 癌症 增加。 IgG4相关疾病的慢性也与不良预后有关。 受定期影响的组织可能会遭受不可逆的伤害。 当器官受到感染时，这种情况尤为不利。
Complications
IgG4相关的自身免疫性疾病可导致器官严重受损和并发症，对患者也可能危及生命。 如果不立即治疗该疾病，则这可能会限制预期寿命。 但是，无法预测哪些器官将受到影响以及症状将如何表现出来。 但是，在大多数情况下，器官增大，因此 疼痛。 他们也可以肿胀 铅 至 疤痕。 偶尔也会损坏患者的骨骼和刺伤 疼痛。 受影响的人通常会感到不适，并且恢复力较弱。 肌肉经常酸痛，运动受到限制。 在大多数情况下，与IgG4相关的自身免疫性疾病的治疗仅是对症治疗，因为不可能进行病因治疗。 在这种情况下，给患者服用药物并且不会发生进一步的并发症。 但是，如果器官受到不可逆转的损害，那么可能会引起并发症。 在这种情况下，会发生死亡或 移植 保持患者存活的必要条件。
你什么时候应该去看医生？
肿胀并扩散 皮肤变化 应该提交给医生。 如果体内有紧绷感， 皮肤 异常现象进一步蔓延，或者如果不适，则需要医生来澄清症状。 如果个别系统功能异常或普遍感到不适，则必须去看医生。 如果发生急性情况，例如意识丧失，则必须致电急诊医师。 急救 措施 是确保患者生存直到医生到达的必要条件。 如果出现疼痛，表现水平下降， 浓度 问题， 头晕 或睡眠障碍，必须咨询医生。 如果步态不稳， 头痛， 流血的， 胃 问题， 腹泻。 or 便秘 如果发生这种情况，应咨询医生。 如果 抽筋 如果发现异常或精神异常，应咨询医生。 排尿问题, 呼吸 疾病或间歇性呼吸，应进行检查和治疗。 如果受影响的人患有行动不便，关节问题或体重剧烈变化，应咨询医生。 如果有变化 心 韵律， 高血压 或循环系统有问题，需要对医生进行随访。 重复 呕吐, 恶心 和 痰 被认为不寻常，应由医师检查。 如果没有 冷，如果投诉持续几天，应立即咨询医生。
治疗与疗法
对于IgG4相关的自身免疫性疾病患者，有时不存在因果疗法，因为尚未确定病因。 所以， 治疗 完全是有症状的。 换句话说，这一类疾病目前尚无法治愈。 经验表明 糖皮质激素 已用于对与IgG4相关疾病的患者进行对症治疗。 如果对类固醇不耐受或出现类固醇难治性病程， 利妥昔单抗 可以服用。 该药物迅速导致临床和组织学检查结果的改善。 患者组织中的B细胞减少。 患病者血清中的IgG4水平也是如此。 在服用任何药物之前，必须有明确的确诊诊断。 尤其 淋巴瘤 疾病必须排除在外 鉴别诊断 在开始之前 治疗。 其他 治疗 选择尚未被记录。特别是在IgG4相关的自身免疫中 胰腺炎，对 糖皮质激素 在所有病例中都有很大的报道。 对器官的不可逆损害可能需要赔偿 器官移植.
展望与预后
根据当前的科学和医学知识，与IgG4相关的自身免疫性疾病是无法治愈的。 因此，预后被描述为不利。 尽管如此，仍有一些治疗方法可以缓解个体症状，从而有助于改善生活质量。 该疾病的慢性病程对受影响的人有很大的影响。 除了各种功能障碍和疼痛之外，还存在威胁生命的进程的威胁。 如果器官受到影响，则预后将大大恶化。 由于发生无法弥补的损害，这些患者的预期寿命通常会缩短。 或者，可以将器官移植作为延长寿命的措施。 如果有供体器官，则通常选择此路径。 外科手术与风险和副作用有关。 如果没有发生并发症并且供体器官被有机体接受，则患者通常会在以下方面有所改善： 健康。 如果操作不成功，症状会加重，一般 流程条件 被严重削弱。 在器官扩大的情况下，剧烈疼痛是常见的。 结果，患者必须接受长期治疗。 一旦中止治疗，投诉就会消退。 目前尚无法永久缓解，因为到目前为止还没有发现自身免疫性疾病发展的确切原因。 单独出现的症状的治疗是医疗保健的重点。
预防
尚未明确阐明与IgG4相关疾病的原因和详细的发病机理。 只要疾病的原因尚不清楚，就没有希望的预防途径。 这种关系不仅表征了IgG相关的自身免疫性疾病，而且至今还适用于几乎所有的自身免疫性疾病。
后续
IgG4相关的自身免疫性疾病只能在随访期间进行有限程度的治疗。 与几乎所有的自身免疫性疾病一样，对于预防保健，只有很少的指导原则。 医生首先建议使用抗炎药 饮食 可以增强身体的食物。 其次是健康的生活方式，要进行充分的锻炼。 重点是让患者注意自己和生活方式。 运动可以减少 炎症 同时改善患者自身的身体形象。 避免某些食物会降低患上以下食物的风险 炎症。 例如，动物食品（例如肉类）可能具有有害作用。 例如，在红肉中发现的含糖量很高的食品和花生四烯酸会促进 炎症。 这就是为什么患者应该限制食用肉类和精制肉类的原因 糖。 豆类，蔬菜， 坚果例如，水果和亚麻子油适合用作 消炎药。 欧米加3 脂肪酸 并且许多香料也提供更强的免疫系统。 受影响者可以直接在自助小组中交换信息，也可以参加在线论坛。 在这里，他们认识并适应了他们的新生活状况。 这种交流有助于每天应对免疫疾病。
这是你自己可以做的
在Internet上的各种自助小组或论坛中，受影响的人们交换信息。 诊断通常需要很长的路要走。 每个患者都必须找到自己的方式来应对不断变化的生活状况。 分享经验和认识相似之处是应对的积极方面。 许多患者都得到了抗炎药的帮助 饮食。 许多食物对人体的炎症过程都有积极的作用。 健康的生活方式可以提高生活质量。 此外 饮食，这还包括对自己的正念对待。 运动还具有抗炎作用，并可以改善健康状况。 第一步是避免食用会加剧炎症的食物。 肉类和动物性食品均含有花生四烯酸。 精炼后，这种脂肪酸会促进炎症 糖。蔬菜，豆类，水果， 坚果，浆果，亚麻籽油和 菜籽油相反，具有抑制作用。 吃西红柿，樱桃，木瓜， 蓝莓, 石榴 种子或石榴汁，菠萝，菠菜，胡萝卜，西瓜，白 卷心菜，羊羔的生菜和omega-3 脂肪酸，例如野生鲑鱼。 香料如 姜黄, 姜，辣椒，牛至和 肉桂 也显示 健康-促进作用。 也是 大蒜 和 洋葱。 家禽是红肉的替代品。 这也适用于脂肪香肠。 糖 可以替换为 蜂蜜, 龙舌兰糖浆 或原始的蔗糖。
