韦格纳氏病（同义词： 韦格纳肉芽肿肉芽肿性多血管炎， 韦格纳肉芽肿病，而韦格纳肉芽肿病是慢性的 炎症 的 血液 船舶 这是相对罕见的，每5万人中有7到100,000的发生率。 男性比女性更容易受到影响，韦格纳氏病的高峰年龄约为50岁。
什么是韦格纳氏病？
韦格纳氏病是一种炎症性疾病， 血液 船舶 与 坏疽 下部肉芽肿的表现和表现（肺）和上 呼吸道 (鼻腔，口咽， 中耳）以及肾脏。 在最初阶段，疾病表现为 冷- 要么 流感类似的症状，例如 头痛, 关节疼痛, 疲劳, 发烧 和减肥。 后来，这种疾病变得普遍，在大多数情况下（约80％） 肾小球肾炎 (炎症 肾小球的形成）和微动脉瘤在肾脏中发展。 慢性的 血管炎 (炎症 的 船舶）韦格纳氏病的特征导致缺乏 血液 器官的供应和灌注，原则上所有器官系统都可能受到影响。
原因
迄今为止，韦格纳氏病的病因或病因尚不清楚。 怀疑该疾病是由于 免疫系统，合成 抗体 （c-ANCA）由于这种疾病而对人体自身的血细胞产生的影响。 失调的具体诱因尚未阐明。 参与 吸入 导致过敏反应的过敏原 免疫系统 (过敏反应）进行了讨论。 同样，细菌感染 鼻黏膜 金黄色葡萄球菌 并且可能的遗传倾向（易感性）被认为是潜在的触发因素。 此外，在某些情况下，韦格纳氏病可能与α-1抗胰蛋白酶缺乏症（蛋白质代谢的遗传障碍）有关。
症状，投诉和体征
韦格纳氏病会影响各种器官系统并引起多种症状。 在疾病开始时，重点通常放在耳朵的主诉上， 鼻子，和咽喉部位：慢性 鼻炎 经常混有血液 流鼻血和口腔溃疡 黏膜 有特色。 如果 肉芽肿 蔓延到 鼻旁窦，结果是与 疼痛 在额头和下巴区域。 严重的耳朵会引起耳朵的不适 疼痛，偶尔受到 眩晕。 喉咙变化的迹象可能包括吞咽困难， 嘶哑和干燥刺激性 咳嗽; 当传播到肺部时，可能会出现咯血和严重的呼吸急促，并具有窒息的危险。 严重呼吸 疼痛 ，在 胸部 区域可能表明 胸膜炎 or 心包炎。 许多患者患有眼部炎症和视觉障碍，尤其是在疾病的初期。 随着疾病的发展， 肾 参与会触发 高血压。 如果尿液中有血液，则肾小球发炎（肾小球肾炎） 应该被考虑到。 韦格纳氏病的其他可能症状是疼痛，压敏性肿胀。 关节 （尤其是四肢）以及脚趾和手指的感觉异常和麻木。 皮肤 还会发生出血和小皮肤溃疡，随着疾病的进展，整个皮肤区域可能会死亡。 伴随的症状通常包括非特异性的不适，例如 疲劳疲劳 食欲不振和减肥。
诊断和进展
当所谓的四个ACR标准中的两个（口鼻炎症，病理影像学检查）被怀疑为Wegener病时 胸部，病理性尿沉渣，肉芽肿性炎症）可以在临床上得到确认。 诊断已通过 活检 以及随后的组织学检查，在此过程中坏死并部分肉芽肿 血管肽 在韦格纳氏病中可以检测到较小的血管。 一种 验血 还显示出高的CRP和 肌酐 水平（肾功能不全以及白细胞增多症作为慢性炎症和加速红细胞沉降速率的标志。 肾小球肾炎，c-ANCA（抗中性粒细胞胞浆 抗体）中的血清和红细胞生成素（尿中的血液）也可检测到。 射线照相术揭示了阴影 鼻旁窦 并渗透 肺 组织，而CT（CT检查）显示肉芽肿， 疤痕和洞穴（病理上明显的洞）。 与之不同的是，韦格纳氏病应与支气管癌和古德帕斯综合征相区别。 如果不加以治疗，韦格纳氏病的预后不良，并具有致命的后果。 相反，在大多数情况下（90％） 治疗，尽管复发的风险很高。
Complications
由于这种疾病，大多数患者通常会经历预期寿命的显着降低。 这种疾病的症状可能千差万别，而且不一定总是特征性的，因此在许多情况下，早期诊断和治疗是不可能的。 受影响的人主要患有咳嗽和感冒，并表现出疲倦或疲劳。 病人的应对能力也大大降低 应力 和 鼻子发炎 或耳朵。 这些炎症会大大降低生活质量。 有时 支气管炎 发生。 患者通常还患有眼睛发炎，其可伴有视觉问题。 此外， 发烧 并出现四肢疼痛，导致日常生活中的运动受限。 韦格纳氏病大大降低了生活质量。 没有治疗，它也可以 铅 至 肾功能不全如果不及时治疗可能会进一步导致患者死亡。 治疗可以限制大多数症状。 但是，尽管进行了治疗，但受影响人的预期寿命却大大减少并且受到限制。 该患者还需要定期检查，还可能患有 精神疾病 由于症状。
什么时候应该去看医生？
出血趋势增加被认为是不寻常的，应进一步监测。 如果经常发生 流鼻血 或出血 齿龈，观察结果应与医师讨论。 如果出现感觉障碍，则还需要医生。 令人担忧的是耳痛，眼睛发炎，视力受限，受损 呼吸，或令人讨厌 咳嗽。 吞咽或发声行为的变化必须告知医生。 如果发生呼吸窘迫，将危及生命 流程条件 存在。 应当提醒救护车， 急救 措施 应启动以防止患者过早死亡。 肿胀 关节，运动障碍或一般性行动障碍必须进行检查和治疗。 血流不一致，对皮肤的异常感觉 皮肤或肌肉丢失 实力 应该由医师评估。 高血压，其中存在违规行为 心 节奏和步态不稳定。 快速的体力消耗，正常表现的下降和幸福感的丧失是身体发出的警告信号，应与医生讨论。 疲劳，体重意外减少， 食欲不振，并且必须向医师提出拒绝进食的规定。 有威胁 营养不良 生物体的 铅 严重地 健康威胁局势。
治疗与疗法
由于无法解释的病因，韦格纳病不能因果治疗，而只能对症治疗。 治疗性的 措施 这里旨在遏制失调 免疫系统 并根据阶段进行调整。 因此，在最初和局部受限的阶段，药物组合 治疗 考特莫唑，其中包括 抗生素 甲氧苄啶和磺胺甲恶唑 还可用于预防口鼻定植 金黄色葡萄球菌，并且低剂量 糖皮质激素如 泼尼松龙 如果存在威胁生命的呼吸外症状的一般性阶段，则建议剂量 泼尼松龙 和抑制细胞生长的药物 环磷酰胺 通常使用，后者被另一种抑制细胞生长的药物例如 氨甲喋呤 如果禁忌。 同样，短期 休克 治疗 甲泼尼龙如果对治疗有抗药性，则可能需要静脉注射。 如果可以缓解，则可以用 免疫抑制剂 如 霉酚酸酯 or 硫唑嘌呤，通常耐受性更好，而 剂量 of 泼尼松龙 逐步淘汰至永久剂量。 肾功能不全 要求 透析 和/或肺部出血可通过血浆置换术治疗，其中将人体自身血浆置换为 电解质 和 加氢 碳酸盐。 个体药物治疗的选择应考虑以下风险： 肾 损坏，这可能会大大降低预期寿命。 由于副作用，在韦格纳氏病存在时，应特别监测肾功能。
展望与预后
如果不加以治疗，韦格纳氏病的预后极差。 在这种情况下，炎症继续扩散并导致永久性损害。 听力，视力和 肾 功能特别受影响。 如果肾脏受到影响，则由于肾功能衰竭可能在几个月内死亡。 鼻部区域的频繁发炎也反映在所谓的马鞍上 鼻子 (抑郁. 的桥梁 鼻子）。 另一方面，疗法可以抵消炎症的扩散。 早期诊断和治疗几乎不会改变预期寿命和生活质量。 在超过90％的受影响人群中，治疗显着减轻了症状，甚至在75％的程度上达到了无症状生命的程度，至少是暂时的（完全缓解）。 然而，在缓解的约50％的患者中，即使成功治疗，症状仍会重新出现。 另外，长期或反复使用 免疫抑制药物 皮质类固醇（维持治疗）会增加感染风险和白内障的发生。 因此，定期控制 血球计数 以及视力都是必要的。 此外，类固醇诱导 脱发, 粉刺, 口 溃疡和体重增加是可能的。
预防
由于尚不清楚韦格纳氏病的确切触发因素和病因，因此目前尚无法预防该病。
后续
在大多数情况下，只有非常有限的少数 措施 患有韦格纳氏病的患者可以享受直接的后期护理，因此理想情况下，患者应在很早的时候就医。 早期诊断可以预防进一步的并发症。 但是，由于这是一种遗传性疾病，通常无法完全治愈，因此受影响的人始终依赖医生。 尤其是在有生育意愿的情况下，建议进行基因检测和咨询，以防止韦格纳氏病复发。 在治疗本身中，患者在大多数情况下依赖于服用各种可减轻和限制症状的药物。 应始终遵循医生的指导，并应注意正确的剂量。 受影响的人还依赖于对他们的定期检查和检查。 内部器官，因此应特别检查肾脏。 疾病的进一步发展很大程度上取决于诊断时间，因此通常无法做出一般性的预测。 在某些情况下，韦格纳氏病会降低受影响人的预期寿命。
你可以做什么
对于那些受影响的人来说，这种疾病可能会造成很大的压力，特别是如果韦格纳病被诊断得较晚。 尽管可以治愈该疾病的所有症状，但患者的生活质量通常受到严重限制。 因此，对于许多患者及其亲属，建议除药物治疗外，还应寻求心理治疗，以减轻痛苦。互联网也有帮助。 或者，患者也可以联系 血管炎 自助小组（www.vaskulitis-shg.de），负责处理所有罕见的 自身免疫性疾病 这 铅 慢性血管发炎。 那里列出的链接和技巧可以使韦格纳氏病患者的日常生活更加轻松。 他们也从中受益 松弛 任何形式的技术，因为它们还可以抵抗疲劳和疲惫感，使患者遭受更多痛苦。 瑜伽，雅各布森的渐进式肌肉 松弛, 气功 和太极拳都推荐。 但是新的替代疗法，例如音乐疗法，笑声 瑜伽 还是应该尝试一次EFT攻牙疗法，因为它们已经被证明可以缓解Morbus Wegener的痛苦。
