艾森曼格综合征是先天性的 心 缺点。 由于肺动脉 高血压 （PAH），会导致严重 肺 和 心 损伤。 胸襟–肺 移植 是唯一的治疗性疗法。 在大多数情况下，患者只能活到生命的第三个十年。
艾森曼格综合征
艾森曼格综合症也称为艾森曼格反应或艾森曼格复合体。 它是基于先天性的 心脏缺陷。 通常在 童年。 此缺陷允许 血液 从心脏的左侧通过心室隔膜的分流孔返回心脏的右侧。 导致的心脏压力变化在肺动脉中产生病理性血管压力。 这种变化表现为肺动脉 高血压 （PAH），也称为 肺动脉高压. 肺 功能受损，导致呼吸窘迫。 心血管症状发展和 铅 危及生命的并发症。
原因
的原因 铁 数量综合症是心脏隔膜的缺陷。 心脏隔膜将心脏分为左右半球。 氧衰竭的静脉 血液 来自组织的细胞聚集在心脏的右侧。 这 血液 现在流入肺部，在那里富含 氧气。 该 氧气然后，富含血液的血液进入心脏的左半部分，并返回到全身 循环 通过主要 动脉，主动脉。 将血液带入人体所需的力大于将血液泵入肺部所需的力。 当来自心脏左侧的血液通过心脏隔垫中的左右腔室进入心脏的右侧时，就会形成更多的压力。 血液积聚在心脏的左侧。 这给心脏带来了压力。 它必须更加努力地工作，以使心肌生长并变得不足。 的风险 血栓形成 由于流量低而增加。 如果压力在 左心室 现在稳步上升。 这逐渐变得大于压力 右心室。 发生特技逆转。 贫血的血液现在进入全身 循环 直接，无需通过 肺循环 变得充满氧气。 出现氧气不足。 这通常表现为蓝色（紫osis）的手指和嘴唇。 这称为 铁 数量反应。 器官中的氧气供应不足是致命的。
症状，投诉和体征
艾森曼格综合征的症状源于 心脏衰竭。 典型症状 心脏衰竭 包括 紫osis，由于劳累引起的呼吸困难， 疲劳, 头晕, 头痛和晕厥。 许多患者意识到自己的心脏跳动越来越快。 这被称为心lp。 缺氧的其他后果是手臂和腿部的感觉障碍。 这是由于神经纤维下沉引起的，因为它们也需要氧气才能生存。 眼睛也需要大量的氧气，因此视觉障碍会尽早显现出来。 另一个敏感器官是 肾。 在生理条件下，它在组织中的氧含量已经很低。 如果饱和度进一步下降，则 肾 组织死亡。 自从 肾 不仅负责调节 水 平衡 也可以用来调节 胃和食管静脉血压增高，许多患者发展 高血压。 这可能会导致其他损坏 船舶 和心脏肌肉。
诊断
A 心脏缺陷 可以在 身体检查 由医师。 为此，医生用站立式听诊器观察肺部和心脏。 如果怀疑 心脏缺陷 变硬 心电图 （ECG）和超声心动图。 在这里，心脏扩大（右心室 肥大）和分流器。 多眼症，红细胞数量增加或 血红蛋白 浓度 在血液中，可能会在 血球计数。 这是对内部缺氧的生理适应。 但是，它伴随着血液粘度的变化。
Complications
艾森曼格综合征已经是无法识别的心脏缺陷的并发症。 急性的，由于该综合征，肺腔内形成了血液和粘液，并伴有咳嗽发作和 炎症。 此外，可能会出现虚弱的发作，并且由于失血而导致急性发作。 贫血 伴有虚弱和循环系统崩溃的感觉。 心脏衰竭 不可避免地会导致心脏和肺部进一步的并发症。 典型症状包括 疲劳, 头晕, 头痛 运动时呼吸急促。 由于脉冲的加速，也会出现心pa，其中患者自身的心跳被感觉到特别大声且令人不安。 缺氧也会导致 浓度 问题，从而增加发生事故和跌倒的风险。 进一步的结果有时是四肢感觉不良，严重的视觉障碍和肾脏不适。 从长远来看，艾森曼格综合症会对血液造成永久性损害 船舶 和 内部器官。 心脏，肺部和 脑 受害最严重。 血液粘度的变化会影响其他内源性过程，通常还会伴随着总体健康状况的严重下降。
你什么时候应该去看医生？
当典型 心力衰竭的症状 注意，必须立即咨询医生。 例如，艾森曼格综合症表现为 疲劳, 头晕及 头痛。 如果出现这些症状并且几天之内没有消失，则表明心脏有缺陷。 医生必须确定这是艾森曼格氏综合症还是其他 流程条件. 如果确实存在心脏缺陷，则需要定期去看心脏病专家。 根据艾森曼格综合征的进展程度，心脏-肺移植 可能仍然是一个选择。 但是，在大多数情况下，治疗仅限于姑息治疗 措施。 在任何情况下都必须采取这些措施，因为否则本来有限的寿命将进一步缩短。 因此，如果怀疑患有心脏病，则必须立即咨询医生。 父母如果发现孩子的异常症状不能归因于其他原因，应咨询儿科医生。 后者可以诊断艾森曼格氏综合征并安排立即进行心脏治疗。
治疗与疗法
患者的治疗通常仅限于 姑息治疗。 只有通过以下方式，才能进行根治性，治疗性和治疗性干预：肺移植。 纠正现有PAH中的缺陷是徒劳的，因为艾森曼格反应引起的压力增加已经对肺造成不可逆的损害。 手术矫正只能在此事件之前进行。 在成年人中，这种手术是禁忌的，因为其并发症和死亡率很高。 利尿剂， 抗心律不整 毒品 和抗凝药，洋地黄可能在某种程度上阻止疾病的发展。 利尿剂 减少 体积 通过排泄更多而满足于我们的身体 水 通过肾脏。 较少的 体积 意味着臀部的压力较小。 心脏释放了压力。 抗心律失常药 预防心房或 心室颤动。 颤动促进 栓塞 在肺部和 脑。 抗凝剂，也称为血液稀释剂，可进一步降低 栓塞。 现代方法是血液动力学中的药物干预。 尝试通过 内皮素受体拮抗剂，PDE-5抑制剂和前列环素类似物。 这些 毒品 引起血管扩张。 中的阻力 船舶 减少。 较小的阻力需要较小的压力。 心输出量提高。 氧饱和度没有。
展望与预后
诊断的年龄对于艾森曼格综合征的前景至关重要。 如果是早期制造的，那么在肺血管不可逆转地损坏之前 高血压 已经发生过，仍然可以通过手术纠正畸形。 如果异常范围更大或除艾森曼格综合症外还有其他疾病，例如 唐氏综合征. 怀孕 还与受影响个人的生命危险有关。 在患有艾森曼格综合征的孕妇中，死亡率超过50％。 患者的平均预期寿命 流程条件 取决于异常的类型和程度，时间介于20到50年之间。 由于较轻的畸形，症状较轻的受影响个体甚至可以活到60岁左右，平均死亡年龄为37岁左右。 由于有限的运动耐力和继发性疾病的发生，受影响人群的生活质量大大降低。 但是，心肺移植 通常仅在由于移植后长期前景较差而导致生活质量严重受损的情况下才考虑使用这种药物。
预防
病人的教育和教育是获得最佳结果的最决定性因素。 患者不应吸烟，以避免进一步的肺损伤。 酒精 消费应保持适度。 只能进行尽可能的运动。 怀孕 应避免，因为50％的患者在此期间死亡。 尤其重要的是牙齿卫生很重要，因为牙齿的感染 口 可以传播到心脏。
后续护理
在大多数情况下，艾森曼格综合征患者没有特殊或直接的症状 措施 或后期护理的选择。 在这种情况下，必须首先对疾病进行早期检测和治疗，以防止发生其他症状或并发症。 在大多数情况下，艾森曼格综合症会大大降低受影响人的预期寿命。 由于它也是一种先天性疾病， 基因咨询 如果患者希望生孩子，也可以执行此操作。 这可能会阻止艾森曼格综合征的遗传。 在大多数情况下，受此疾病影响的患者取决于手术干预和药物的使用。 但是，在这种情况下，手术只能在 童年。 通常，受影响的人不应放置不必要的东西 应力 在他的心上，应该 铅 一种健康的生活方式。 酒精 和 烟草 也应避免。 服用药物时，始终有必要注意正确的剂量和医生的指导，以减轻艾森曼格氏综合症的症状。 在许多情况下，患者在日常生活中也依靠家人的帮助。
这是你自己可以做的
在艾森曼格综合征的情况下，治疗仅限于姑息治疗 措施。 根据疾病进展的程度，受影响者可以采取一些措施来减轻症状。 然而，起初，需要保暖和休息，因为这种疾病给整个身体带来了极大的压力。 另外，患者应 在 定期去看医生。 与医生交谈期间，可以弄清异常症状，并可以讨论其他治疗方案。 通常，医师还将向患者推荐治疗咨询或与其他受影响的人建立联系。 特别是，参加自助小组可以帮助重病患者更好地理解和接受该疾病及其带来的不适。 个体症状至少可以通过保守措施缓解。 头痛长时间散步或午睡可抵御疲劳和头晕。 如果 呼吸 困难的话，受影响的人应该躺下并及时去看医生。 在严重的情况下， 呼吸 遇到任何困难和心血管问题，应直接致电急诊服务。
