自身免疫性溶血性贫血:原因,症状与治疗

自身免疫溶血 贫血 是获得性而非先天性贫血的一种特殊形式。 这 流程条件 在医学用语中也简称为 AIHA。 这种疾病是由某些 抗体 针对身体自身的抗原。 这 抗体 主要绑定到红色 血液 细胞(科学术语 红细胞) 并在某些情况下破坏这些血细胞。 这种破坏过程也称为溶血。

什么是自身免疫性溶血性贫血?

基本上,不同形式的自身免疫性溶血 贫血 存在。 从本质上讲,它分为四个不同的类别。 这些形式之间的差异主要在于自身免疫性溶血发展的各种原因 贫血. 因此,存在自身免疫 溶血性贫血 Donath-Landsteiner 型、热型、 类型和 AIHA 引起的某些 毒品. 该病所有表现的一个特征是 免疫系统 产生 抗体 红色的毁灭 血液 细胞。 自身免疫 溶血性贫血 热型是最常见的。 大约四分之三的疾病病例属于这一类。 在这种情况下,所谓的热抗体是由 免疫系统. 排在第二位的是 型AIHA,约占所有疾病的五分之一。 与双热抗体相关的自身免疫性溶血性贫血少见。 此外,还区分了完全抗体和不完全抗体。 前者导致清晰可见的结块 血液 (医学术语凝集)。 这会导致红细胞粘在一起。 在存在不完全抗体的情况下,不会发生血细胞结块。 完整抗体通常属于 免疫球蛋白 M,不完整的是免疫球蛋白G。如果抗体在红细胞表面,可以用所谓的直接检测 库姆斯测试. 血清中的抗体可通过间接 Coombs 测试检测到。

原因

自身免疫的原因 溶血性贫血 取决于疾病的类型。 最常见的是热型自身免疫性溶血性贫血。 负责的抗体在体温下达到最佳增殖条件。 他们通常被称为 免疫球蛋白 G,更罕见的是 A 或 M。原则上,该疾病在任何年龄都会表现出来,但最常见的是成年人。 此外,女性患者比男性更常患此病。 在大约 50% 的病例中,无法确定导致自身免疫性溶血性贫血的外部原因。 在其余情况下,与各种外部因素或感染的联系很明显。 例如,在极少数情况下,接种疫苗会导致这种疾病。 其他潜在的诱因是免疫缺陷、恶性淋巴瘤、 白血病,胸腺瘤或胶原病。 其他原因存在于自身免疫性溶血性贫血中 类型。 当体温下降时,冷凝集素会找到最佳条件。 这些通常是 免疫球蛋白 M. 它们使红细胞结合。 随后,发生细胞的破坏。 这个过程的潜在原因包括恶性 淋巴瘤,以 单克隆丙种球蛋白病 例如瓦尔登斯特伦病或各种感染。

症状,投诉和体征

自身免疫性溶血性贫血的特征在于许多症状。 贫血的典型症状包括 疲劳,苍白 皮肤,低性能, 心动过速,以及体力消耗时呼吸急促。 此外,还会出现典型的溶血症状。 这些包括,例如,由于血液色素释放而呈深色的尿液 血红蛋白 和黄色的变色 皮肤 由于积累 胆红素. 基本上,疾病的临床进展高度依赖于个体病例。 如果溶血严重,受影响的患者会出现以下症状: 发抖, 恶心呕吐, 腹痛发烧。 这 流程条件 可能对病人的生命构成严重威胁。如果溶血严重, 休克肾功能衰竭 是可能的。 什么时候 毒品 是自身免疫性溶血性贫血的诱因,症状通常在几分钟到几小时后出现 管理. 在冷型自身免疫性溶血性贫血中,会发生血管内溶血。

诊断和过程

如果根据典型症状怀疑存在自身免疫性溶血性贫血,应立即就医。 这 病史 已经提供了有关该疾病的相关信息。 为了确定地诊断自身免疫性溶血性贫血,血液检查主要是有帮助的。 确定了每种情况下存在的抗体类型。 在这一点上特别重要的是 库姆斯测试. 在自身免疫性溶血性贫血中,直接 Cooms 试验通常呈阳性。 如果看到热抗体,应检查患者的药物。 淋巴瘤 也应该排除。 当检测到混合抗体时,有时需要先冷却血样,然后再加热。

Complications

在大多数情况下,这种贫血会导致明显的 疲劳头痛 在病人身上。 表现急剧下降,患者不再可能进行体力劳动和活动。 同样,大多数患者患有面色苍白 皮肤 和呼吸急促。 气短也可以 使许多患者惊恐发作。 症状大大降低了生活质量。 心理抱怨和 抑郁. 还可以发展。 通常,常见的症状 流感 也会出现,比如 发抖, 腹泻。 呕吐。 这并不罕见 发烧腹痛 也会发生。 在最坏的情况下,这种贫血会导致 失败,在这种情况下是危及生命的 流程条件 为患者。 治疗通常是因果关系,取决于贫血的潜在疾病。 通常,给患者施用减轻症状和缓解不适的药物。 通过成功和早期的治疗,不会发生进一步的并发症。 如果肾脏受损,受影响的人可能依赖于 透析.

你什么时候应该去看医生?

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 有三种变体,具体取决于自身免疫性溶血是由热抗体、冷抗体还是混合形式引起的。 所有三个疗程的共同点是抗体——通常是 G 型免疫球蛋白 (IgG)——停靠在红细胞的受体上。红细胞),从而“释放”它们以供 免疫系统 通过溶血。 建议寻求医疗建议并有一个 验血 在可能表明 AIHA 疾病的最初症状时进行特异性抗体检测。 该疾病的迹象可能非常非特异性,例如 疲劳,性能下降,呼吸急促和 发抖, 发烧恶心. 在严重溶血的情况下,有 胆红素 积聚,使尿液变黑,使皮肤呈黄色。 最重要的是,医生必须澄清 鉴别诊断 排除其他有类似症状的疾病,例如 淋巴瘤 或感染 支原体. 如果急性 AIHA 是由热抗体引起的,还必须澄清是否服用了药物,例如 抗生素 相关的 青霉素 or 甲基多巴 降低 胃和食管静脉血压增高,可能是疾病的诱因。 在大约一半的自身免疫性溶血性贫血病例中,无法确定病原体,因此该疾病是特发性 AIHA。

治疗与疗法

自身免疫性溶血性贫血通过输血治疗。 基本上,治疗疾病的原因很重要。 如果这是不可能的,则使用免疫抑制。 除此之外 毒品 环磷酰胺利妥昔单抗 有时给予。

展望与预后

通过及时就医,自身免疫性溶血性贫血预后良好。 然而,这取决于存在的潜在疾病、患者的年龄和患者的 健康 状态。以前没有任何疾病且免疫系统健康的成年人最有可能康复。 经过几周或几个月的治疗,他们可以健康无症状地出院。 对于后续护理,他们将继续接受医疗护理,直到身体恢复完整 健康. 如果有预先存在的条件,则必须结合条件考虑预后前景。 在慢性疾病中,免疫系统通常会减弱。 如果患者患有严重的疾病,康复的前景也会大大降低。 在影响血液系统的疾病的情况下,预后前景进一步下降。 尽管如此,与没有医疗护理的人相比,这些患者的康复前景要好得多。 如果不进行医学治疗,就会出现危及生命的后遗症。 最初,由于性能下降和持续疲劳,每天都会受到限制。 随着疾病的逐渐蔓延,呼吸窘迫, 在随后的课程中可能会出现问题和焦虑。 在最严重的情况下, 失败或 发生攻击。 患者受到终生损伤的威胁,并且 功能障碍. 此外,过早死亡的风险也会增加。

预防

只有通过预防潜在的感染或疾病,才有可能预防自身免疫性溶血性贫血。

后续

非常有限或没有 措施 或可供受影响人直接在此疾病后护理的选项。 首先,这种疾病需要早期诊断和后续治疗,以防止进一步的并发症或不适。 必须在出现这种贫血的最初症状时联系医生,以免症状加重。 这种疾病可能会缩短受影响人的预期寿命。 自己也无法治愈这种疾病。 治疗本身通常是通过服用药物来进行的。 服用这种药物时,受影响的人在任何情况下都应确保定期服用正确的剂量,以便永久缓解症状。 由医生定期检查和检查也是非常有用和必要的。 此外,还必须识别和治疗潜在的疾病,以永久减少这种抱怨。 然而,不能给出该病的一般病程。 然而,受影响的人经常依赖自己家人的帮助和支持。

这就是你自己可以做的

自身免疫性溶血性贫血有三种变体,但其过程与通过溶血破坏免疫系统的过程相同。 如果医学上明确了根本原因,受影响的人可以通过一些自助成功地支持治疗计划 措施 在日常生活中。 不良的生活习惯,如 抽烟过多 酒精 必须停止消费和滥用药物。 日常 饮食 应包括至少三升液体和含有大量 ,如菠菜、甜菜、水芹、 香菜,尤其是与柠檬相结合,可以最佳地处理 和亚麻籽油作为 omega-3 脂肪酸载体。 富含脂肪的无内容产品和过多的含咖啡因的饮料具有破坏作用。 部分地,症状可以追溯到药物滥用。 因此,在特定情况下获得详细的建议很重要。 治疗. 因此,伴随着疲惫、永久疲劳和 头痛 可以得到适当的治疗。 建议在大自然中进行广泛的散步以及太极拳。 应力 应避免体力劳动。 如果出现呼吸急促和急性 疼痛 发生,他们应该报告给紧急医疗服务,而不是自我治疗。 输血可以缓解自身免疫性溶血性贫血。 对于那些受到症状影响的人 透析,彻底的个人卫生和低盐 饮食 应该是一个优先事项。