雷伊综合症以澳大利亚儿科医生拉尔夫·道格拉斯·雷伊（Ralph Douglas Reye）的名字命名，是一种急性代谢性疾病，与 脑 和 肝. 雷伊综合症 主要影响儿童。
什么是瑞氏综合症？
雷伊综合症 通常是由于先前的病毒感染而发生的，特别是 影响 or 水痘。 实际疾病消退大约一周后，该病变得严重而频繁 呕吐 和高 发烧。 孩子们常常显得躁动不安，有时甚至过度活跃，容易烦躁。 血 糖 级别可能会急剧下降。 在严重和晚期的情况下，癫痫发作， 痉挛，意识和无意识乃至阴云密布 昏迷 可能发生。 大约三分之二的患有严重病程的患者会出现水肿。 脑。 原则上，瑞氏综合症可发生在任何年龄。 但是，最容易受到XNUMX至XNUMX岁儿童的影响。 该病在男孩和女孩中以不加区分的频率发生。 瑞氏综合症是一种极为罕见的疾病，但它可能会导致严重的后果，并且绝对需要药物治疗。
原因
在Reye综合征中，损害发生在 线粒体，进而严重影响某些器官的新陈代谢。 结果，有 酸度过高 身体的积累 氨 和 脂肪酸 ，在 肝，这可以 铅 至 肝功能衰竭。 的积累 氨 能够 铅 形成脑水肿。 尽管尚不清楚Reye综合征的确切病因，但在使用病毒治疗的患者中经常观察到这种病。 乙酰水杨酸含 毒品。 自从知道这种联系以来，由于适当调整了治疗建议，已观察到雷耶氏综合症普遍下降。 但是，两者之间的确切关系 乙酰水杨酸 瑞氏综合症尚未阐明； 怀疑有遗传倾向。 在患有Reye综合征的两岁以下儿童中，通常认为是先天性代谢障碍。
症状，投诉和体征
雷氏综合症是细胞装置的功能障碍。 该病主要发生在儿童和青少年中。 这 肝 和 脑 主要受到影响。 雷伊氏综合症可能会致命。 对原因的调查尚未完成。 科学家认为 病原体 of 影响 or 水痘 可能是负责任的，以及某些 毒品。 瑞氏综合症与已经消退的病毒感染同时发生。 第一个迹象是频繁的 呕吐. 恶心另一方面，不会发生。 年轻的患者显得躁动不安，困惑，无能为力且反应迟钝。 癫痫发作也是该病的典型症状。 患者跌倒的情况并不少见。 昏迷。 液体的积聚导致颅内压升高。 这会影响重要的神经道。 同样，发生肝脏脂肪变性。 伴随的功能障碍可以 铅 各种代谢障碍。 一种迹象是 低血糖， 例如。 该 皮肤 经常变成淡黄色。 之后 血液 已采集样本，将观察到血液凝固时间延长。 症状类似于 血液 中毒或 脑膜炎 因此，如果不进行详细检查，就很难区分。
诊断和过程
由于里氏综合症极为罕见-在美国，每年大约有50例病例发生-常常不为人所知。 同样，症状相对而言是非特异性的，常常被误解和误诊为 脑膜炎 或先天性的新陈代谢错误。 可以根据血液和尿液检查进行诊断。 这些显示肝脏升高 酶，血液凝结障碍，血脂水平升高 氨，并且经常是低血 葡萄糖 水平。 确认诊断，影像学检查或肝脏 活检 用于显示 线粒体 和肝脏脂肪变性。 脑电波可用于检测颅内压升高。 乙酰水杨酸在病毒感染的情况下，使用含药的药物很重要 病史 观点看法。 如果不加以治疗，瑞氏综合症是威胁生命的疾病，约有四分之一的病例致命。 大约30％的患者患有神经系统后遗症，例如言语或 学习 问题。 雷伊综合症不会传染。
Complications
雷伊综合症本身是病毒感染的非常严重的并发症，通常会影响50至XNUMX岁的儿童。 在所有病例中，多达XNUMX％的患者死于严重的并发症，特别是影响大脑和肝脏。 不幸的是，没有治疗方法 治疗。 治疗仅包括减轻严重症状以确保受影响者的生存。 在许多儿童存活下来的情况下，他们会留下因脑部损伤而导致的神经系统疾病。 因此，瘫痪 语言障碍 或精神上的局限可能终生存在。 雷氏综合症的主要特征是肝和脑损伤。 肝脏发育成 脂肪肝，其功能受到严重限制。 最终， 肝功能衰竭 甚至可能发生，在严重情况下可能需要 肝脏移植。 由于肝脏和肾脏的功能紧密相连， 肾 损害甚至肾衰竭也可能发生。 同时，大脑受到了影响。 由于体液积聚（脑水肿），颅内压升高。 脑水肿是里氏综合征最严重的并发症。 在大约60％的患病儿童中，会发展出成熟的Reye's综合征，其特征不仅在于肝功能障碍，还包括直至，包括直到 昏迷。 患有成熟的Reye综合征的患者中有四分之三无法幸存。
你什么时候应该去看医生？
雷伊综合症应始终由医生评估和治疗。 通常没有这种疾病的自我修复。 因为 流程条件 是一种遗传性疾病，无法完全治愈。 但是，受影响的人有权 基因咨询 确保雷伊氏综合症不会传染给下一代。 如果受影响的人患有重症，应咨询医生 恶心 甚至 呕吐 在很长一段时间内。 患者通常会感到困惑或反应迟钝，无法与其他人交流。 执着的 低血糖 也可能表明里叶氏综合症，应进行检查。 在最坏的情况下，如果不治疗瑞氏综合症，受影响的人可能会患上 血液中毒 or 炎症 的 脑膜，这也可能是致命的。 首先，如果出现症状，应咨询全科医生。 由专家提供进一步的治疗。
治疗与疗法
没有具体的原因 治疗 为里氏综合症。 治疗仅限于减轻急性症状并控制严重进展的损害，例如 肝功能衰竭 或昏迷。 这就要求在密切的医疗监督下进行强化住院治疗。 可以通过套管确保液体和营养的供应。 如有必要，可通过降低颅内压来降低颅内压。 毒品。 在某些情况下， 人工呼吸 的病人是必要的。 雷伊氏综合症是医疗急症。 如果这 流程条件 据怀疑，应尽快寻求医疗救助，因为及时的医疗干预可以防止疾病进展，从而降低后遗症的风险。
预防
已经观察到Reye综合征与 管理 含乙酰水杨酸的药物，例如 阿司匹林）（如果可能）不应用于发烧性疾病的儿童和青少年。 其他药物可供选择 发烧 减少和 疼痛 控制与Reye综合征风险无关的疾病。 关于这些，应咨询儿科医生。
后续
雷伊综合症被认为是无法治愈的。 只有对症下药才能减少各种症状并增加生存机会。药物治疗对于减轻患者的病情很重要。 炎症 和大脑肿胀。 在这种情况下，建议抬高上身作为辅助措施。 由于肝损害限制了它的功能，在严重的情况下，可能有必要人为地支持新陈代谢和血液凝结。 这是通过管理 钠 苯甲酸盐可降低血液和腹膜中的氨水平 透析。 在特别严重的情况下，可能需要进行肝移植。 这 肾 还必须用药物治疗以维持尿量并防止肾功能衰竭。 此外，其余器官的功能，例如 心 和肺部，还必须进行监控，例如 人工呼吸 由于大脑受损，可能有必要。 该疾病有多种作用，还可能影响其他器官并引起永久性麻痹和 语言障碍。 因此，强烈建议您定期与医生进行检查，以检查Reye综合征的进展情况。 不幸的是，预后很差。 超过一半的受影响者死亡，幸存者终生患有严重的神经系统损害。 但是，疾病的早期发现和随后的 治疗 可以增加生存的机会。
这是你自己可以做的
雷伊氏综合症是医疗急症。 如果出现急性代谢紊乱的迹象，请立即拨打911。 在获得医疗帮助之前，应给儿童或青少年镇静剂。 父母应让受影响的人放心，并确保他或她不失去知觉。 如果该疾病是先天性的，则必须通知急诊医师。 如有必要，应给予适当的紧急药物治疗。 初步治疗后，必须在医院对患者进行护理。 陪同休息和休息。 另外，应确定急性代谢紊乱的原因。 自从 流程条件 这种病主要发生在儿童中，有必要与儿科医生会诊。 医生可以进行适当的定期进度检查，并以适合年龄的方式向孩子解释疾病。 在紧急医疗情况下，可能会发生肝脏和大脑的继发性损伤。 此外，可能还会保留神经系统疾病，并伴有 理疗，必须定期运动治疗。 受影响的孩子不得接触任何可能的诱因。 父母应检查并在必要时更换药物，以防止乙酰水杨酸等可能的诱因进入人体。 万一先天性新陈代谢错误，也应避免使用适当的药物。
