whipples疾病:原因,症状与治疗

鞭毛病 代表非常罕见 传染病 肠,然而,其次可以影响身体的所有其他器官。 对这种疾病的发病机理知之甚少。 如果不加以治疗, 鞭毛病 导致死亡。

什么是Whipple病?

鞭毛病也称为Wipple病或肠道脂肪营养不良,是一种 传染病小肠 由病原菌引起的鞭毛体。 该病最初是由美国病理学家乔治·霍伊特·惠普勒(George Hoyt Whipple)(1878 – 1976)描述的。 直到他去世后,才在1991年和1992年发现了病原菌。这种病从肠道开始发展为全身性 流程条件 还有许多其他器官的参与。 未经治疗,预后很差。 由于一般器官衰竭,它几乎总是致命地结束。 但是,这种疾病非常罕见。 在全球范围内,仅描述了约1000例。 该疾病通常发生在40至55岁之间,尽管其他年龄组也可能受到影响。 似乎只有儿童和青少年可以幸免于感染。 已发现男性患上Whipple病的可能性是女性的八倍。 其原因尚不清楚。 大多数病例是在农村地区发现的。 传染不会通过传染传播。

原因

人们认为,Whipple病的病因是鞭状嗜热气单胞菌感染。 病原体可能是通过口服摄入进入肠道的。 尽管频率很高,但是很少有人患上Whipple病。 这可能是由于需要遗传缺陷才能引发该疾病。 病原体被巨噬细胞吞噬。 但是巨噬细胞仍然保留在 黏膜 并造成淋巴充血。 这导致 黏膜小肠 严重肿胀。 在研究中,PAS染色显示巨噬细胞含有镰刀状的包涵体。 吞噬巨噬细胞也存在于其他器官中。 淋巴充血的原因可能是被包裹物的降解不完全 病原体。 因此,怀疑存在遗传缺陷,其限制了巨噬细胞的功能。 另外,抗原变体 HLA-B27 在患有这种疾病的人中非常频繁地被发现。

症状,投诉和体征

Whipple疾病的特征是多种不同的症状。 最主要的是,这种疾病是 小肠,然后传播到整个身体。 因此,在肠和肠外症状之间是有区别的。 肠道症状包括 腹痛,恶臭的大便,脂肪大便, 腹泻。 ,气象和减肥。 营养素会导致典型的吸收不良特征, 维他命 和矿物质缺乏,肌肉无力, 贫血 和黏膜变化。 肠外症状包括 发烧, 淋巴 淋巴结肿大,肠病 关节炎, 失败,甚至 痴呆 由于中央 神经系统 参与。 该病是进行性疾病,未经治疗总是致命的。 即使 治疗,数年后仍可能再次发生。 在这种情况下,受影响的通常不再是肠道,而是中央 神经系统。 因此,复发主要以神经功能缺损的形式发生。

疾病的诊断和病程

Whipple病是通过内窥镜检查诊断出来的。 这显示出许多白色的淋巴结 船舶 那很拥挤。 在成像方面,这看起来像一场雪。 此外, 活检 使用PAS染色进行SPC细胞检测。 在放射学上,注意到小肠的Kerck环折叠的栅栏增强。 在检查粪便时,仍必须找到病原性鞭毛螺旋体以进行最终诊断。 这种病原体检测被认为是该疾病的唯一确凿证据。 为了评估的参与 内部器官,成像程序如 X-射线测试 肠道检查,超声检查和腹部CT检查, 磁共振成像 or 超声波 考试 执行。

Complications

在所有情况下,均应由医师治疗鞭状叶病。如果不进行治疗,则在最坏的情况下, 导致患者死亡。 受影响的人主要遭受肠和肠疾病的困扰。 。 经常有脂肪大便和 疼痛 在腹部。 另外,粪便常常有臭味,并且体重减轻相对较严重。 Whipple病也引起一般 疲劳 和受影响的人的肌肉无力。 患者患有 维他命 缺乏症和矿物质缺乏症,通常会对患者的病情产生非常不利的影响 健康。 此外, 发生故障,这可以 死了的症状 痴呆 可能还会发生,从而大大降低患者的生活质量。 通常不会发生Whipple病的自我修复。 此外,患病者的运动功能也受到疾病的限制。 Whipple's病的治疗是在以下情况的帮助下进行的 抗生素 并在许多情况下导致成功。 但是,如果治疗开始得太晚,会导致并发症的发生。 病原体 已经传播到其他器官。 在大多数情况下,患者则依赖于长期 治疗.

你什么时候应该去看医生?

如果消化过程中存在持续性或反复性异常,应立即咨询医生。 如果有肥大便 便秘 or 腹泻。 ,受影响的人需要帮助。 如果 腹痛 进入或内部是否有异常噪音 消化道,建议去看医生。 不必要的减肥 始终是来自身体的警告信号。 必须由医生澄清,以免 严重地 健康威胁 流程条件 受影响的人。 肌肉减少 实力,性能下降和低物理弹性必须进行检查和处理。 体温升高,肿胀 淋巴 心律紊乱表明必须由医师评估异常情况。 如果观察到精神能力丧失,则在定向方面存在问题或 浓度,或者在 记忆,应咨询医生。 面包 ,在 关节 行动不便或行动不便引起人们的关注,表明需要采取措施治疗现有疾病。 如果现有投诉的范围和强度有所增加,或者出现进一步的违规行为,则应咨询医生。 由于未经药物治疗,Whipple病会导致患者过早死亡,因此,应在出现异常情况的第一个迹象就医。

治疗与疗法

抗生素 用于治疗Whipple病。 青霉素, 磺酰胺,四环素, 头孢菌素 or 大环内酯类 已证明特别有效。 治疗一周后,出现许多症状,例如 腹泻。 发烧 消失。 然而,已经表明,Whipple病经常复发,但通常伴有神经功能缺损。 这表明不完整 消除 病原体。 病原体最终定居在几乎所有器官中,这使得病原体越来越难以到达 抗生素。 由于疾病很少,因此对其完全控制的经验也很少。 所以, 抗生素 治疗 已延长到至少一年,以期达到所有目标 病原体。 尚无定论。 最重要的是,目前尚不清楚病原体是否位于 也可以与此作战。 据报道,甚至在数年后,神经系统症状仍会重新出现。 平行于 抗生素 治疗时,有必要在开始时逐步建立身体。 以此目的, 维生素, 矿物质微量元素 必须系统地进行管理。 今天,为了获得长期经验,通过定期的随访检查不断监测治疗的成功。 这是通过进一步的控制内镜检查来完成的。 这些随访检查应至少进行十年。

展望与预后

Whipple病的预后取决于治疗方法。 如果不及时治疗,由于吸收不良和体重减轻而导致的身体消瘦是致命的。 然而,健康的人需要很长时间才能被这种感染削弱到死亡的地步。 这为治疗方法留下了空间。成功治疗的前景在很大程度上取决于抗生素和任何耐药性。 如果治疗正确,则可以成功抵抗感染。 接下来,患者必须重建自己的身体,这是必不可少的营养。 在临床上,与Whipple病有关的危险并不那么多,据认为这很容易治疗。 相反,延迟诊断通常会对预后产生负面影响。 此外,这种疾病有可能在治疗多年后再次爆发。 这是由于细菌种群仍然存在,并且通常占据了大脑,无法进行治疗。 在这种复发中,经常会出现神经系统症状。 由于由Whipple病引起的症状非常严重并且可能致命,因此对于治疗过的Whipple病而言,预后非常好。

预防

迄今为止,尚无关于预防Whipple疾病的建议,特别是因为可能必须具有遗传易感性才能成为该疾病的发病机理。 病原体随处可见,并通过食物进入人体。

后续

大多数受影响的人的善后服务很少,而且通常也非常有限 措施 可用于他们的Whipple病。 因此,理想情况下,受影响的人应该在这种疾病的早期就去看医生,以避免其他并发症和症状。 在最坏的情况下,如果Whipple病得不到适当治疗或发现较晚,可能会导致死亡。 由于它是一种遗传性疾病,因此通常不可能完全治愈。 受影响的人如果希望生孩子以防止其子代复发,则应接受基因检测和咨询。 通常,受影响的人依赖于服药来永久限制症状。 这通常涉及服用抗生素,并且受影响的人不应该喝酒 酒精 同时带他们。 一般而言,健康的生活方式和均衡的生活 饮食 对疾病的进一步发展也有非常积极的影响。 尽管受到治疗,许多受影响的人仍必须由于Whipple病而预期寿命缩短。

你可以做什么

受到Whipple病影响的患者可能需要接受很长时间的各种抗生素治疗。 患者也不应质疑这种治疗方法或用自己的双手停止治疗,否则该疾病可能是致命的。 但是,很长 抗生素 疗法也有缺点,它不仅可以杀死危险的人 病菌,但也健康。 这也适用于 病菌 在肠道中发现并有助于机体正常运转 免疫系统。 为了健康 肠道菌群,Whipple's病患者可以在抗生素治疗期间及以后服用活微生物,这些微生物称为 益生菌 在药房。 它们旨在补偿损失。 病菌 由抗生素引起。 较少的 应力,无拘无束的生活 尼古丁酒精,但多运动和充足睡眠也可以促进愈合。 主治医师可开处方 维生素矿物质 补偿 维他命 和疾病期间发生的矿物质缺乏症。 当然,有意识的生活方式,包括健康,低度的 饮食,也为此做出了贡献。 它应包含尽可能多的新鲜,富含维生素的食物,例如水果和蔬菜以及瘦肉, 鸡蛋 和天然全谷物产品(如燕麦片和omega-3)中的纤维 脂肪酸 来自有价值的亚麻籽或 鱼油.