鞭毛病 代表非常罕见 传染病 肠,然而,其次可以影响身体的所有其他器官。 对这种疾病的发病机理知之甚少。 如果不加以治疗, 鞭毛病 导致死亡。
什么是Whipple病?
鞭毛病也称为Wipple病或肠道脂肪营养不良,是一种 传染病 的 小肠 由病原菌引起的鞭毛体。 该病最初是由美国病理学家乔治·霍伊特·惠普勒(George Hoyt Whipple)(1878 – 1976)描述的。 直到他去世后,才在1991年和1992年发现了病原菌。这种病从肠道开始发展为全身性 流程条件 还有许多其他器官的参与。 未经治疗,预后很差。 由于一般器官衰竭,它几乎总是致命地结束。 但是,这种疾病非常罕见。 在全球范围内,仅描述了约1000例。 该疾病通常发生在40至55岁之间,尽管其他年龄组也可能受到影响。 似乎只有儿童和青少年可以幸免于感染。 已发现男性患上Whipple病的可能性是女性的八倍。 其原因尚不清楚。 大多数病例是在农村地区发现的。 传染不会通过传染传播。
原因
人们认为,Whipple病的病因是鞭状嗜热气单胞菌感染。 病原体可能是通过口服摄入进入肠道的。 尽管频率很高,但是很少有人患上Whipple病。 这可能是由于需要遗传缺陷才能引发该疾病。 病原体被巨噬细胞吞噬。 但是巨噬细胞仍然保留在 黏膜 并造成淋巴充血。 这导致 黏膜 的 小肠 严重肿胀。 在研究中,PAS染色显示巨噬细胞含有镰刀状的包涵体。 吞噬巨噬细胞也存在于其他器官中。 淋巴充血的原因可能是被包裹物的降解不完全 病原体。 因此,怀疑存在遗传缺陷,其限制了巨噬细胞的功能。 另外,抗原变体 HLA-B27 在患有这种疾病的人中非常频繁地被发现。
症状,投诉和体征
Whipple疾病的特征是多种不同的症状。 最主要的是,这种疾病是 小肠,然后传播到整个身体。 因此,在肠和肠外症状之间是有区别的。 肠道症状包括 腹痛,恶臭的大便,脂肪大便, 腹泻。 ,气象和减肥。 营养素会导致典型的吸收不良特征, 维他命 和矿物质缺乏,肌肉无力, 贫血 和黏膜变化。 肠外症状包括 发烧, 淋巴 淋巴结肿大,肠病 关节炎, 心 失败,甚至 痴呆 由于中央 神经系统 参与。 该病是进行性疾病,未经治疗总是致命的。 即使 治疗,数年后仍可能再次发生。 在这种情况下,受影响的通常不再是肠道,而是中央 神经系统 和 脑。 因此,复发主要以神经功能缺损的形式发生。
疾病的诊断和病程
Whipple病是通过内窥镜检查诊断出来的。 这显示出许多白色的淋巴结 船舶 那很拥挤。 在成像方面,这看起来像一场雪。 此外, 活检 使用PAS染色进行SPC细胞检测。 在放射学上,注意到小肠的Kerck环折叠的栅栏增强。 在检查粪便时,仍必须找到病原性鞭毛螺旋体以进行最终诊断。 这种病原体检测被认为是该疾病的唯一确凿证据。 为了评估的参与 内部器官,成像程序如 X-射线测试 肠道检查,超声检查和腹部CT检查, 磁共振成像 的 脑 or 超声波 考试 心 执行。
Complications
在所有情况下,均应由医师治疗鞭状叶病。如果不进行治疗,则在最坏的情况下, 铅 导致患者死亡。 受影响的人主要遭受肠和肠疾病的困扰。 胃。 经常有脂肪大便和 疼痛 在腹部。 另外,粪便常常有臭味,并且体重减轻相对较严重。 Whipple病也引起一般 疲劳 和受影响的人的肌肉无力。 患者患有 维他命 缺乏症和矿物质缺乏症,通常会对患者的病情产生非常不利的影响 健康。 此外, 心 发生故障,这可以 铅 死了的症状 痴呆 可能还会发生,从而大大降低患者的生活质量。 通常不会发生Whipple病的自我修复。 此外,患病者的运动功能也受到疾病的限制。 Whipple's病的治疗是在以下情况的帮助下进行的 抗生素 并在许多情况下导致成功。 但是,如果治疗开始得太晚,会导致并发症的发生。 病原体 已经传播到其他器官。 在大多数情况下,患者则依赖于长期 治疗.
你什么时候应该去看医生?
如果消化过程中存在持续性或反复性异常,应立即咨询医生。 如果有肥大便 便秘 or 腹泻。 ,受影响的人需要帮助。 如果 腹痛 进入或内部是否有异常噪音 消化道,建议去看医生。 不必要的减肥 始终是来自身体的警告信号。 必须由医生澄清,以免 铅 严重地 健康威胁 流程条件 受影响的人。 肌肉减少 实力,性能下降和低物理弹性必须进行检查和处理。 体温升高,肿胀 淋巴 心律紊乱表明必须由医师评估异常情况。 如果观察到精神能力丧失,则在定向方面存在问题或 浓度,或者在 记忆,应咨询医生。 面包 ,在 关节 行动不便或行动不便引起人们的关注,表明需要采取措施治疗现有疾病。 如果现有投诉的范围和强度有所增加,或者出现进一步的违规行为,则应咨询医生。 由于未经药物治疗,Whipple病会导致患者过早死亡,因此,应在出现异常情况的第一个迹象就医。
治疗与疗法
抗生素 用于治疗Whipple病。 青霉素, 磺酰胺,四环素, 头孢菌素 or 大环内酯类 已证明特别有效。 治疗一周后,出现许多症状,例如 腹泻。 和 发烧 消失。 然而,已经表明,Whipple病经常复发,但通常伴有神经功能缺损。 这表明不完整 消除 病原体。 病原体最终定居在几乎所有器官中,这使得病原体越来越难以到达 抗生素。 由于疾病很少,因此对其完全控制的经验也很少。 所以, 抗生素 治疗 已延长到至少一年,以期达到所有目标 病原体。 尚无定论。 最重要的是,目前尚不清楚病原体是否位于 脑 也可以与此作战。 据报道,甚至在数年后,神经系统症状仍会重新出现。 平行于 抗生素 治疗时,有必要在开始时逐步建立身体。 以此目的, 维生素, 矿物质 和 微量元素 必须系统地进行管理。 今天,为了获得长期经验,通过定期的随访检查不断监测治疗的成功。 这是通过进一步的控制内镜检查来完成的。 这些随访检查应至少进行十年。
展望与预后
Whipple病的预后取决于治疗方法。 如果不及时治疗,由于吸收不良和体重减轻而导致的身体消瘦是致命的。 然而,健康的人需要很长时间才能被这种感染削弱到死亡的地步。 这为治疗方法留下了空间。成功治疗的前景在很大程度上取决于抗生素和任何耐药性。 如果治疗正确,则可以成功抵抗感染。 接下来,患者必须重建自己的身体,这是必不可少的营养。 在临床上,与Whipple病有关的危险并不那么多,据认为这很容易治疗。 相反,延迟诊断通常会对预后产生负面影响。 此外,这种疾病有可能在治疗多年后再次爆发。 这是由于细菌种群仍然存在,并且通常占据了大脑,无法进行治疗。 在这种复发中,经常会出现神经系统症状。 由于由Whipple病引起的症状非常严重并且可能致命,因此对于治疗过的Whipple病而言,预后非常好。
预防
迄今为止,尚无关于预防Whipple疾病的建议,特别是因为可能必须具有遗传易感性才能成为该疾病的发病机理。 病原体随处可见,并通过食物进入人体。
后续
大多数受影响的人的善后服务很少,而且通常也非常有限 措施 可用于他们的Whipple病。 因此,理想情况下,受影响的人应该在这种疾病的早期就去看医生,以避免其他并发症和症状。 在最坏的情况下,如果Whipple病得不到适当治疗或发现较晚,可能会导致死亡。 由于它是一种遗传性疾病,因此通常不可能完全治愈。 受影响的人如果希望生孩子以防止其子代复发,则应接受基因检测和咨询。 通常,受影响的人依赖于服药来永久限制症状。 这通常涉及服用抗生素,并且受影响的人不应该喝酒 酒精 同时带他们。 一般而言,健康的生活方式和均衡的生活 饮食 对疾病的进一步发展也有非常积极的影响。 尽管受到治疗,许多受影响的人仍必须由于Whipple病而预期寿命缩短。
你可以做什么
受到Whipple病影响的患者可能需要接受很长时间的各种抗生素治疗。 患者也不应质疑这种治疗方法或用自己的双手停止治疗,否则该疾病可能是致命的。 但是,很长 抗生素 疗法也有缺点,它不仅可以杀死危险的人 病菌 和 菌,但也健康。 这也适用于 病菌 在肠道中发现并有助于机体正常运转 免疫系统。 为了健康 肠道菌群,Whipple's病患者可以在抗生素治疗期间及以后服用活微生物,这些微生物称为 益生菌 在药房。 它们旨在补偿损失。 病菌 由抗生素引起。 较少的 应力,无拘无束的生活 尼古丁 和 酒精,但多运动和充足睡眠也可以促进愈合。 主治医师可开处方 维生素 和 矿物质 补偿 维他命 和疾病期间发生的矿物质缺乏症。 当然,有意识的生活方式,包括健康,低度的糖 饮食,也为此做出了贡献。 它应包含尽可能多的新鲜,富含维生素的食物,例如水果和蔬菜以及瘦肉, 鸡蛋 和天然全谷物产品(如燕麦片和omega-3)中的纤维 脂肪酸 来自有价值的亚麻籽或 鱼油.