脱羧通常代表裂解 碳 来自有机酸的二氧化硫。 如果是 羧酸，脱羧通过加热和酶促反应进行得非常好。 氧化脱羧起着特别重要的作用，在生物体中导致乙酰辅酶A降解 丙酮酸 和琥珀酰辅酶A在α-酮戊二酸的降解中。
什么是脱羧？
脱羧通常代表裂解 碳 来自有机酸的二氧化硫。 脱羧在代谢中起重要作用。 术语“脱羧”描述了从 碳 来自有机物的二氧化氮 分子. 在这个过程中，分子内已经存在一个所谓的羧基，它可以通过加热或酶促反应的作用分裂出来。 羧基包含一个碳原子，它连接到一个 氧气 原子通过双键和羟基通过单键连接。 这 加氢 羟基原子取代羧基后 二氧化碳 解理。 例如， 羧酸 转化为碳氢化合物。 什么时候 碳水化合物，脂肪和 蛋白质 被分解， 二氧化碳, 水 和能源在总体上产生 平衡 分解代谢。 释放的能量以 ATP 的形式暂时储存起来，并重新用于生物工作、发热或构建身体自身的物质。 在新陈代谢的背景下，脱羧 丙酮酸 和 α-酮戊二酸非常重要。
功能和作用
脱羧在人体中不断发生。 一种重要的基质是 丙酮酸, 在焦磷酸硫胺素 (TPP) 的帮助下脱羧。 羟乙基 TPP（羟乙基硫胺焦磷酸酯）和 二氧化碳 形成。 负责该反应的酶是丙酮酸脱氢酶组分 (E1)。 硫胺素焦磷酸是一种衍生物 维他命 B1。 生成的羟乙基-TPP 复合物与硫辛酸反应 酰胺 形成乙酰二氢硫辛酰胺。 硫胺焦磷酸 (TPP) 在此过程中再次形成。 丙酮酸脱氢酶组分也负责该反应。 在进一步的步骤中，乙酰基-二氢脂肪酰胺与辅酶A反应形成乙酰基-CoA。 酶二氢硫辛酰基转乙酰酶 (E2) 负责该反应。 乙酰辅酶A代表所谓的活化 醋酸. 该化合物作为底物进入柠檬酸循环，是合成代谢和分解代谢的重要代谢物。 已激活 醋酸 因此可以进一步降解为二氧化碳和 水 或转化为重要的生物底物。 一种已经来自柠檬酸循环的代谢物是α-酮戊二酸。 α-酮戊二酸也通过类似的转化转化为 消除 的二氧化碳。 这产生最终产品琥珀酰辅酶A。 琥珀酰辅酶A是许多代谢过程的中间产物。 作为柠檬酸盐循环的一部分，将其进一步转化。 许多 氨基酸 仅通过中间阶段琥珀酰辅酶A进入柠檬酸循环。 通过这种方式， 氨基酸 缬氨酸 蛋氨酸、苏氨酸或异亮氨酸被整合到一般代谢过程中。 总的来说，丙酮酸和α-酮戊二酸的脱羧反应位于合成代谢到分解代谢过程的界面。 它们对新陈代谢具有核心重要性。 同时，脱羧生成的二氧化碳进入一般二氧化碳 平衡. 氧化脱羧的重要性在于，由此形成代谢的代谢产物，它既可以用于生物体的能量生产，也可以用于内源性物质的积累。 脱羧在转化过程中也起着重要作用 谷氨酸 γ-氨基丁酸（GABA）。 该反应在催化下 谷氨酸 脱羧酶是 GABA 生物合成的唯一途径。 GABA 是最重要的抑制剂 神经递质 在中央 神经系统. 此外，它在抑制胰腺激素方面也起着至关重要的作用。 胰高血糖素.
疾病与失调
氧化脱羧障碍可由缺乏 维他命 B1。 正如刚才提到的， 维他命 B1或其衍生物焦磷酸硫胺素（TPP）在氧化脱羧中起关键作用。因此，缺乏维生素B1会导致能量和建筑物代谢紊乱。 碳水化合物代谢障碍和 神经系统 结果。 多发性神经病 可能会发展。 此外，以下症状 疲劳，烦躁， 抑郁., 视觉障碍, 差 浓度, 食欲不振 甚至出现肌肉萎缩。 此外， 记忆 障碍，频繁 头痛 和 贫血 被观察到。 由于能源生产受损， 免疫系统 也被削弱了。 肌肉无力主要影响小腿肌肉。 胸襟 还会出现虚弱、呼吸急促或水肿。 在极端情况下，维生素 B1 缺乏症被称为脚气病。 脚气病特别发生在 饮食 维生素B1非常缺乏。 这主要影响具有以下特征的人群 饮食 4.9分 我 产品和去壳大米。 另一种由脱羧障碍引起的疾病是所谓的痉挛性四肢瘫痪 1 型。 婴儿性脑瘫 存在，触发是遗传缺陷。 因此，GAD1中的突变 基因 导致酶缺乏 谷氨酸 脱羧酶。 谷氨酸脱羧酶负责通过二氧化碳裂解将谷氨酸转化为 γ-氨基丁酸 (GABA)。 如上所述，GABA 是主要的抑制 神经递质 中央 神经系统. 如果产生的 GABA 太少， 脑 损害发生在早期。 如果是 婴儿性脑瘫，这会导致痉挛性麻痹、共济失调和手足徐动症。 痉挛性瘫痪是由永久性增加的肌肉张力引起的，从而导致僵硬的姿势。 同时，该 协调 许多受影响的人的运动受到干扰，这也称为共济失调。 此外，由于肌肉张力过低和张力过强之间的不断交替，手足徐动症的情况下可能会发生不自主的伸展和奇怪的运动。
