羟基化:功能,作用与疾病

羟基化是涉及将羟基引入分子中的化学反应。 在新陈代谢的背景下, 提供羟基化的催化作用。 相应的 被称为羟化酶。

什么是羟基化?

在新陈代谢的背景下, 提供羟基化的催化作用。 相应的酶称为羟化酶。 羟基化在化学和生物化学中非常普遍。 通常,羟基化是指将一个或多个羟基引入分子中。 羟基由一个 加氢氧气 原子。 除其他外,这就是 酒精 甲醇 在甲烷的催化氧化过程中形成。 催化加成 乙烯产生的分子 乙醇。 在生物化学过程中,所谓的羟化酶催化地支持羟基的添加。 例如,借助羟化酶,某些 氨基酸 可以在生物体内转化为重要的活性物质。 例如,羟化作用将苯丙氨酸转化为酪氨酸,而酪氨酸又转化为DOPA。 相应的酶是苯丙氨酸羟化酶和酪氨酸羟化酶。 在...的帮助下 tryptophan 羟化酶将色氨酸转化为5-羟色氨酸。 在 结缔组织是, 氨基酸 脯氨酸和 赖氨酸 通过羟基化将它们分别转化为羟脯氨酸和羟赖氨酸。 在那里,羟基化 氨基酸 确保强力的交联 胶原 因此也 实力结缔组织。 另一个重要的羟基化反应代表了 黄体激素 皮质类固醇。

功能和作用

羟基化是非常重要的生化反应。 例如, 实力 of 结缔组织 取决于羟基化反应。 在里面 胶原 结缔组织,氨基 脯氨酸和 赖氨酸 以高浓度存在。 使用羟化酶可以容易地为两种化合物提供额外的羟基。 在此过程中,蛋白质内发生羟基化。 羟脯氨酸由脯氨酸和羟赖氨酸形成 赖氨酸。 脯氨酸羟化酶和赖氨酸羟化酶在抗坏血酸(维生素C)。 羟基形成用于 残基或它们立即确保单个蛋白质的交联 分子。 这种交联导致结实而柔软的结缔组织。 另一个羟基化反应是氨基酸苯丙氨酸向酪氨酸的转化。 该反应对真核生物很重要,因为细胞中高浓度的苯丙氨酸是有害的。 酪氨酸被进一步羟基化为L-DOPA。 L-DOPA是儿茶酚胺,是儿茶酚胺的前体 多巴胺。 因此,羟基化最终会转化出重要的氨基 进入神经递质。 氨基酸的羟基化也一样 tryptophan 为5-羟色氨酸。 该化合物反过来又代表了 羟色胺,另一 神经递质 和组织激素。 最后是性激素 黄体激素 通过羟基化转化为皮质类固醇 激素 在体内执行各种任务。 这些包括糖皮质激素 皮质醇 和盐皮质激素 醛固酮。 这些 激素 通过羟基化合成 黄体激素 羟基转化为酮基或醛基。 总体而言,羟基化负责机体中各种生物制剂的组装。 这些反应中的干扰可以 严重 健康 问题。

疾病与疾病

许多羟基化代表了代谢中重要的中间步骤。 当羟基化发生干扰时,随后的反应步骤也被抑制。 因此,严重不利 健康 此类中断可能会导致影响。 例如,抑制结缔组织中脯氨酸和赖氨酸的羟基化 胶原 导致 结缔组织无力。 在某些情况下,结缔组织可能会过度拉伸。 下垂 皮肤 可能会导致 内部器官 不再受到结缔组织的最佳保护。 有各种各样的突变,每种突变都很罕见, 造成赖氨酸羟化酶或脯氨酸羟化酶结构缺陷。 每个个体的遗传缺陷都有不同的症状,但是它们的共同点是 结缔组织的弱点。 其他症状是多方面的。 被收购者 结缔组织的弱点 是坏血病的。 当缺乏 维生素C. 维生素C 抗坏血酸或抗坏血酸支持上述两种羟化酶。 如果没有提供机身 维他命 C,赖氨酸和脯氨酸羟化酶几乎不能支持赖氨酸和脯氨酸的羟化。 结缔组织就像人体中的其他组织一样,会不断累积和分解。 长时间缺席 维他命 C导致结缔组织薄弱,因为羟基化不再起作用。 出现多种严重症状,包括频繁感染,精疲力竭,康复不佳 伤口, 皮肤 问题,肌肉衰竭,出血 齿龈,高 发烧 以及更多。 但是,这些症状消失后 管理 of 维他命 C.

与羟基化障碍有关的另一种疾病是 苯丙酮尿症。在 苯丙酮尿症,由于缺少苯丙氨酸羟化酶(PAH)或功能异常,氨基酸苯丙氨酸无法再充分分解。 苯丙氨酸在较高浓度下具有有害作用。 大脑 发展受损。 的增长 头骨 也停止了。 结果是精神的 迟缓。 低苯丙氨酸 饮食 in 童年 可以预防疾病的发作。 如果由于缺少酪氨酸羟化酶(TYH)而无法将酪氨酸羟化,则会出现非常罕见的濑川综合症。 这 神经递质 多巴胺 不再生产足够的数量。 症状包括步态不稳和帕金森氏样症状。 什么时候 tryptophan 由于缺少色氨酸羟化酶而不能再被羟化,太少了 羟色胺 形成了。 萧条 经常结果。 最后,黄体酮的羟基化异常会 荷尔蒙相关疾病。