结构蛋白:功能与疾病

结构 蛋白质 主要用作细胞和组织中的拉伸支架。 它们通常不具有酶促功能,因此通常不会干扰代谢过程。 结构性 蛋白质 通常会形成长纤维并产生韧带, 骨头实力 和运动,他们的流动性。 几种不同类型的结构 蛋白质 占人类所有发生的蛋白质的约30%。

什么是结构蛋白?

主要赋予组织结构和张力的蛋白质 实力 统称为结构蛋白。 结构蛋白的特征在于它们通常不参与酶催化代谢过程。 在结构蛋白中计数的硬化蛋白通常形成长链 分子 的形式 氨基酸 串在一起,每个通过肽键连接。 结构蛋白通常具有重复的氨基酸序列,可以使 分子 具有特殊的二级和三级结构,例如双螺旋或三螺旋,这会导致特殊的机械 实力。 重要且众所周知的结构蛋白包括角蛋白, 胶原 和弹性蛋白。 角蛋白是使表皮具有结构的纤维形成结构蛋白之一, 头发钉子。 胶原蛋白是结构蛋白的最大组成部分,占人体所有蛋白的24%以上。 胶原蛋白的显着特征是每三个氨基酸都是甘氨酸,并且积累了甘氨酸-脯氨酸-羟脯氨酸序列。 耐撕裂的胶原蛋白是最重要的成分 骨头,牙齿,韧带和 (结缔组织)。 与难以拉伸的胶原蛋白相反,弹性蛋白具有一定的组织可拉伸性。 因此,弹性蛋白是肺部,血管壁中的重要成分。 血液 船舶 和在 皮肤, 除其他事项外。

功能,效果和任务

术语“结构蛋白”包含各种蛋白质。 所有结构蛋白的共同点是它们的主要功能是为发现它们的组织提供结构和强度。 这需要广泛的必要结构特性。 胶原蛋白,形成韧带和 尤其是,它们具有极强的抗撕裂性,因为韧带和肌腱在抗撕裂强度方面承受高应力。 作为组成部分 骨头 和牙齿,胶原蛋白也必须能够形成 断裂抗性结构。 除抗撕裂性外,其他人体组织还需要特殊的弹性,以便能够适应相应的条件。 该任务由属于弹性蛋白的结构蛋白完成。 它们可以被拉伸,并且可以与织物组织中的弹性纤维相当。 弹性蛋白可以快速 体积 调整 血液 船舶,肺脏以及包裹器官的各种皮肤和膜,必须应对不断变化的器官体积。 胶原蛋白和弹性蛋白在人类中也可以互补 皮肤 提供强度和皮肤移位的能力。 韧带和肌腱中的胶原蛋白主要保证在特定方向上的抗撕裂性,而角蛋白是指指甲和 脚趾甲,必须提供平面(二维)强度。 另一类结构蛋白由所谓的运动蛋白形成,它们是肌肉细胞的主要成分。 肌球蛋白和其他运动蛋白具有响应特定神经元刺激而收缩的能力,从而导致肌肉在消耗能量的同时暂时缩短。

形成,发生和性质

像其他蛋白质一样,结构蛋白质是在细胞中合成的。 前提是要提供适当的 氨基酸 确保。 首先,几个 氨基酸 连接形成肽和多肽。 蛋白质的这些片段在粗糙的内质网处组装,形成较大的片段,然后形成完整的蛋白质分子。 必须在细胞外基质中的细胞外执行功能的结构蛋白接受标记,并利用分泌性小泡通过胞吐作用转运到细胞外空间。 结构蛋白所需的特性涵盖了抗张强度和弹性之间的广泛范围。结构蛋白通常仅作为组织的一部分存在,因此它们的结构 浓度 无法轻易直接测量。 因此,最佳 浓度 无法指定。

疾病与失调

各种结构蛋白必须执行的多方面任务表明,也可能发生故障,从而导致疾病和症状。 同样,功能障碍也可能发生在合成链中,因为 维生素 是合成所必需的。 最明显的疾病发生在由于氨基酸不足而引起的情况下 ,相应的蛋白质无法合成。 所需氨基酸多数 可以由身体本身合成,但不能 必需氨基酸,必须以食品或饮食的形式对外提供 补品。 即使有足够的必需氨基酸供应 , 吸收 ,在 小肠 可能由于疾病或由于摄入的毒素或某些药物的副作用而受损并引起缺乏症。 在这种情况下,一种众所周知的(尽管很罕见)疾病是 杜氏肌营养不良症。 该疾病是由x染色体上的遗传缺陷引起的,因此仅男性受到直接影响。 这 基因 缺陷导致不能合成负责锚定骨骼肌肌肉纤维的结构蛋白肌营养不良蛋白这一事实。 这导致 肌营养不良症 病情严重。 另一种(也是罕见的)遗传性疾病导致线粒体病。 几个已知 基因 DNA和线粒体DNA中的缺陷会导致线粒体病。 某些线粒体结构蛋白的组成改变会导致整个生物体的能量供应减少。