在肾脏科，髓质 肾 术语“囊性髓样肾脏疾病”是指影响肾髓质的囊性髓样肾脏疾病。 尽管该疾病从出生开始就存在，但有时终生仍无症状。 可能的症状包括尿路结石和 肾 形式的石头 钙 存款。
什么是髓海绵肾？
骨髓海绵 肾 是一个 囊性肾病。 从出生起，两个肾脏（或很少见）仅在肾脏的髓质锥体中有囊性变化，而在肾脏的髓质中有乳头状的变化，这些髓质与肾脏的收集管相连。 由于囊性肿大，肾髓质及其金字塔的尿液浓缩能力受损。 因此，患病个体的肾脏通常排泄的酸过多或过多。 钙 和形式 肾结石。 尿结石也会发展。 在极端情况下，肾小管 酸中毒 发展。 尽管髓质海绵肾脏是先天性的，但它不被认为是遗传性肾脏疾病。 因此，要与疾病区别开来：
- I型和II型囊性髓样肾脏疾病。
- 肾肾病，主要是遗传性的。
对于有症状的海绵状海绵肾，据报道患病率为1：5000至1：20000。 对于无症状的海绵状海绵肾，患病率为1：200。
原因
骨髓海绵肾病通常自发发生。 囊性变化的最初原因尚不清楚。 没有具体说明 基因 或染色体突变与该疾病有关。 该疾病的传播似乎是不可预测的。 由于不可预测性，科学家认为 怀孕 是该疾病的更可能原因。 遗传和遗传的结合 环境因素 也正在考虑中。 如果存在这样的组合，则怀疑遗传因素是常染色体显性遗传。 即使在遗传倾向的意义上，遗传性是遗传性的，在这种情况下，疾病仅在患病者接触到人的时候才爆发。 环境因素.
症状，投诉和体征
同样，在海绵状海绵肾中，一个或两个肾脏中的囊性肿大是很明显的。 整个肾髓质不必受囊肿的影响。 本地化的更改也会发生。 囊性扩张主要发生在肾髓质的终末收集管中。 通常，在乳头的尖端也形成囊肿。 囊肿包含 钙 草酸盐凝结。 尽管受影响个体的肾脏保持其生理形态，但它们具有海绵状外观。 在大多数情况下，它们也会被放大。 囊肿产生阻塞，改变了实质。 肾功能不全 通常不会发生。 海绵状海绵肾通常长时间无症状。 实际上，大约一半的受影响者在余生中都没有症状。 如果根本没有症状出现，通常是尿结石和肾结石，复发性肾绞痛，尿路感染或血尿。
疾病的诊断和病程
放射状成像可诊断出海绵状海绵肾。 肾盂造影也可用于确认诊断。 在此过程中，首先填充肾脏的乳头状空腔，而不是填充肾脏。 尽管变化是先天性的，但诊断通常较晚。 在大多数情况下，直到成年后才期望进行诊断，然后通常与偶然发现相对应。 在许多情况下，也要等到生命的第五个十年甚至死后才做出诊断。 预后相对较好。 例如，预期寿命的缩短不适用于海绵状海绵肾。 尽管肾脏和尿钙结石可引起严重 疼痛 从而降低生活质量，他们同样可以保持沉默。 因此，髓海绵状肾的痛苦程度取决于具体情况。
Complications
延髓海绵肾导致在肾脏内和周围形成囊肿。 结果这些扩大，并且没有自我修复。 有时候，在最坏的情况下， 肾功能不全 可能发生，如果不治疗也可能 铅 直至患者死亡。然后，受影响的人将依赖供体肾脏或 透析 为了继续生存。 但是，延髓海绵肾并不一定 铅 在每种情况下都会出现并发症或不适，因此许多患者一生都将髓海绵肾作为自己的生命，而没有任何限制或不适。 但是，形成 肾结石 或尿结石会增加。 肾脏或泌尿道的进一步感染也是可能的。 可以通过增加液体摄入量和各种疗法来相对很好地限制髓质海绵肾的症状。 通常不会发生并发症。 但是，患者依赖药物治疗并不少见。 通过成功的治疗，患者的预期寿命不会减少，也不会出现进一步的并发症。
你什么时候应该去看医生？
使用海绵髓肾，大多数患者不会出现任何症状或不适。 这导致在某些情况下无法终生诊断。 每个人都应参加定期提供的控制和常规检查，即使他们没有症状。 这些疾病发生在生命的最初几年，并提供给35岁以上的成年人。一旦有关人员发现肾脏区域不规则或有不适，就需要咨询医生。 如果肾脏活动改变或感觉弥漫，应咨询医生。 如果有 排尿问题, 血液 尿液，液体摄入异常或在肾脏区域可感觉到溃疡，应咨询医生。 上囊肿胀或有压力感是存在囊肿的迹象，应由医生澄清。 持久的 敦促小便 上厕所后立即反复尿路感染或尿液形成 肾结石 表示存在海绵状海绵肾。 如果发生绞痛，必须尽快咨询医生。 由于存在器官衰竭的风险，如果发生痉挛和严重，应立即提醒紧急医疗服务 疼痛 在肾脏。
治疗与疗法
延髓性海绵肾病尚无因果疗法。 因此， 治疗 完全是有症状的。 药物治疗和手术都可以作为对症治疗。 尤其是在尿路或肾脏有结石病的情况下，会发生结石崩解。 对于较小的石头，可通过以下方法进行分解： 休克 波浪。 无需任何手术或 麻醉, 休克 波设备将冲击传递到组织 水，这会破坏钙的结石。 病人排泄出尿液中的碎石。 用这种方法不能除去较大的混凝土。 即使有大量结石，手术切除也是首选治疗方法。 为防止结石形成或减少崩解后复发的风险，髓海绵状肾的患者应多喝水 水 尽可能。 每天最少喝2.5升水。 但是，也可以通过药物治疗防止结石形成。 为了对抗高钙尿症和预防肾结石，例如，给患者服用噻嗪类药物，这也降低了尿结石和肾结石的风险。 尿路感染通常可以通过 抗生素 治疗.
展望与预后
海绵状海绵肾的预后取决于疾病的个体表现。 然而，自发愈合是不可预期的。 肾脏上会形成囊肿，需要就医。 否则，存在疾病传播的风险，从而增加了 健康 损害。 如果疾病的病程非常不利，而且遗传疾病的病情很严重，则受影响的人也可能过早死亡。 由于组织肿瘤，肾脏的功能活性受到限制。 如果不及时治疗，可能会对器官造成不可挽回的损害。 另外，器官活动的失败是可能的。 在这些情况下，存在威胁生命的疾病。 受感染的人可能会过早死亡。如果在组织形成的最初不正常现象中就医，通常可以完全治愈症状。 囊肿或结石开始崩解。 随后，异物被生物体运走并排泄。 另外，可以进行外科手术，其也追求去除异物。 用这种治疗方法，并发症的风险增加了。 然而，它通常代表着恢复的唯一前景。 在以后的生活中，异物的形成随时可能发生。
预防
迄今为止，由于尚未明确阐明疾病的原因，因此无法预防髓质海绵肾。 尽管如此，例如，通过确保受影响的人消耗足够的液体，可以降低不适的风险。
善后
由于该疾病以及髓海绵状肾的治疗相对复杂，因此，后期护理适用于试图找到一种应对这种情况的好方法。 这个可以 铅 心理不适，心理学家有时应予以澄清。 治疗 或与其他受影响的人接触可以帮助更好地接受该疾病。 无论继续治疗的事实如何，这都可以增加幸福感。 如果不治疗，海绵状海绵肾会导致患者发生各种并发症和不适。 受影响的人应定期去看治疗医师，并严格遵守自己的指示。 这还包括 饮食，可以在再生过程中减轻肾脏的负担。 在这方面，善后护理旨在适应陌生的情况并促进健康的生活方式。 疾病的进一步病程在很大程度上取决于其严重程度，因此通常不可能进行一般性的预测。 在某些情况下，患者的预期寿命也受到限制。
你可以做什么
如果出现肾脏疾病的症状，应首先咨询医生。 受影响的人可以对症治疗海绵状海绵肾，但这需要医生进行全面评估。 伴随药物治疗，可减少 疼痛，严格 饮食 必须遵循。 应消耗大量液体（每天至少三升），尤其是在睡前和饭后。 日常 饮食 应该主要包括节约食物。 根据海绵状海绵肾的严重程度，建议使用蔬菜，水果和低盐食物等食物。 应尽量避免吃肉和香肠。 咖啡 和 酒精 也应避免使用，因为它们对肾脏构成了额外负担。 通常，必须注意完整 肠道菌群。 在咨询医生后，进行净化或 禁食 可以进行加强治疗 健康 肠和肾。 一般的 措施 例如运动和避免 应力 对整个身体都有积极作用，因此对患病的肾脏也有积极作用。 如果抱怨不顾一切而增加 措施，最好是 在 再次与负责的医生。