囊性的 肾 疾病（多囊肾； ICD-10 Q61.-：囊性 肾 疾病）是一种肾脏疾病，其特征是存在许多囊肿（充满液体的腔）。
可以区分以下形式：
- 常染色体显性多囊性 肾 疾病（ADPKD；常染色体显性多囊肾疾病）。
- 常染色体隐性隐性多囊肾病（ARPKD；常染色体隐性多囊肾病）。
- Bardet-Biedl综合征（BBS；同义词：Laurence-Moon-Biedl-Bardet综合征，LMBBS）–常染色体隐性遗传 基因 突变。
- 髓样囊性肾病（MCKD）。
- 肾小管肾炎（NPH）–肾小管间质性肾炎的常染色体隐性遗传； 该病的后果是在肾的肾小皮质边界处的囊性肾。
- 多囊肾（OFD）的口腔颌面数字综合征-X连锁遗传。
- 罕见的多囊肾病。
- 其他具有常染色体显性遗传的囊性肾脏疾病，如冯·希普尔·林道综合症或结节性硬化症。
- 囊性肾病的遗传方式未知。
高峰期发病率：通常ADPKD在30至50岁之间开始。
ADPKD的患病率（疾病发生率）<1：2,000（欧洲）。
常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）的发生率（新病例的频率）每年大约是1：500-1：1,000人口。 全球大约有1万人受到影响。 每年ADPKD的发生率是500：1至1：000人口.ARPKD的发生率是每年1：20,000人口。 NPH的发生率是每年1：10,000人口。 每年MCKD的发生率小于1：10,000。
病程和预后：迄今为止，多囊肾病尚无治愈方法。 超过50％的常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）患者达到需要治疗的阶段 透析 到60岁时。然而，个体发展性疾病的风险存在很大的个体差异 肾功能衰竭 （慢性肾功能不全；导致肾功能缓慢进行性降低的过程） 透析.
