醛氧化酶代表一种降解酶 醛类 在脊椎动物中。 它存在于哺乳动物和人类的各种组织中。 醛氧化酶的确切功能尚不清楚。
什么是醛氧化酶？
醛氧化酶 (AOX1) 有助于酶促分解 醛类 在身体里。 然而，它也被发现分解 尼古丁 可替宁。 在这个过程中，一个 氧气 原子被纳入无氧 尼古丁 形成醛结构。 由于这个事实，醛氧化酶也很重要 tryptophan 代谢，同时进行生物转化。 它主要存在于细胞质中 肝 细胞、胰腺、 肺、骨骼肌或脂肪细胞。 对于酶的活性，辅因子钼是非常重要的。 在人类DNA中，只有一个AOX 基因 可以编码功能性酶。 在其他脊椎动物中，有几个 AOX 基因是活跃的。 醛氧化酶与黄嘌呤脱氢酶非常相似并相关。 两个都 酶 可用于将次黄嘌呤转化为黄嘌呤，其中包含 氧气 原子和 水 分子。 然而，黄嘌呤转化为 尿酸 仅由黄嘌呤氢化酶（xanthine oxidase）进行。 醛氧化酶由 1338 氨基酸. 钼蝶呤、FAD 和 2(2Fe2S) 作为其有效性的辅助因子。 该反应以其名称为特征，标志着 醛类 至 羧酸 和 加氢 添加过氧化物 氧气 和 水.
功能，动作和任务
酶醛氧化酶催化几个反应。 在很大程度上，它负责将醛转化为 羧酸 加入氧气和 水. 通常，醛氧化酶介导氧原子向底物的添加。 除其他外，它还催化转化 尼古丁 继续。 因此，它在生物转化和 tryptophan 代谢。 在这些反应中，钼总是需要作为辅助因子。 在生物转化中，它将带有醛基的异生物质转化为相应的 羧酸 在 I 相反应中。 在第二阶段反应中，将葡萄糖醛酸添加到羧基中以增加水溶性并将外来分子排出体外。 在结构和化学上，醛氧化酶与同源酶黄嘌呤氢化酶（xanthine oxidase）密切相关。 然而，为什么黄嘌呤转化为 尿酸 加入氧气和水后仅由黄嘌呤氧化酶催化是未知的。 次黄嘌呤向黄嘌呤的转化仍然由两者催化 酶. 此外，醛氧化酶还负责脂肪生成（脂肪细胞的增殖）。 在这个过程中，它会刺激组织激素脂联素的释放。 脂联素反过来提高了 胰岛素. 在肝细胞中，脂联素反过来抑制醛氧化酶的释放。 醛氧化酶 (AOX1) 的缺乏也会抑制细胞的脂质输出。 醛氧化酶的确切功能尚不完全清楚。
形成，发生，性质和最佳水平
醛氧化酶主要存在于细胞质中 肝 细胞。 然而，它也存在于脂肪细胞中， 肺 组织、骨骼肌和胰腺。 它曾经与同源黄嘌呤氧化酶混淆。 虽然两者 酶 结构相似。 然而，它们催化部分不同的反应。 然而，这两种酶的功能需要相同的辅因子。 它们是钼蝶呤、FAD 和 2(2Fe2S)。 然而，醛氧化酶不仅降解醛，而且还负责将 N-杂环化合物如尼古丁氧化成可替宁。
疾病与失调
与黄嘌呤脱氢酶（黄嘌呤氧化酶）和亚硫酸盐氧化酶一起，醛氧化酶依赖于辅助因子钼。 钼作为复合原子掺入钼蝶呤中并形成钼辅因子。 钼缺乏导致这三种酶的功能不足。 黄嘌呤脱氢酶催化黄嘌呤分解为 尿酸. 酶醛氧化酶仅部分参与该过程，例如参与将次黄嘌呤降解为黄嘌呤的过程。 在这里它甚至可以与黄嘌呤氧化酶竞争。 因此，不存在孤立的醛氧化酶缺乏症。 然而，醛氧化酶支持降解 儿茶酚胺.亚硫酸盐氧化酶负责降解 硫含 氨基酸 如 cysteine, 牛磺酸 or 蛋氨酸. 如果这种酶缺乏，亚硫酸盐就不再转化为硫酸盐。 由于辅因子钼，这三种酶通常共同缺乏。 当然，对于这些酶中的每一种来说，由于突变而导致的孤立缺陷是可能的。 然而，到目前为止，还没有描述过特定醛氧化酶缺乏症的临床表现。 不平衡引起的钼缺乏 饮食 再次非常罕见。 然而，这可能发生在缺钼超过六个月的情况下。 肠胃外营养. 在这种情况下，呼吸急促， 心动过速，严重的 头痛, 恶心, 呕吐，中央面部缺陷，或 昏迷 经常发生。 此外，不容忍某些 氨基酸 发生。 尿液中亚硫酸盐浓度升高，而尿酸水平降低 血液. 如果长期缺钼，可能会出现分解问题 硫含氨基 酸，亚硫酸盐过敏， 脱发, 低尿酸水平 血液和生育问题。 然而，大多数症状是由于亚硫酸盐氧化酶和黄嘌呤脱氢酶缺乏所致。 心动过速 可能是由于肾上腺素水平升高或 去甲肾上腺素 (儿茶酚胺)，因为它们的分解会因醛氧化酶缺乏而延迟。 钼缺乏可由极低的钼饮食和炎症性肠病引起，例如 克罗恩病 与食物吸收不良。 由于钼蝶呤合成受损导致的遗传性钼辅因子缺乏症是致命的，因为所有三种酶在未经治疗的情况下都完全失效。
