胆道闭锁是缩小 胆汁 子宫发育过程中发生的导管。 尽管已经通过研究确定了与某些病毒性疾病的联系，但其原因在很大程度上尚不清楚。 疾病表现为持续时间延长 黄胆症 出生后大便无色，尿色为褐色，肿大 肝 开设第一家素食保健食品店。第二家开设在 脾 放大， 水 保留和 出血倾向.
什么是胆道闭锁？
胆道闭锁是罕见的 流程条件。 它仅发生在新生儿期或新生儿期。 这是从出生到生命的第四周的时期。 这是闭锁的 胆汁 内部或外部的管道 肝。 闭锁通常是指身体孔或中空器官的阻塞或不阻塞。 不管闭锁是在闭锁的内部还是外部 肝胆道闭锁会影响整个肝脏， 胆汁 管道。 因此，现在避免分别谈论肝外或肝内形式。 根据地区的不同，疾病的发病率从3,000例中的一例到20,000例中的一例不等。 易感性最高的地区是太平洋地区，而最罕见的情况是西欧地区。 一般而言，女孩比男孩受到的影响要稍微多一些。 在大约十分之一的情况下，这种情况与其他畸形有关，例如 心 缺陷或健脾。 在这种情况下，这些疾病以综合症形式分组在一起。 当胆道闭锁单独发生时，被称为非综合征型。
原因
胆管变窄最终导致它们的闭锁，这是在母亲的爱的孩子发育早期开始的。 这可以通过对肝脏的检查得出结论。 超声波 技术。 闭锁的原因在很大程度上是未知的。 但是，通过医学检查，可以确定与某些病毒性疾病的联系。 这些包括Ebstein-Barr 病毒导致菲佛腺 发烧和呼吸道合胞 病毒，典型的 冷 病毒。 但是，尚未证明与 肝炎 A 病毒，B或C。遗传原因也来自几项研究的结果。 研究表明，家族或族裔聚集发生。 患病的孩子更有可能患有某些HLA类型。 HLA是一组基因，它们是HLA的核心 免疫系统。 它也可以用来推断原因。
症状，投诉和体征
所有健康新生儿中约有一半发展为轻度 黄胆症 在生命的最初几天。 这并不危险，最迟在一个星期后消退。 与这种典型的新生儿相反 黄胆症黄疸在胆道闭锁患儿中持续时间更长。 这是因为 胆红素。 是红色的故障商品 血液 色素 血红蛋白 和胆汁色素。 患病的新生儿会产生粪便，即变色的大便，尿液呈棕褐色。 另一个主要症状是肝肿大，肝脏肿大。 另外，疾病可能源于伴随的症状，例如眼畸形，面部畸形和心脏虚弱。
套餐
在最初的几个月中，孩子的成长不会受到影响。 随后，体重减轻和过度兴奋变得明显。 由于门户网站的压力增加 静脉 肝有脾肿大和积累 水 在腹部。 此外，胆汁酸到达肠的量太少。 后者需要化合物来消化脂肪并吸收 维生素. 维生素K 吸收 特别受影响。 不足会导致流血的趋势。
Complications
胆道闭锁的症状和并发症通常在孩子出生后立即发生。 在这种情况下，婴儿出生后立即患有相对较轻的黄疸。 尿液和粪便也变色了。 这 脾 肝脏可能会肿大，严重时 疼痛 在大多数情况下。 随着疾病的进展，其他疾病也会发展，例如 心 眼睛的缺陷或畸形。 最坏的情况是患者可能完全失明或面部畸形，如果不治疗胆道闭锁会导致死亡。 通常，治疗是通过手术进行的。 如果失败，也可以进行肝移植。 通常，孩子的父母也受到胆道闭锁的严重影响，并患有 抑郁. 和其他精神疾病。 在这种情况下，绝对需要心理学家的支持。 孩子的进一步发育在很大程度上是正常的，并且不正常 铅 如果胆道闭锁的治疗成功，则可进一步并发症。 结果，同样没有使预期寿命最小化。
你什么时候应该去看医生？
在许多情况下，新生儿出生后，产科医生和医生会立即注意到面部畸形和眼睛不适。 随后进行住院检查，因此通常在此时可以诊断出胆道闭锁。 如果 流程条件 如果没有立即得到诊断，父母应在发现孩子出生后最初几周内自然生长过程中面部出现视觉异常时立即就医。 一旦新生儿显示出黄变，就必须咨询医生。 皮肤。 另外，婴儿粪便或尿液的变色被认为是不寻常的。 排泄物变色或尿液呈褐色时，应立即咨询医生。 如果存在骨骼系统畸形，还应该去看医生。 尽管建议的食物摄入量，但如果孩子体重减轻了，那还是值得关注的。 新生儿在几天内连续体重减轻时，应立即咨询医生。 如果行为异常开始，则需要咨询医生。 如果孩子表现出反应过度，多动或攻击性的行为倾向，则必须咨询医生以确定原因。 如果腹围异常增加， 水 保留可能正在发生。 这些应尽快检查和处理。
治疗与疗法
如果不治疗，胆道闭锁会在生命的最初几年内导致死亡。 为了进行治疗，最初进行了开赛手术。 在这样的操作过程中， 结缔组织 门户网站的两个分支之间 静脉 肝脏和胆道组织改变的部分被去除。 为了确保向肠提供胆汁，随后将肠环缝合到肝门上。 此外，还有各种药物可用于 治疗。 这些包括 毒品 可以减缓肝脏的重塑，消炎制剂和可改善胆汁流量的药物。 但是，他们的利益是有争议的。 Kasai手术的成功体现在粪便的褐色增加和尿液颜色变浅上。 尽管如此，即使在这种情况下，许多患者仍会发展 肝硬化，导致死亡。 这是由于胆汁淤积增加。 最迟在这个阶段，或者根据Kasai的说法，如果已经失败， 肝脏移植 有必要的。 通常这是在两岁时完成的，但是某些情况下甚至需要在六个月大时才完成。 必要的移植器官的可用性最近有所增加。 这要归功于新的程序。 由于肝脏能够自我再生，因此也可以进行活体捐赠。 因此，也可以在两个受者之间分裂供体器官。 这种所谓的分割手术特别适合儿童，因为没有很多适合儿童肝移植的器官。
展望与预后
如果不加以治疗，胆道闭锁的预后将非常不利。 变化发生在自然界的发展和壮大过程中。 胎儿 在子宫里。 如果出生后没有立即提供足够的医疗服务，则该儿童将在出生后的第一年内死亡。 需要手术干预，这与通常的风险和并发症有关。 如果手术成功，则可以改善 健康。 然而，在通过矫正手术导致肠内胆汁供应充足的患者中，也存在缩短寿命的风险。 存在继发性疾病的风险，例如 肝硬化在这种情况下，需要供体器官，因为不进行移植也会缩短预期寿命。 导致的过程 移植 冗长且过程具有挑战性。 被捐赠的器官并不总是被有机体所接受。 尽管有多种治疗胆道闭锁的方法和减轻症状的可能性，但患有这种疾病的患者 流程条件 可以预期的寿命 治疗。 与其他患者的直接比较，其身体弹性有限，并且预计会出现各种并发症。 一般的生活方式必须适应 健康 确保生存的条件。
预防
由于胆道闭锁症的病因尚不清楚，因此尚无已知的预防方法。 另外，它是在发展的早期发生的先天性疾病的事实在预防性疾病的发展中提出了问题。 措施。 为了消除持续性黄疸，一种低脂，高纤维的食物 饮食 被推荐。
后续
在胆道闭锁症中，后续护理的选择受到严格限制。 受影响的人主要依靠这种疾病的专家直接治疗和医疗，以免降低预期寿命并避免进一步的并发症。 无法自我修复，因此无法避免药物治疗。 如果不治疗胆道闭锁，患病者将在几年后死亡。 受此病影响的人通常依赖于服药以减轻症状。 重要的是要确保定期正确地服用这些药物。 对于儿童而言，首先是父母必须确保正确服用它们。 通常，可能 互动 还应考虑与其他药物一起使用，以免损害愈合。 由于胆道闭锁也会影响胆道闭锁 内部器官，受影响的人应接受医师的定期检查，以及早发现对内脏器官的损害。 与其他胆道闭锁患者的接触也可能有用，因为这会导致信息交换，从而使日常生活变得更轻松。
你可以做什么
被诊断患有胆道闭锁的孩子的父母应遵循医生的建议进行下一步操作。 通常，执行多个手术。 手术后的休息和卧床可以帮助治愈过程。 孩子不应该接触 应力 在最初的几周内，也需要良好的 监控 由父母。 如果出现进一步的投诉或并发症，则必须立即咨询医生。 可能需要将其放置在专业诊所中。 进行肝移植后，应确保孩子摄入足够的液体。 除此之外 饮食 必须更改。 孩子应该少吃脂肪，而要多吃水果和蔬菜。 此外，应注意确保足够的个人卫生，以避免感染和其他并发症。 移植后不久，定期 呼吸练习 物理治疗和运动疗法可用于预防感染 呼吸道。 医生的定期检查支持这些 措施 并确保无症状的愈合过程。 如果出现异常症状，最好联系紧急医疗服务。
