慢性淋巴细胞性白血病:原因,症状与治疗

慢性淋巴细胞 白血病 (CLL)是淋巴系统的恶性疾病,与无功能的合成增加有关 淋巴细胞。 在这方面,慢性淋巴细胞 白血病 代表成人中最常见的白血病形式,尤其是在70岁以后,占病例的30%以上。

什么是慢性淋巴细胞白血病?

慢性淋巴细胞 白血病 (CLL) 是淋巴系统 (B 细胞非霍奇金淋巴瘤)的白血病病因是由于 淋巴细胞 (白色 血液 细胞)。 慢性淋巴细胞性白血病 表现为肿胀 淋巴 节点,扩大 , 疲劳 和弱点 贫血, 血小板减少症 (减少了 血液 血小板计数)和具体 皮肤变化 (瘙痒, 湿疹, 真菌病, 结节浸润, 皮肤 由于增加而流血 出血倾向,皮肤苍白, 疱疹 带状疱疹)和普遍增加的感染易感性(复发 肺炎, 支气管炎)。 另外,临床图片 慢性淋巴细胞性白血病 包括腮腺炎(Mikulicz综合征),白细胞增多症与淋巴细胞增多症,抗体缺乏症候群,不完全热 抗体,抗体减少 浓度 伴随着浓度的增加 淋巴细胞 ,在 骨髓.

原因

慢性淋巴细胞性白血病 这是由于小细胞和无功能的B淋巴细胞的克隆增殖所致。 B淋巴细胞合成增加的确切原因尚未确定。 一般认为(80%)CLL是由获得性遗传改变引起的。 染色体在大多数情况下,在13号染色体上有缺失(缺少染色体序列)。 同样,缺少序列 染色体 11和17以及三体性12(染色体12的三重存在)会导致CLL。 这些染色体变化的诱因尚不清楚,但细菌,病毒或寄生虫感染被排除在外。 此外,化学物质(尤其是有机溶剂)和遗传易感性也被作为触发因素进行了讨论。

症状,投诉和体征

对这种疾病的主诉对生活质量有非常不利的影响,因此可能大大限制和使患病者的日常生活复杂化。 首先,病人的 淋巴 节点肿胀,也可能受伤。 也有扩大 ,也与 疼痛。 如果疾病得不到治疗,在最坏的情况下可以 供血不足,致使受影响的人死亡。 在 皮肤,有皮疹和严重的瘙痒。 同样,出血可能发生在 皮肤 并显着降低患者的美观度。 在许多情况下,这种疾病会导致 贫血 因此严重 疲劳 和受影响的人筋疲力尽。 结果,患者不再积极参与日常生活,在日常工作中需要他人的帮助。 相似地, 流鼻血 并且瘀伤可能发生在身体的各个部位。 如果疾病得不到治疗,患者的预期寿命会显着缩短。 随着疾病的进展,它还会导致心理不适或 抑郁. 在这个过程中。

诊断和过程

最初怀疑慢性淋巴细胞白血病是由于特征性症状(包括肿胀) 淋巴 中的节点 颈部,腋下和腹股沟)。 诊断已通过 血液 计数或微分 血球计数 和淋巴细胞的免疫表型。 如果在至少5000周内可检测到血清中的淋巴细胞计数增加(超过4 / µl),并且CLL的淋巴细胞特征(表面 蛋白质,Gumprecht的核影)可以在血液涂片中检测到,可以假定为慢性淋巴细胞性白血病。 成像技术,例如超声检查和 CT检查 提供有关参与的信息 内部器官 (脾肿大,肝脏肿大)以及疾病的程度。 CLL 的病程是异质的,取决于潜在的染色体改变。 因此,13 号染色体缺失的受累个体预后相对较好且病程缓慢,而由 XNUMX 号染色体缺失引起的慢性淋巴细胞白血病的预后相对较好。 染色体 17和11通常具有严重的病程,预后不良。

Complications

慢性淋巴细胞白血病可以 到各种并发症。 这种疾病的一个相当常见的负面副作用是所谓的抗体缺乏综合征。 淋巴细胞白血病特征的 CLL 细胞取代了人体内的功能性 B 细胞 免疫系统. 因此,感染的风险大大增加。 同时,身体对病原体的防御 病菌 由于缺乏功能性 B 细胞而减弱。 在某些情况下,粒细胞的数量会减少。 身体需要这些来保护自己免受 。 因此,受影响的个体更频繁地发展细菌感染。 这 呼吸道 胃肠道器官特别容易受到影响。 肺部感染 病毒 or 如果不及时处理,尤其会造成严重后果。 在最坏的情况下,肺部感染会致命地结束。 除抗体缺乏外,自身免疫溶血 贫血 可能会发展。 后果很惨, 疲劳,呼吸急促和耳鸣。 在以后的课程中,还会出现其他并发症,例如 发烧, 发抖, 腹痛呕吐 可能发生。 在特别严重的情况下,这种疾病可以 失败或 休克. 另一个严重的并发症是恶性 淋巴瘤。 此过渡也称为Richter变换。 它的预后比慢性淋巴细胞性白血病差得多。

你什么时候应该去看医生?

由于慢性淋巴细胞白血病是一种恶性疾病,一旦有持续的不适感或弥漫的不和谐感,应立即就医。 该病的进程是潜伏的,如果没有及时的医疗护理,可能会致命。 由于白血病进展缓慢,受影响的人很难评估在什么时候出现的症状是由严重疾病引发的。 长时间异常疲倦或数周面部苍白的人应该已经利用这些迹象并咨询医生。 肿 淋巴结 身体各个部位的症状令人担忧,并且必须在数周内在可触及的情况下尽快由医生进行澄清。 如果无痛肿胀没有因以下原因而发展,则尤其如此 影响 疾病。 一般虚弱或精疲力尽,有充足的睡眠,没有精神或情绪 应力 应该由医生来澄清。 缺乏 实力 必须尽快调查和处理因无法理解的原因而出现的情况。 如果感觉血量不足,还需要去看医生。 如果手指或脚趾异常迅速地冷却或永久 尽管温度正常,建议还是去看医生。

治疗与疗法

慢性淋巴细胞白血病的治疗选择 措施 与疾病的阶段有关。 因此,在 CLL 的早期阶段(Binet A 和 B),治疗 措施 如果患者没有症状,则通常不需要。 相反,在晚期慢性淋巴细胞白血病(Binet C)或不利的染色体变化的情况下,早期开始 治疗 被指示。 在这种情况下,治疗方案主要包括 化疗, 其中细胞分裂 癌症 细胞被抑制 毒品 和淋巴细胞计数 骨髓 减少免疫疗法,其中 癌症 细胞被基因合成杀死 免疫球蛋白. 使用的化学治疗剂是烷基化剂 苯丁酸氮芥苯达莫司汀 与...结合 利妥昔单抗,以及嘌呤类似物deoxycoformycin,chlorodeoxyadenosine或 氟达拉滨. 对于身体健康的患者,结合 环磷酰胺, 氟达拉滨利妥昔单抗 通常建议。 单药治疗中,抗CD52抗体是合成的alemtuzumad,用于免疫治疗。由于慢性淋巴细胞性白血病是全身性疾病,因此放射 治疗 仅在本地被认为是大型淋巴瘤,而 骨髓 or 干细胞移植 由于高死亡率,仅针对难治性(难以治疗)或早期复发的CLL进行。 另外,支持 措施 (用输注的红细胞或血小板浓缩物替代血细胞, 抗生素) 可用于慢性淋巴细胞白血病以预防并发症。

前景与预后

慢性淋巴细胞性白血病患者通常会患有数年无症状的疾病。 白血病可以有长达 20 年的良性病程而不会产生任何不利影响 健康 效果。 这导致了 血液癌 在有机体中。 该疾病通常会在很长一段时间内发展,症状仅略有增加。 只有少数患者的病程很快,在白血病发作后的几个月内,淋巴细胞会增加到开始治疗的程度。 因此,几乎总是在开发的后期才发现它,直到那时才被发现。 然而,诊断的时机对治愈过程至关重要。 CLL发现的越晚,预后越差。 此外,70岁以上的老年人常患慢性淋巴细胞白血病。 由于年事已高,患者通常患有其他疾病,导致全身功能减弱。 免疫系统 并减少了治愈的机会。 此外,如果淋巴细胞已经在骨髓中,或者肝脏已经肿大, ,治愈的前景大大恶化。

预防

由于尚未确定慢性淋巴细胞性白血病所致染色体异常的原因,因此无法预防该疾病。 但是,考虑了有机溶剂和家庭患病率(疾病发生频率) 风险因素 关于 CLL 的表现。

后续

如果患者可以无症状出院,慢性淋巴细胞白血病需要随访。 否则,他或她必须继续治疗直到症状消失。 无症状的慢性淋巴细胞白血病患者应每隔 XNUMX 至 XNUMX 个月向主治医师进行血细胞检测。 关闭的原因 监控 有可能复发。 为了跟踪和记录治疗效果,对典型复发迹象进行体格检查是对受影响者进行随访期间要做的有用的事情之一。 此外,还对慢性淋巴细胞白血病进行血液和骨髓检查。 如有疑问,成像程序,如 超声波 计算机断层扫描还可以提供有关当前状态的信息。 实际上,如果发生复发,则仅进行血液干细胞移植,细胞免疫疗法和 激酶抑制剂 能帮忙。 在随访期间同意参加慢性淋巴细胞性白血病临床试验的患者将被暴露于特定的实验室方法。 例如,他或她将经历免疫表型分析或聚合酶链反应测试。 这甚至可以检测到生物体中最少量的退化血细胞。 善后措施的范围和强度还取决于患者之前患有的其他疾病。 如果患者一般情况良好 健康,后续措施的频率可能会低于以前影响普通人群的疾病 流程条件.

这是你自己可以做的

慢性淋巴细胞性白血病通常长时间不引起任何症状,因此患者可以照常进行日常活动。 体育活动也是可能的,但不应超过个人的表现极限。 由于感染的风险增加,受影响的人应避免前往热带地区。 用活疫苗进行保护性疫苗接种可能对疾病进程产生负面影响,但每年 流感 建议您使用死疫苗进行疫苗接种。定期运动(最好在新鲜空气中),并保持健康, 维他命-丰富 饮食 加强 免疫系统 并降低对感染的易感性。 特别是在 旺季,人们应避免人群拥挤,应特别注意定期彻底洗手。 仔细清洗水果和蔬菜可以显着减少摄入的数量 病菌,避免使用未经巴氏消毒的乳制品可降低发生以下情况的风险: 李氏杆菌病 感染。 尽管采取了这些预防措施,但如果 传染病发烧, 腹泻。 或出现呼吸系统问题,紧急建议立即就医。 在化学治疗期间和之后,防止感染及其快速控制尤为重要。 慢性淋巴细胞性白血病也可能影响心理:准确的信息,与家人和朋友交谈或在支持小组中进行交流可以帮助接受并更好地应对这种疾病。