原发性血小板增多症是 血液 以增加的生产为特征的疾病 血小板。 根据目前的证据，它是由遗传决定的。 血栓形成 普通。
什么是原发性血小板增多症？
原发性血小板增多症是骨髓增生性肿瘤（MPN）。 在这种情况下， 血小板。 术语“必需的”是指血小板形成的增加并不伴随着另一种 血液 失调，但是主要症状。 通常在150,000至450,000之间 血小板 在中找到 血液 每微升血液。 如果血小板计数增加到450,000微升以上，则水平会升高但没有症状。 如果数量超过600,000，则可能与血栓形成的发展相关的血栓形成增加。 血栓形成 和微循环障碍。 当水平超过每微升1000,000血小板时， 血栓形成 形成，增加 出血倾向 脱颖而出。 血小板的任务是密封 血管 在受伤的情况下会聚在一起，形成一个 血块 在愈合后迅速溶解。 增加的血小板数量可以 铅 阻塞的大血块 船舶。 但是，更高的血小板浓度会导致 吸收 凝血因子的增加，再次增加了出血的趋势。 女人比男人更容易受到这种疾病的影响。 在ET的轻度形式中，预期寿命是正常的。
原因
像所有骨髓增生性肿瘤一样，原发性血小板增多症是遗传性的。 但是，尽管有遗传易感性，但并非每名患者都患有该病。 疾病的严重程度在个体之间也有所不同。 遗传背景尚未完全阐明。 然而，近年来，已针对该疾病鉴定出三种不同的突变。 所有病例中有一半的酪氨酸激酶JAK2发生突变。 这是JAK2突变-V617F。 在此突变中，JAK2酪氨酸激酶保持永久活性，并导致血小板不断产生。 但是，发现JAK2突变-V617F存在于其他MPN中，例如 红细胞增多症 维拉和骨髓纤维化。 在百分之一的情况下， 基因 编码血小板生成素受体MPL。 这将永久性地刺激相关的血液干细胞 增长。 在所有没有JAK70突变-V2F的疾病中，有617％ 基因 编码蛋白钙网蛋白的CALR被改变。 有趣的是，JAK2，MPL和CALR突变永远不会一起发生。 因此，可以假定至少三个不同的突变必须引起相同的临床情况。
症状，投诉和体征
原发性血小板增多症以三种不同形式发生。 疾病症状的发展在很大程度上取决于 浓度 血小板。 在许多情况下，该病无症状。 当确实出现症状时，它们通常是微循环障碍，伴有增加 胃和食管静脉血压增高 或功能障碍。 并发症可能包括血栓形成，心肌梗塞， 行程或 栓塞。 在一个 栓塞，以 血块 松开并阻塞相应的 血管。 另一方面，血液流动不足也可能发生在身体的各个部位，例如腿部或 头 （空头）。 在这种情况下，严重 疼痛 例如，走路时会发生在腿上。 如果血小板计数增加到每微升血液超过一百万，则流血的趋势再次增加。 三分之一的患者没有任何症状。 在这些情况下，平均预期寿命是正常人群的平均预期寿命。
诊断
如今，原发性血小板增多症的诊断通常是在常规过程中进行的 身体检查 因为这种病通常是无症状的。 检测到血小板计数升高。 然后必须进一步阐明升高值的原因。 这是因为在许多其他疾病中也可能发生高血小板浓度。 这些包括 缺铁，感染或某些肿瘤。 为了清楚地识别ET，必须存在各种标准。血小板计数持续高于每微升600,000。 骨髓 组织学 揭示增大的成熟巨核细胞。 此外，必须诊断出ET的典型突变。 由于其他MPN中也存在JAK2突变，因此还必须排除其他几种血液疾病。
Complications
在原发性血小板增多症中，血液中血小板生成增加。 结果，存在血流受损的风险。 结果是血液凝结的趋势增加，这可能 铅 严重的并发症。 局部血液凝结反复发生，导致形成 血块 （血栓）。 静脉和动脉血液系统都会受到影响。 在ET中，存在特定的深静脉血栓形成风险 腿 （静脉血栓形成），肝静脉（Budd-Chiari综合征）和腹静脉，尤其是门静脉 静脉。 担心的并发症是血栓栓塞，其中血栓被血流带走并阻塞血管部分或分支。 如果静脉系统受到影响，则肺 栓塞 可能的结果。 动脉血栓栓塞症的后果包括脾梗塞的威胁， 心 攻击和 行程。 中的微栓子 脑 能够 铅 到 短暂性脑缺血发作 （TIA）的短暂症状类似于 行程。 神经系统疾病的持续时间通常限制为一到两个小时。 此外，原发性血小板增多症可能会发展为骨髓增生性肿瘤中的另一种疾病。 在大多数情况下，会发展为骨髓纤维化或真性红细胞增多症。 急性髓系的发展 白血病 是非常罕见的
你什么时候应该去看医生？
对于这种疾病，必须始终咨询医生。 这将防止严重的并发症，在最坏的情况下，这可能导致死亡。 如果受影响的人患有高海拔，应始终咨询医生 胃和食管静脉血压增高 在很长一段时间内。 这也可能导致体内血栓形成。 中风或 心 攻击也可能是由于 流程条件。 如果发生这种情况，必须立即通知急诊医生。 此外， 口口对口 复生 和心脏 按摩 必须执行直到急诊医师到达。 受影响的人应该放在一个 横向位置稳定，如果可能的话。 同样，如果患者患有以下疾病，则必须去看医生。 循环系统疾病，通常可以通过感觉障碍或瘫痪来体现。 如果 流程条件 不会引起不适或症状，通常无需治疗。 该诊断可以由全科医生进行。 但是，进一步的治疗在很大程度上取决于基础疾病，并且由专家进行。 在大多数情况下，这不会导致患者的预期寿命缩短。
治疗与疗法
原发性血小板增多症的治疗取决于疾病的严重程度。 血小板计数大于1500,000 /微升或有严重血栓形成或出血倾向的高危患者必须始终接受治疗 化疗 羟基脲, 阿那格雷或alpha-干扰素. 阿那格雷 抑制巨核细胞的生长 骨髓。 该 毒品 羟基脲 或alpha-干扰素 抑制血小板的不断形成。 使用哪种药物必须根据具体情况决定。 如果其他病因的心血管疾病存在中等风险， 糖尿病 或 高胆固醇血症 已经存在。 化疗 在此应权衡各自的优点和缺点。 可能 血液稀释剂 乙酰水杨酸 可以低剂量使用。 如果血小板计数低于每微升1500,000，则该患者未满60岁，并且没有或只有轻微症状， 治疗 仅限于定期运动，减轻体重，避免长时间坐着和 脱水，并观察血栓形成的早期症状。
展望与预后
原发性血小板增多症无法治愈。 疾病的原因是基于基因的突变。 遗传基因 由于法律要求，科学家和医生不得更改。 因此，治疗只能是对症治疗。 尽快 治疗 停药后，症状立即重新出现。 由于这种情况，长期 治疗 有必要改善 健康。 如果不及时治疗，患者就有形成血栓的危险。 这对生命构成潜在威胁。 预后还取决于疾病的严重程度。 在轻度的情况下，要服药。 这些监测和调节血细胞的形成。 症状得到缓解。 在常规对照检查中，检查制剂的有效性。 在严重的情况下，用 化疗 被指示。 这与各种副作用有关。 生活质量受到损害，通常无法履行日常义务。 但是，根据目前的医学知识，这是延长寿命的唯一方法。 为了减少治疗的副作用，受影响的人应注意健康的生活方式。 应避免长时间坐着，保持平衡 饮食 支持生物体，应摄入足够量的液体。
预防
一般而言，原发性血小板增多症是遗传性的，因此无法预防。 为预防低风险患者的症状发作，健康的生活方式，应进行大量运动， 饮食，并建议充足的水分。
后续
受此病影响的人的选择非常有限，或者 措施 在某些情况下可以进行后期护理。 首先，最重要的是，必须及早发现疾病并进行治疗，以防止发生其他并发症或症状。 只有在早期开始治疗，才能治愈。 但是，由于该疾病是遗传性的，因此只能进行单纯的对症治疗。 如果受影响的人希望生孩子， 基因咨询 也可以执行。 这可以防止疾病传染给后代。 这种疾病不会发生自愈。 由于这种疾病通常会导致血栓形成，因此应由医生进行定期检查。 措施 预防 癌症 还应采取措施，以便可以及早发现并清除肿瘤。 总的来说，健康的生活方式和健康的生活 饮食 对这种疾病的进一步发展有积极作用。 然而，在许多情况下，尽管进行了治疗，但受该疾病影响的人的预期寿命却降低了。 进一步的后期护理 措施 对受影响的人不可用。
你可以做什么
患有原发性血小板增多症的患者应保持均衡健康的饮食以维持他们的健康 健康。 根据BMI指南，自重应在正常范围内。 超重 应该避免。 富含饮食 维生素 并包含大量 铁 被推荐。 此外，应注意每日建议摄入的液体量，因为必须保护身体免受 脱水。 另外，要改善 健康，足够的运动，长途散步和定期体育锻炼对您有帮助。 选择运动时，重要的是要进行整体活动，并且身体不要超负荷。 运动如 游泳的 or 慢跑 是明智的。 这些刺激了 心血管系统，但不要过度拉伸生物体。 应始终避免使用僵硬的姿势或长时间坐着或站着。 在日常生活中，应定期更改身体位置。 可以稍微放松一下 伸展 动作。 这 循环 可以通过一些反向运动或补偿运动来刺激。 的消费 兴奋剂 如 尼古丁 or 酒精 应该避免。 参加定期检查很有帮助。 患者年龄越大，间隔应该越短。
