红细胞增多症

在红细胞增多症（词库同义词：情绪性多球症;后天性多球症;后天性红细胞增多症;红细胞增多症; Forssell综合征;高原多球症;高海拔多球症;高血压多球症;低氧性多球症;肾性多球症;角膜性红细胞增多症;角膜性红斑病;角膜性红斑病;角膜性红斑病; ；真性红细胞增多症；多球症；由于处于高海拔而引起的多球症；由于 促红细胞生成素; 血液浓缩引起的多眼症; 因在高海拔地区居住而导致的红细胞增多症； 由于红细胞增多症 应力; 假性多眼症; 假性红细胞增多症; 相对多眼症; 肾多球症; 继发性红血球; 继发性多眼症; 继发性红细胞增多症； 压力多眼症; 有症状的多眼症; Vaquez-Osler病； Vaquez-Osler综合征； ICD-10 D45：真性红细胞增多症； D75。 1：继发性多眼症涉及红细胞增多症（ 红细胞，即红色 血液 血液中的细胞）。 红细胞增多症可以是先天性或后天性的。 可以区分几种形式：

  • 原发性红细胞增多症–真性红细胞增多症（PV），良性家族性红细胞增多症； 造血干细胞疾病； 三个细胞系列的自主增殖。
  • 继发性红细胞增多症（polyglobulia）–血浆水平正常时，分离出的红细胞数量增加，例如：
    • 反应性刺激红细胞生成（血液 缺氧（组织） 氧气 不足; 例如，从右到左分流的心脏缺陷，慢性 肺 疾病，暴露于高海拔地区）。
    • 肾（肾相关的多眼症。
    • 高血压（与高血压相关）的多眼症
  • 相对性红细胞增多症（假性多球症）–由于血浆减少 体积 与孤立的边界或数量的适度增加 红细胞 (应力 红细胞增多症）。

真性红细胞增多症（PV）是骨髓增生性肿瘤（MPN）（以前的慢性骨髓增生性疾病（CMPE））之一。 这些都是这三种疾病都在扩散的疾病 血液 单元格系列（尤其是 红细胞，但也 血小板 （血小板）和 白细胞/白血细胞）在血液中。 PV是最常见的骨髓增生性肿瘤。 以下是骨髓增生性肿瘤中的其他疾病：

  • 慢性粒细胞 白血病 （CML）。
  • 原发性血小板增多症（ET）–慢性骨髓增生性疾病（CMPE，CMPN），特征在于血小板（血小板）的慢性升高
  • 骨髓纤维化（OMF；同义词：骨髓硬化，PMS）–骨髓增生综合征； 代表进行性疾病 骨髓.

真性红细胞增多症的临床分两个阶段：

  1. 慢性期：
    • 红细胞产生和红细胞增多（红细胞数量增加）的持续时间长达20年，并且
  2. 渐进后期（以前称为用过的阶段）：
    • 继发性髓样纤维化伴髓外造血（骨髓外血形成）和脾肿大增加（脾肿大;高达25％的患者）和/或通过过渡至：
      • 骨髓增生异常（骨髓疾病，其中血液形成源自遗传改变的起源细胞（干细胞）而非健康细胞）或急性骨髓性白血病（约占患者的10％）

性别比：男女之比为2：1（就真性红细胞增多症而言）。 频率峰值：真性红细胞增多症的最大发病年龄在60岁左右。诊断时患者的中位年龄为60至65岁。 真性红细胞增多症的发生率（新病例的频率）每年每0.7万人口大约2.6-100,000例。 病程和预后：如果不认识疾病，生存时间只有几年。 迄今为止，红细胞增多症尚无法治愈。 但是足够 治疗 可以减慢疾病的进展。 这样，预期寿命就不会受到很大的限制。