克雅氏病:原因,症状与治疗

克雅氏病 (CJD)是一种疾病 由病毒引起。 它涉及到蛋白质结构的改变。 ,随后变成一种有孔的海绵。 的迹象 克雅氏病 通常类似于 痴呆。 不幸的是,尽管医学界正在对该领域进行深入研究,但该疾病仍无法治愈。

什么是克雅氏病?

什么是 克雅氏病? 神经学家H.-G. Creutzfeldt是第一个报道Creutzfeldt-Jakob病的人。 此后不久,阿方斯·玛丽亚·雅各布(Alfons Maria Jakob)也发表了关于这种疾病的报道。 因此,在1922年,该疾病被赋予了绰号:Creutzfeldt-Jakob病。 这是人类极为罕见但致命的疾病。 克雅氏病的诱因是 蛋白质 (所谓的病毒蛋白)被错误折叠。 这些病毒特别危险的事情 蛋白质 是传染性蛋白质将其改变的形状强加给健康个体。 随着时间的流逝,这会导致 像海绵一样打孔。 因此,该疾病属于传染性海绵状脑病(TSE)。 这意味着可传播的海绵状脑病。

原因

克雅氏病有几种类型。 如果它发生时没有可识别的外部原因,那就是零星的Creutzfeldt-Jakob病。 它通常会影响65岁以上的人群。这是该病的最常见形式,但多年来全球的病例数一直保持相对稳定。 该疾病也可以是遗传性的。 这被称为遗传性克雅氏病。 另外,克雅氏病可以由感染引起。 在这种情况下,人类成长的注入 激素 特别是明显的危险因素。 然而, 移植 人的 脑膜 或角膜也可能引发“后天性”克雅氏病。 克雅氏病的另一种变异(简称vCJD)主要影响30岁以下的人群。 它对应于牛中观察到的脑病BSE。 vCJD于1996年在英国首次被描述。vCJD最有可能与被称为疯牛病的疾病有因果关系。

症状,投诉和体征

克雅氏病与非常严重的症状有关,这些症状严重限制并降低了患者的生活质量。 在这种情况下,受影响的人通常患有 记忆 疾病,使记忆力减退,通常使受感染的人感到困惑。 通常,患有克雅氏病的患者还会遭受定向障碍或 协调,这样他们就很容易受伤或无法找到自己的家。 同样地, 浓度 会发生疾病,因此,即使是普通的思考,与他人交谈和说话,也不再可能。 同样,麻痹会在整个身体上发生,导致运动受限。 由于克雅氏病,许多患者的日常生活依赖外界帮助,无法独自应对日常生活。 此外, 抑郁. 可能会发生焦虑或焦虑,受影响的人经常发抖或显得躁动不安。 肌肉抽搐 也可以在这种疾病中发生。 因此,症状与典型的症状非常相似。 痴呆。 在严重的情况下,限制可能会很高,以至于受影响的人都依赖轮椅。 认识自己的家庭成员或其他认识的人也有困难。 克雅氏病最终导致患病者死亡。

套餐

克雅氏病的病程是什么? 在克雅氏病中,患者首先会逐渐丧失其智力和运动能力,但随后会越来越快。 除了感知障碍,疼痛感和 抑郁., 记忆 障碍甚至 痴呆 发生。 除此之外 协调 的运动顺序受到干扰。 在克雅二氏病 肌肉抽搐 MRI可以检测出Creutzfeldt-Jakob病的大脑特定区域的变化。 在Creutzfeldt-Jakob病的晚期,发生严重的驱动障碍。 清醒时,受影响的人没有任何动静或说话的动力。 根据目前的知识,克雅氏病平均持续XNUMX到XNUMX个月后会导致死亡。 但是,有些患者仅在三周后就死亡,其他患者在两年后仍被诊断出患有Creutzfeldt-Jakob病。

Complications

Creutzfeldt-Jakob病无法治疗。 在这种情况下,患者患有许多症状,随着疾病的发展,症状会恶化。 动作以及 平衡 失调。 它从走路和进行日常活动(例如喝酒或抓握以及进餐时使用刀叉)的困难开始。 患者在疾病的某个阶段需要轮椅,甚至在以后卧床不起。 肌肉也变得僵硬,因此在疾病的晚期,还必须帮助患者进食。 另外,出现心理困难。 个性可能会发生变化。 患者需要训练有素的工作人员定期照料,也需要家庭成员的定期照料。 家庭需要很多时间,耐心和照顾才能照顾患有克雅氏病的患者。 患者还有进行性痴呆。 这表现为注意力集中能力的下降以及短期内的干扰 记忆。 患者会感到困惑,可能不认识他们自己的家庭成员,或者只是有时不认识他们的家庭成员。 克雅氏病最终导致患病患者死亡。 这种疾病可能在疾病发作后大约一年到一年半的时间内发生。

你什么时候应该去看医生?

在克雅氏病中,大脑的蛋白质结构发生变化,最终变异为一种有孔的海绵。 尽管该疾病被认为是无法治愈的,但如果怀疑患有克雅氏病,则患者应立即就医,以便至少可以治疗症状。 偶发性Creutzfeldt-Jakob病主要影响65岁以上的人。这个年龄的人如果自己观察到某些症状,应立即去看医生。 克雅氏病的典型症状包括记忆力减退, 平衡 和定向障碍, 注意力不集中,麻痹,震颤, 抑郁.和非威胁性焦虑症。 上述伴随症状伴随着许多甚至更加无害的疾病发生。 因此,没有理由惊慌,但应将症状作为尽快就医的原因。 如果该疾病已经在家庭中发生,则尤其如此,因为还存在着遗传形式的克雅氏病。 克雅氏病的第三种变异主要发生在30岁以下的年轻人中,并与在牛中观察到的脑病BSE有关。 症状与散发性和遗传性克雅氏病相同。 因此,年轻人不应简单地消除这种症状(如果它们经常发生的话), 应力 反应,但应及时咨询医生。

治疗与疗法

Creutzfeldt-Jakob病如何治疗? 当前,没有方法可以治疗克雅氏病。 没有任何方法可以阻止或阻止克雅氏病。 也没有接种疫苗。 因此,到目前为止,只有症状​​可以得到缓解。 抗抑郁药 (用于抑郁症)或 抗精神病药 (用于搅拌或 幻觉)被使用。 抗癫痫药 (如 氯硝西泮, 丙戊酸) 帮助 肌肉抽搐。 目前正在全速研究克雅氏病的治疗方法。 抗-病毒剂在动物研究中显示出令人鼓舞的结果。 另外,人们正在努力寻找可以阻止这种疾病的治疗方法。 到目前为止,美国科学家已经在这一领域取得了成功,但是,在获得最终结果之前,仍然需要在更大的患者群体中研究这些治疗方法。 2000年,首先在德国,然后在美国,一名患者被诊断出患有vCJD。 然后,该患者显然康复了。 由于目前的科学知识已排除了这一点,因此这可能是vCreutzfeldt-Jakob病的误诊。

展望与预后

在所有三个变体中,克雅氏病的预后是不同的。 应当指出,在所有情况下它都是致命的。 因此,该疾病的突然发作变型导致受感染者平均在六个月内死亡。 另一方面,家族变异可以持续多达40个月,直到死亡发生。 但是,缩短的疾病途径也是可能的,从而导致在四个月内死亡。 另一方面,Creutzfeldt-Jakob病的新变种作为预后,平均可使生存期为12-14个月。 另外,在三个变体之间,疾病的病程差异最小。 但是,这三个 导致受影响人典型的运动和认知能力丧失。 由于海绵状脑病的机制仍未完全了解,因此没有治愈的希望。 相反,特别是遗传形式可能会继续存在。 通过消除和避免所有危险源(各种动物及其组成部分,尤其是牛脑),可以控制这一范围的疾病。 根据目前的发现,认为这种流行病不会发芽。 另外,遗传形式是不能传播的,这使其成为纯粹的遗传问题。

后续

目前尚无合理的方法来治疗Creutzfeldt-Jakob病。 由于该病是致命的,因此在随访之后 治疗 只能是有症状的。 此外,仍然没有任何形式的 治疗 为这种疾病提供了治疗方法。 充其量,这门课程放慢了速度。 只有在尸检过程中死亡后才能明确确定CJD的实际诊断。 如果 氯硝西泮 用于肌肉 是, 丙戊酸 定期测试水平,并且 剂量 被调整为当前路线。 磁共振成像 建议说明该病的病程。 后续护理主要涉及医院的护理人员。 ions病毒可在人与人之间传播,但只能在开放状态下直接接触 伤口, 血液 或传染性组织。 传统的卫生习惯足以使患者正常接触。 手术期间产生的感染性物质必须妥善处理。 如果与患者的 体液 迫在眉睫,用消毒 次氯酸盐或 氢氧化钠。 特殊防护 措施 建议在手术过程中使用。 建议戴双层手套,穿双层防护服以及戴防护眼镜。 手术器械作为C废物处理。 ions病毒主要粘附在金属表面,对常规材料具有极高的抵抗力 消毒 方法,例如通过标准温度杀菌 酒精紫外线辐射.

你可以做什么

在克雅氏病中,受影响的人应根据自己的能力将注意力集中在自己能够执行的过程上 健康 流程条件。 由于该疾病具有进行性病程,因此重要的是医生与患者之间应有足够的信息交流有关进一步过程的信息。 在此基础上,及时安排生活事件并进行重组是很有用的。 有益于患病者情感增强的方法或伴随疗法。 此外,为了维持总体健康,建设性地应对疾病的命运也很重要。 关闭 协调 与来自附近环境的人在这方面非常有帮助。 在一起,可以讨论发展情况,并可以设置界限,以最大程度地减少对受社会环境影响的每个人的负担。 心理上的灵活性是有帮助的,患病的人应保持对生活的积极态度。 为了保持动力和参与生活,发现新的爱好是有益的,这些爱好应该充满乐观和自信。 应将对他人的期望降至最低,并公开解决自己的焦虑情绪。 通常,与具有相同诊断的人分享会启发人们获得有用的提示并建立心理稳定性。