在克雅氏病（CJD）中（同义词：HSE（人类海绵状脑病; Creutzfeldt-Jakob综合征; 痴呆 患有克雅氏病Creutzfeldt-Jakob综合征的痴呆症； Heidenhain综合征； 糖皮质激素-脊髓变性； 有机的 精神病 由于克雅氏病； 患有假性痴呆的痉挛性假性硬化症； 亚急性海绵状脑病； ICD-10-GM A81。 0：克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）是中枢性疾病 神经系统 导致进步 痴呆.
该疾病属于海绵状脑病，其中海绵状 脑 认知和动能学能力的快速，严重损害会导致这种变化。 它是the病毒疾病之一。 ions病毒是天然的，折叠错误的病原体 蛋白质 由身体产生。
Creutzfeldt-Jakob病的零星形式Creutzfeldt-Jakob病（sCJD）的零星形式不能在人与人之间传播。 不能在人与人之间传播。
医源性形式的克雅氏病在人与人之间的传播（感染途径）可以通过与传染性组织直接接触（接触感染）发生。 这可以通过受污染的神经外科手术器械或通过脑膜和角膜移植来实现。 这种疾病也可以通过生长传播 激素 从中提取 垂体 死者。 病原体也有可能通过人与人之间的传播。 血液 和血液制品。 CJD（vCJD）新变种的传播是通过病毒进入的，body病毒通过食用被感染的食物（牛肉或牛的其他产品）进入体内。
潜伏期（从感染到疾病发作的时间）通常为数年至数十年。
可以区分几种形式的CJD：
- 散发形式（sCJD）（约占病例的85-90％）–由罕见突变引起。
- 遗传形式（约占病例的10％）–遗传的家族聚类形式，例如致命的家族性失眠症，Gerstmann-Sträusler-Scheinker综合征； 这些都是常染色体显性遗传，几乎有100％的外显率
- 医源性形式（约占病例的5％）–由尸体部位（例如角膜移植物）的传播引起， 注射 人类生长激素 移植 人的 脑膜.
- 新的CJD变种（nvCJD）–由BSE（牛海绵状脑病）的传播（通过食物链和 血液 输血）给人类； 该疾病自1995年以来就已发生。
高峰期发病：散发型的平均发病年龄在55至65岁之间。 遗传形式较早出现。 对于新的CJD变体，发病年龄小于40岁。
每年的发病率（新病例的发生率）约为每0.1万居民0.15-100,000例（德国）； 奥地利为0.15-0.2。
病程和预后：两年内，该病会导致快速进展（进行性） 痴呆。 遗传形式进展较慢。 所有海绵状脑病都是致死性的（大多数病例在6个月内）。 根据CJD的形式，生存时间为14至XNUMX个月。 nvCJD的中位生存时间为一年。
在德国，根据《感染保护法》（IfSG），应报告零星的克雅氏病，医源性克雅氏病和新变异的克雅氏病。 如果怀疑有疾病，疾病和死亡，必须以名字通知。
