苯丙氨酸:功能与疾病

苯丙氨酸是一种蛋白质生成性必需氨基酸,具有芳香的六元环,可作为许多物质的组成部分 蛋白质 和肽。 此外,苯丙氨酸在 新陈代谢,可以在 酪氨酸,另一种蛋白氨基酸。 苯丙氨酸和酪氨酸在苯丙氨酸的合成中起重要作用。 胰岛素, 黑色素, 甲状腺素和神经递质 多巴胺, 羟色胺和酪胺。

什么是苯丙氨酸?

苯丙氨酸是一种必需的α-氨基酸,与大多数蛋白原不同 氨基酸,其不仅具有L形式的生物活性,而且在一定程度上还具有R形式的对映异构体的生物活性。 尽管R-苯丙氨酸在生物化学上是很大程度上无活性的,并且仅在氨基酸的人工生产中发生,但是讨论了D-苯丙氨酸在控制大鼠体内某些神经递质中起什么作用。 疼痛 复杂的。 作为特征性结构特征,苯丙氨酸具有一个简单的芳族六元环( 环)与烃链相连。 化学结构式为C6H5-CH2-CH(NH2)-COOH,其中C6H5基团表示 戒指。 该氨基酸是两亲性的,这意味着它既可溶于脂肪也可溶于脂肪 。 从化学式可以看出,苯丙氨酸完全由 , 加氢, 氧气,无处不在的物质。 稀有金属 矿物质 or 微量元素 不是氨基酸的一部分。 然而,人类代谢不能充分地从酪氨酸合成苯丙氨酸,而是取决于其从食物中的供应。 苯丙氨酸在许多动物和植物性食物中的含量都很高,因此无需担心正常,混合食物中氨基酸的缺乏 饮食 –假设正常 吸收 容量 消化道.

功能,效果和任务

苯丙氨酸最重要的功能和任务在于参与许多苯丙氨酸的构建。 蛋白质 和肽。 同样,它参与了一些 激素 在控制代谢过程中处于中心位置。 他们是 激素肾上腺素, 去甲肾上腺素,左旋多巴,PEA和 黑色素。 此外,L-苯丙氨酸是一种碱性物质,例如, 神经递质 多巴胺, 羟色胺,酪胺和其他合成。 L-苯丙氨酸也可作为必需氨基酸酪氨酸的原料。 苯丙氨酸在 分两步进行羟基化反应 分子。 苯丙氨酸羟化酶是催化转化为酪氨酸的酶。 与苯丙氨酸一样,也可以通过食物摄入来获得氨基酸酪氨酸的替代供应,这也是必不可少的。 不像其他 氨基酸,仅以L形式显示出生物活性作用,苯丙氨酸的D对映异构体似乎至少对B的感觉有影响。 疼痛。 发现L-和D-苯丙氨酸的混合物(外消旋混合物)具有镇痛活性。 DL混合物可能会阻断脑啡肽的分解-脑啡肽是人体自身的分解物 阿片类药物 –使镇痛作用得以延长和增强。

形成,发生,性质和最佳水平

必需氨基酸苯丙氨酸可通过食物吸收。 它不是自由存在的,而是通常以化学结合形式作为蛋白质或多肽的一部分存在。 为了使氨基酸可用于代谢,必须先在消化过程中分解相应的蛋白质,然后再通过其他方法将其与“片段”分离,以进行进一步的代谢 。 L-苯丙氨酸通过所谓的sh草酸途径合成。 这涉及复杂的生物催化链反应,自养植物和 具有。 自养生物的特殊特征是它们能够仅由无机材料形成有机物的能力。 游离的L-苯丙氨酸有苦味,而其D-对映体(仅在工业生产过程中形成)具有甜味 味道。 提供氨基酸,例如,作为饮食 补充 也是人造甜味剂的一部分 阿斯巴甜许多食品中都以结合形式含有可生物利用的L-苯丙氨酸。 其含量在豌豆和大豆干,核桃和 南瓜 种子,以及各种鱼类和肉类。 苯丙氨酸的需求在很大程度上取决于酪氨酸的供应。 如果酪氨酸在 饮食,每公斤身体需要38到52毫克 质量。 如果酪氨酸在 饮食,每日需求量降至每公斤体重仅9毫克 质量。 通常,含有苯丙氨酸的食品也含有相应量的酪氨酸。 1985年FAO / WHO的建议是L-苯丙氨酸和L-酪氨酸的综合需求量为每公斤体重14 mg 质量 日常的。 因此,体重为80公斤的成年人每天需要两种物质的1,120毫克。

疾病与失调

在饮食中长期缺乏苯丙氨酸和酪氨酸的情况下,缺乏症状极为罕见,但会造成严重后果,尤其是在神经元领域。 除了损害许多的合成 激素 以及神经递质,也可以通过神经纤维髓鞘的紊乱来表现出来。 与缺乏相反,苯丙氨酸浓度过高(苯丙酮尿症),可能是由于遗传代谢紊乱而发生的。 该疾病以常染色体隐性方式遗传,导致苯丙氨酸羟化酶的产生减少,该酶可将苯丙氨酸转化为酪氨酸。 降低的酶活性导致氨基酸的大量增加,即所谓的 苯丙酮尿症,因为向酪氨酸的转化同时是苯丙氨酸的降解途径。 同时,由于合成途径受阻,酪氨酸缺乏。 在这种情况下,另一种遗传性疾病是哈特纳普综合征。 这是一种代谢紊乱,会破坏苯丙氨酸在整个体内的转运。 细胞膜。 这会导致CNS出现严重问题, 皮肤消化道.