昆克水肿：原因

发病机制（疾病发展）

共同发展的共同途径 昆克水肿 （血管性水肿）是激活 缓激肽 途径。 该肽是一种有效的血管扩张剂，可导致间质迅速发展的水肿：根据病因，可以区分以下几种形式的Quincke水肿（血管性水肿）：

  • 组胺介导的血管性水肿。
    • 过敏性血管性水肿； 一半的病例与荨麻疹（荨麻疹）有关； 最常见的形式
    • 过敏样血管性水肿–在感染，不耐受（不耐受反应；通常是由 毒品 如 乙酰水杨酸 （ASA）或自身免疫反应（病理（pathological）反应的 免疫系统 对抗身体自身的组织）。
    • 有条件的：例如压力， 冷，灯光等
    • 特发性血管性水肿–无明显原因（罕见）。
  • 缓激肽介导的血管性水肿（缓激肽是一种肽和组织激素，其中包括血管活性物质（血液 船只变更）并参与 疼痛 生产）。
    • 遗传性血管性水肿（HAE）–由于C1酯酶抑制剂（C1-INH）缺乏（血液蛋白缺乏）； 大约6％的情况：
      • 1型（85％的病例）–活动减少， 浓度 C1抑制剂； 常染色体显性遗传（约25％的新突变）。
      • II型（15％的病例）–正常或正常活动减少 浓度 C1抑制剂。

      从头突变约占病例的10-20％。

    • RAAS抑制剂引起的血管性水肿（RAE）–由心血管药物引起： ACE抑制剂 （ACE抑制剂（ACEi）；常见）或AT1拮抗剂（血管紧张素II受体亚型1拮抗剂，AT1受体拮抗剂，AT1阻滞剂，血管紧张素受体阻滞剂，“萨尔坦人“） （稀有的）。
    • 获得性血管性水肿：
      • 特别是在恶性淋巴瘤（口语性淋巴结癌）（1型）或
      • C1抑制剂 抗体 （类型2）。
  • 其他血管性水肿–不能用以下方式解释其发展 组胺 独自一人，也不由 缓激肽 独自的; 其他内源性物质在这里也起作用。

病因（原因）

传记原因

  • 遗传负担
    • 父母，祖父母
    • C1抑制剂 基因 突变（HAE-C1-INH /遗传性血管性水肿 （HAE）并带有C1抑制剂突变）。
    • 缓激肽诱导的血管性水肿/ HAE-C1-INH（1/2型）。

      • 缓激肽诱导的血管性水肿：XII因子突变（HAE-FXII），纤溶酶原突变（HAE-PLG）。
      • 其他/不清楚的病因：血管生成素1突变（HAE-ANGPT1），未知突变（HAE-UNK）。
  • 春季出生（可能是由于与吸入的过敏原（特别是花粉）过早接触）。

行为原因

  • 体力活动
    • 体力消耗[触发急性HAE发作]。
  • 心理社会状况
    • 压力[触发急性HAE发作]

与疾病相关的原因（包括HAE攻击的诱因）。

内分泌，营养和代谢性疾病（E00-E90）。

  • C1酯酶缺乏症–丝氨酸蛋白酶抑制剂组的糖蛋白，对补体系统（防御系统）具有调节作用。

传染病和寄生虫病（A00-B99）。

  • 未指明的传染病

肿瘤– 肿瘤疾病 （C00-D48）。

  • 恶性 淋巴瘤 –淋巴系统恶性肿瘤。

外部原因造成的伤害，中毒和其他后果（S00-T98）。

  • 过敏反应，未指明
  • Taumata [触发急性HAE发作]

药物治疗

  • ACE抑制剂（降压药）[>严重血管性水肿病例的> 50％； 引发急性HAE发作]
  • 乙酰水杨酸 （作为一个）。
  • 血管紧张素受体中性溶酶拮抗剂（ARNI）–双重药物组合： 屈比特尔/缬沙坦.
  • AT1拮抗剂（血管紧张素II受体亚型1拮抗剂，AT1受体拮抗剂，AT1阻滞剂，血管紧张素受体阻滞剂，“沙坦”）（稀有）
  • 激素替代疗法（HRT）
  • 非甾体抗炎药（NSAIDs）
  • 含雌激素 避孕药 –这些会导致攻击聚集[触发急性HAE攻击]。
  • X-射线测试 对比媒体（立即做出反应）。

运营

  • 包括牙科手术在内的手术[触发急性HAE发作]。

其他原因

  • 经期 （月经期）[触发急性HAE发作]； 排卵 （排卵）。
  • 物理压力 冷，灯光等
  • 心理压力情况
  • 怀孕