昆克水肿

在Quincke的水肿中,俗称血管性水肿(AE)–(同义词:急性原发性水肿; 皮肤; 急性外接水肿; 急性包膜水肿; 过敏性血管神经性水肿; 过敏性血管性水肿; 过敏性声门水肿; 血管神经性水肿; 血管神经性水肿 荨麻疹; 荨麻疹性血管性水肿; 班尼斯特病; 喉荨麻疹; 周期性水肿; 昆克综合症; 荨麻荨麻; 血管性水肿(AE); ICD-10 T78。 3)是皮下层(粘膜下层)或粘膜下层(粘膜下层)经常肿胀 结缔组织),通常会影响嘴唇和眼睑,但也可能涉及 或其他器官。

可以区分不同的原因。 在大多数情况下, 过敏反应 或药物的副作用。

根据原因,区分以下形式:

  • 组胺介导的血管性水肿。
    • 过敏性血管性水肿; 一半的病例与荨麻疹(荨麻疹)有关; 最常见的形式
    • 过敏样血管性水肿–在感染,不耐受(不耐受反应;通常是由 毒品乙酰水杨酸,ASS)或自身免疫反应(病理(病理)反应的 免疫系统 对抗身体自身的组织)。
    • 有条件的:例如压力, ,灯光等
    • 特发性血管性水肿–无明显原因(罕见)。
  • 缓激肽介导的血管性水肿(缓激肽是一种肽和组织激素,其中包括血管活性物质(血液 船只变更)并参与 疼痛 生产)。
    • 遗传性血管性水肿(HAE)–由于C1酯酶抑制剂(C1-INH)缺乏(血液蛋白缺乏); 大约6%的情况:
      • 1型(85%的病例)–活动减少, 浓度 C1抑制剂。
      • II型(15%的病例)–正常或正常活动减少 浓度 C1抑制剂。
    • RAAS抑制剂诱发的血管性水肿(RAE)–由于心血管 毒品: ACE抑制剂 (常见:> 50%的严重血管性水肿病例)或AT1拮抗剂(血管紧张素II受体1亚型拮抗剂,AT1受体拮抗剂,AT1阻滞剂,血管紧张素受体阻滞剂,“萨尔坦人“) (稀有的)。
    • 获得性血管性水肿:
      • 特别是在恶性淋巴瘤(口语性淋巴结癌)(1型)或
      • C1抑制剂 抗体 (类型2)。
  • 其他血管性水肿–不能用以下方式解释其发展 组胺 独自一人,也不由 缓激肽 独自的; 其他内源性物质在这里也起作用。

频率峰值:过敏性血管性水肿主要发生在成年期,而遗传形式通常首先出现在 童年 和青春期。 获得性形式通常发生在30岁以后。

患病率(疾病频率) 遗传性血管性水肿 小于1%(在德国)。 在德国,估计每年有数千人受到反复发作(反复发作)的Quincke水肿的影响。 约有0.1-0.6%的患者服用 ACE抑制剂 发生血管性水肿。 服用AT1受体阻滞剂的比例甚至更低。

的发生率(新病例的频率) 遗传性血管性水肿 每年每2万人口中有4-100,000例(在德国)。

病程和预后:Quincke水肿急性发作。 它无痛且很少发痒。 肿胀可能持续数小时至数天。 如果Quincke的水肿迅速发展并累及咽部 黏膜,这是医疗紧急情况,因为 呼吸道 并可能导致窒息。