肌肉萎缩，或 肌营养不良症 从技术上讲，是一种主要由遗传引起的肌肉疾病。 肌肉萎缩可以采取多种形式，并且在病程和预后方面也有所不同。 很遗憾， 肌营养不良症 尚无法治愈。 因此，任何治疗的主要重点是减慢疾病的速度以及减轻与肌肉萎缩相关的不适感。
什么是肌肉消瘦（肌肉营养不良）？
针对病理性肌肉萎缩和肌肉无力，有针对性的肌肉构建并不总是有帮助，但可以起到支持性理疗的作用。 肌营养不良症 （也是肌肉消瘦）是各种原发性（即没有其他潜在疾病）消瘦肌肉疾病的总称。 肌肉营养不良的30多个不同的亚类是已知的。 但是，最常见的是肌肉营养不良型杜兴（大约1：5000的肌肉疾病最常见 童年），然后输入Becker-Kiener（成人形式，预后较好，病程较慢）。 其他亚型很少见。 所有类型的疾病的共同点都在于疾病与进行性，通常对称的肌无力以及随后的肌肉消瘦有关。
原因
没有造成肌肉消瘦或营养不良的潜在外部原因； 它几乎是唯一继承的。 继承方式通常是X连锁隐性的，即 基因 缺陷相应地位于X染色体上，并且为了生病，两个X 染色体 将不得不受到影响。 因此，通常只有男性个体受到影响，因为他们没有第二条X染色体，因此没有 基因 缺陷导致疾病的表达。 不良品 基因 只能由母亲传播（她是指挥），但她自己并未受到明显影响。 当然，新的突变（即存在没有任何遗传的基因缺陷）也是可能的。 遗传缺陷会导致肌营养不良蛋白（Duchenne）的数量减少（贝克尔型）或完全衰变，肌营养不良蛋白是骨骼肌的组成部分，这对于稳定性和收缩性（即，肌肉收缩的能力）必不可少。 这种营养不良症最终导致肌肉无力和消瘦。 为了将新突变与遗传突变区分开来（特别是确定新突变的复发风险） 怀孕），可以对母亲进行遗传分析。 但是，在许多情况下，在无症状的母亲中也可以检测到肌肉消耗酶（CK）升高。
症状，投诉和体征
肌营养不良的特征是进行性肌无力。 这主要影响身体的某些区域，通常对称发生。 何时以及是否出现症状主要取决于肌肉营养不良的形式。 已知有30多种不同的形式，每种形式都有不同的症状。 在Becker-Kiener型缓慢发展的肌营养不良症中，肌肉无力首先出现在 大腿 和骨盆的肌肉。 该疾病开始于六岁至十二岁之间，因此由于疾病进展缓慢，大多数患者一直保持步行能力直至30岁甚至40岁。 只有在后期，肌肉无力也会影响肺部的功能。 心。 另一方面，Duchenne型肌肉萎缩进展迅速。 最初的症状出现在婴儿期。 患病的儿童跌倒的频率更高，跌倒得很快。 约有三分之一的人也患有小腿 疼痛 和蹒跚的步态。 由于进行性肌肉无力，患者 杜氏肌营养不良症 在18岁之前依赖轮椅和全面的护理。由于营养不良， 呼吸 和心脏功能越来越受限制，因此 疲劳, 头痛和差 浓度 也可能发生。
疾病进展
肌肉消瘦（肌肉营养不良）的最初症状出现在早期 童年 （Duchenne型）或青春期至成年早期。 特征性特征是进行性肌肉无力，通常在骨盆和肩带对称地开始。 后来，发生了实际的肌肉萎缩。 脂肪组织 用作占位符，导致光学 肥大 （通常是所谓的侏儒小牛）。在进一步的过程中，儿童或成年人失去了在没有帮助的情况下站起来并最终走路的能力。 由于肌营养不良症无法治愈，因此死亡会在多年发展后发生（Duchenne型的预期寿命约为25年，Becker型的预期寿命更长）。 死亡原因通常是呼吸衰竭，导致感染。
Complications
肌肉萎缩可引起 心 肌肉变厚和变弱。 的干扰 心 节奏和 呼吸 是结果。 此外，由于骨骼不再由肌肉支撑，因此四肢可能会变形，并且脊柱可能会以病理方式弯曲。 在这种情况下，受影响的人通常会遭受严重的背部疼痛 疼痛。 错误 关节 也不能排除由于肌肉退化导致的严重缩短所致。 这些通常通常无法再纠正。 在此过程的后期，可能会出现呼吸肌问题。 呼吸 然后变得更加困难，并且有夜间掉落 氧气 供应。 这与对呼吸道疾病的易感性增加有关。 如果患者不再具有改变躺在床上的姿势的能力，则上方的褥疮会产生压力 皮肤 是结果。 这也被称为褥疮。 所有并发症均可通过药物治疗加以限制，但通常无法预防。 通常，最终是并发症而不是肌肉萎缩本身 铅 致死
你什么时候应该去看医生？
身体表现持续下降应与医师讨论。 如果不能再执行常规的运动或日常职责，则建议对医生进行随访。 面包 在肌肉中，受影响人的快速身体超负荷， 疲劳 和疲惫是指 健康 损害。 如果有频繁 头痛，全身不适，睡眠需求增加和内心不安，因此需要医生。 如果四肢发抖，身体姿势不良或活动受限，应咨询医生。 必须检查呼吸活动是否异常，一般的疾病感觉以及运动中的视觉异常。 患病者在向前运动时通常会以蹒跚的步态显眼。 如果还有其他行为异常， 情绪波动 或其他因心理原因引起的违规行为，建议去看医生。 身体变化会威胁心理或情感问题，应及时预防。 在肌肉萎缩的情况下，必须考虑增加事故或跌倒的风险。 因此，如果发生重复伤害，应将具体情况告知医生。 如果注意还是 浓度 患病人数的减少，他也需要医疗帮助。
治疗与疗法
治疗 肌肉萎缩（肌肉营养不良）的主要目的是保存肌肉 实力 （并因此独立）很长一段时间，以补偿先前存在的缺陷，并防止并发症。 跨学科的 治疗 毫无保留地有用。 因此，家庭医生，神经科医生，理疗师，护理人员，当然还有父母都应参与其中。 同样，应使受影响的人能够 铅 尽可能过正常的生活。 旨在达到上学和上班的目的（例如，在一个针对受影响人群的特别研讨会中）。 除了理疗练习外，各种 艾滋病 应提供弥补不足的补偿（例如电动轮椅，升降机用于接送，进餐和洗衣服） 艾滋病， 等等。）。 背部虚弱和 腹肌 导致脊柱弯曲。 这些应该通过手术纠正，以保持坐下的能力。 决定预后的因素是 治疗 呼吸无力。 此外 理疗 和理疗干预，夜间正压 通风 可以大大改善预后和生活质量。 应为经常抑郁的患者提供心理辅助治疗。
展望与预后
目前尚无法治愈肌肉营养不良。 但是，通过治疗症状和专业知识可以显着改善患者的生活质量。 理疗呼吸疗法，加热，敲击压力 按摩, 电疗以及动态和等距练习的组合对受影响的人特别有帮助。 但是，应注意，应避免肌肉过度劳累和过度劳累，因为这可能会加速疾病的进程。 根据最近的研究，所谓的使用 肌酸 一水合物，在较轻的肌肉营养不良的情况下，也会增加 实力 患者一段时间。 为患者及其家人提供专业的心理支持也很重要，因为这种无法治愈的疾病负担沉重。 自助小组也可以在这方面提供良好的支持。 此外，如果及时进行肌腱延长手术，可以延长患者的行走能力。 数年后变得明显的脊柱弯曲发展也应及时进行手术矫正，因为它对呼吸有负面影响。 一旦疾病影响了呼吸肌，就应使用夜间家庭呼吸来改善呼吸。 由于尚无可能治愈该疾病的事实，患有肌营养不良症的患者的预期寿命很少超过25年。
后续
肌营养不良症的善后护理主要包括缓解症状和残疾。 理疗学 在这方面非常重要。 通过理疗和 职业治疗，可以促进肌肉的活动性和残余功能。 但是，理疗不应太费劲，因为不一定能确保这最终不会产生负面影响。 还给患者手夹板或步行 艾滋病。 这使他们能够尽可能长时间地补偿单个肌肉群的损失。 后来，吞咽和言语障碍的治疗被证明是重要和必要的。 尽管如此，这些 措施 无法避免以后再通过导管喂食–这样，应防止食物潜在地渗入气道。 呼吸功能的支持减少了患者呼吸的精力。 事实证明，通过手掌轻击非常有益。 温柔也是如此 水 倾泻–更加敏感 神经 在患者的余生中保持完好无损。 饮食 也是一个重要因素-正确的食物肯定可以缓解压力。 例如，富含蛋白质的饮料可以改善肌肉 实力 和老年人的生活质量。 但是，适当地教育和激励大多数老年人以防止他们衰老的下降趋势（包括肌肉萎缩）似乎也很重要。
这是你自己可以做的
有了肌肉萎缩症，人们可以做些事情来缓解不适，并尽可能长时间地维持生活质量。 抢救之类的援助 酒吧 甚至轮滑车可以促进独立性并使日常生活更轻松。 马桶座圈提升器和浴缸座有时也有用。 运动，例如以物理疗法的形式，至少在减缓肌肉营养不良中同样重要。 但是，任何一种运动都应与主治医生讨论，因为：该组织对以下部位非常敏感： 伸展 在肌肉萎缩症中，并非每种运动都适合。 原则上，对于肌营养不良的患者，必须遵循医生的指导，例如定期服用处方药。 物理治疗师可以进行拍打压力按摩，并指导患者在家中进行一些独立的锻炼。 由于肌肉萎缩症的诊断也会影响情绪稳定，因此，建议自助小组。 在这里，受影响者可以与其他患者接触， 在 关于他们患有肌营养不良症的日常生活。 定期参加自助小组还可以帮助患者保持活跃，这在肌肉营养不良中也非常重要。
