线性IgA皮肤病是一种自身免疫性疾病 皮肤 在身体的 免疫系统 产生 抗体 防粘连 蛋白质。 结果是气泡起泡并变红。 皮肤，在个别情况下也可能影响眼睛。 如果涉及眼睛，则存在 失明，除了药物疗法外，可能还需要侵入性治疗程序。
什么是线性IgA皮肤病？
免疫系统 用于识别和防御人体异物以及 病原体。在 自身免疫性疾病另一方面，防御系统指挥 抗体 对抗身体自身的组织。 原则上， 自身免疫性疾病 可以攻击任何类型的组织。 如果 皮肤 组织是自身免疫的靶标 抗体，我们说的是自身免疫性皮肤病。 自身免疫学来源的一种这样的皮肤病是线性IgA皮肤病，医学文献也将其称为IgA天疱疮或慢性大疱性皮肤病。 童年。 该病与红斑和水疱有关。 这是一种极为罕见的疾病，主要影响妇女和年幼的儿童。 在自身免疫性皮肤病中，由于相关的起泡，该疾病可被归类为起泡性自身免疫性皮肤病的亚类。 迄今为止，只能推测线性IgA皮肤病的主要原因。 在德国，该疾病的年发病率不到每十万居民一例。
原因
尽管主要的致病因素 自身免疫性疾病 至今仍是推测的主题，至少可以在很大程度上解释其病理生理学。 线性自身免疫性IgA皮肤病代表 免疫系统 这是由无法解释的起源造成的。 基于程序错误，人体自身的防御系统会形成 抗体 在血清中。 这些 抗体 它们针对半胱氨酸小体的细胞内斑块中的蛋白质。 半桥粒是将上皮细胞牢固地附着在下面的基底膜上的粘附复合物。 与重要的破坏 蛋白质 在粘附复合物的细胞内斑块中，粘附丧失。 沿基底膜同时形成抗原-抗体复合物，激活补体级联反应。 这种激活导致线性IgA皮肤病的特征性红斑。 现在，科学家建议，在这种情况下，防御系统的程序错误可能是由以下原因引起的： 毒品，例如。
症状，投诉和体征
患有线性IgA皮肤病的患者通常患有外部皮肤的水泡。 例如，在大多数情况下，水泡不会在健康的皮肤上形成，而是会在红斑方面在严重发红的皮肤上形成。 在某些情况下，红斑和水泡并存。 在其他情况下，水泡可代替红斑，反之亦然。 没有完全排除在粘膜上起泡的发生，但不是特征性的。 患者的 皮损 通常伴有或多或少的严重瘙痒， 燃烧 感觉或 疼痛。 许多患者刮擦水泡以减轻瘙痒。 但是，这种方法会使病变恶化。 最常见的是 皮损 发生在近端或躯干周围。 在个别病例中，已有眼部受累的记录。 这种眼部受累可以 铅 至 失明 或由于形成的疤痕组织而导致熵的形成。
疾病的诊断和病程
线性IgA皮肤病的诊断通常基于免疫组织病理学。 必须从皮肤中分离出自身抗体，以进行诊断并确认对自身免疫性皮肤病的怀疑。 通常首先通过视觉诊断来怀疑皮肤科医生。 为了证实诊断，他将线性IgA和补体沉积物固定在基底膜上。 在某些情况下，甚至可以在患者的血清中检测到特定的自身抗体。 因此，也可以考虑实验室诊断检测。 但是，如果特定 抗体 血清IgA皮肤病必须区别于皮肤疾病，例如疱疹样皮炎杜林（Derling herpetiformis Duhring）或大疱性类天疱疮。 对于IgA皮肤病患者，其预后不能一概而论。 通常，自身免疫性疾病以个体病程为特征。
Complications
在这种疾病中，受影响的个体主要患有皮肤上的囊泡。 这些可以 铅 降低美观度，从而大大降低患者的生活质量。 自卑感和自尊心的降低会发生。 对于那些受影响的人来说也很普遍 抑郁. 或其他心理不适。 此外，这种疾病还会引起瘙痒或 燃烧 疼痛 在皮肤上。 如果这些疼痛也发生在晚上，则患者可能难以入睡并变得烦躁。 当疾病也影响眼睛时，通常会发生并发症。 在最坏的情况下，受影响的人可能会失明。 由于永久 疼痛 和皮肤不适，严重限制了患者的生命。 在大多数情况下，可以借助药物治疗该疾病并取得成功。 但是，患者需要延长治疗时间并不少见。 即使经过治疗，疾病也可能再次发展。 通常不影响患者的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
任何发现水泡，发红和其他症状的人 皮肤变化 应及时就医。 尽管线性IgA皮肤病极少发生，但可能严重 健康 如果处理得太晚或根本不处理，将产生影响。 因此，受影响的人甚至应该不起眼 皮损 由医师检查。 如果增加了疼痛，瘙痒或结cru，最好在同一天去看医生。 眼睛周围的粘膜粘连必须立即治疗。 否则，可能会导致剧烈的疼痛和视觉障碍。 线性IgA皮肤病主要发生在儿童中。 风险因素 是感染还是 肿瘤疾病。 该病常与以下疾病同时发生： 慢性炎症性肠病 如 克罗恩病。 受影响的个人应咨询其家庭医生或皮肤科医生。 任何视觉障碍都必须呈现给 眼科医生。 如果由于 皮肤变化，应该与受信任的人交谈。 如有疑问，建议 在 给心理学家。
治疗与疗法
IgA皮肤病患者接受内外结合治疗 治疗。 外部的 治疗 包括抗炎治疗，其中可能包括合成鞣剂。 内部的 治疗 与诸如DADPS之类的代理一起使用。 根据当前情况和具体情况， 毒品 并对其剂量进行逐点调整。 硫唑嘌呤 如果情况保持不变，可以考虑使用全身性皮质类固醇。 此外， 环磷酰胺, 秋水仙碱 以及 霉酚酸酯 Mofetil， 氨甲喋呤 和 环孢菌素A 是内部疗法的选择。 通常，线性IgA皮肤病对 免疫抑制剂 以及砜和磺胺吡啶。 免疫抑制会抑制整个免疫系统，因此也减少了自身抗体的形成。 所有免疫抑制 措施 可以长期治疗的形式使用。 对于急性疗法，通常更适合使用其他药物。 全身治疗瘙痒可以通过全身治疗来实现 管理 各种 抗组胺药。 与许多其他自身免疫性皮肤病不同，饮食 措施 在自身免疫性IgA-线性皮肤病中基本上无效。 在眼部受累的情况下，侵入性 措施 可能是必需的。 特别是在形成熵之后，需要眼科矫正。
展望与预后
当寻求医疗护理时，线性IgA皮肤病的预后良好。 免疫系统缺陷可以通过以下方式很好地调节 管理 of 毒品 当前的医疗选择。 如果不及时治疗，症状会持续持续或加剧或加剧，此外，还会有心理后遗症，许多受影响的人会经历严重的情绪激动。 应力 由于视觉上的显眼。 诊断越早，就可能越早采取治疗措施，并且可以看到缓解。 尽管有很好的治疗选择，但由于处方不同，可能会产生副作用。 由于必须调整治疗计划，因此这些措施会对愈合过程产生延迟的影响。 尽管可用现有药物可以很好地治疗该疾病，但在大多数情况下，长期治疗是必要的。 在大多数患者中，停药后疾病立即复发。 因此，那些受影响的人必须接受几个月或几年的医疗。 这种情况也会对患病者的心理产生负面影响。 根据患者的性格，可能会发展出心理继发性疾病。 如果病程不利，受影响的人可能失明。 在这些患者中，预后要差得多。
预防
迄今为止，人体免疫系统功能失调的主要诱因仍是一个争论的问题。 如推测所暗示的，如果不同药物确实触发了IgA皮肤病，则可以避免使用这些药物作为预防步骤。 另一方面，并非所有药物都可以使用有希望的替代品。
后续
在皮肤疾病中，随访的措施通常很大程度上取决于确切的疾病，因此通常无法在这方面做出一般性的预测。 但是，IgA皮肤病也必须首先由医生进行检查和治疗，以防止进一步的并发症或不适。 医师越早发现并治疗这种疾病，病程越长越好。 因此，建议那些受影响的人首先要看医生的症状和体征。 在大多数情况下，高水平的卫生习惯也会对此类疾病的进程产生积极影响。 在大多数情况下，这些疾病可以通过应用 面霜 or 软膏 并服用药物。 受影响的人应注意经常使用，并注意正确的剂量，以永久减轻投诉。 医生定期检查非常重要。 在大多数情况下，皮肤疾病不会对受影响的人的预期寿命产生负面影响。 在这方面与其他患者的接触也可能有用。
你可以做什么
不能通过自助手段治疗线性IgA皮肤病。 因此，受影响的个体总是依靠药物治疗以防止进一步的并发症和不适。 因此，首先也是最重要的是，必须进行早期诊断和治疗，因为这些总是会增加疾病阳性过程的机会。 因此，如果出现线性IgA皮肤病的最初症状，应立即咨询医生。 由于线性IgA皮肤病的治疗主要是借助药物进行的，因此受影响的人应始终注意正确的剂量和规律的摄入量。 交互作用 与其他药物一起使用也不容忽视。 如果 失明 发生这种情况后，患者在日常生活中就需要帮助。 理想情况下，这种帮助应该来自亲戚或朋友，以减轻患者的日常生活负担。 通常，与最亲密的朋友或与其他可信赖的人进行善解人意的对话可以预防和减轻心理上的抱怨。 由于皮肤不适引起的美感降低，同样适用于心理不适。
