在高草酸尿症中，排泄物增加 草酸 在尿液中。 这导致 草酸 沉淀 钙 形成难溶的草酸钙，导致肾脏形成结石。 这 流程条件 可以引起 肾 各种组织的衰竭和全身性损伤。
什么是高草酸尿症？
高草酸尿症很严重 流程条件 其特点是排泄物增加 草酸 在尿液中。 草酸是一种代谢性终产物，通常会迅速分解为 碳 二氧化碳和 水。 但是，如果这种分解不能正常发挥作用，或者如果草酸通过食物进入有机体， 钙 难以与钙溶解的草酸盐会在泌尿器官中形成并沉淀为尿结石。 这尤其会损害肾脏。 高草酸尿症有原发性和继发性两种形式。 因此，原发性高草酸尿症总是由遗传决定的，可以分为三种类型。 在所有三种类型中，都有一些酶缺陷 铅 在生物体中增加草酸的形成或减少草酸的降解。 草酸必须从尿液中排出。 在此过程中，它与 钙 生成草酸钙，该草酸钙在肾脏中结晶，在某些情况下也在其他器官中结晶。 继发性高草酸尿症通常与其他代谢疾病有关 铅 提升 血液 钙浓度。 此外，这也是由于含草酸食物摄入量增加所致。
原因
遗传缺陷存在于原发性高草酸尿症中。 例如，I型原发性高草酸尿症是一种常染色体隐性代谢障碍，其特征是 肝 乙醛酸转氨酶。 该酶负责乙醛酸酯向甘氨酸的转化。 当该酶无功能时，乙醛酸会积累，然后分解为草酸。 在II型原发性高草酸尿症（PH II）中，草酸 浓度 也增加了。 在此，乙醛酸还原酶/羟基丙酮酸还原酶是有缺陷的。 结果，草酸盐累积，因为乙醛酸盐不再能被转化。 在PH III中，2-酮-4-羟基戊二酸醛缩酶的酶是无功能的，这也导致草酸增加 浓度。 草酸必须从尿液中排出。 但是，在草酸浓度很高时，它会以钙盐形式沉淀并在肾脏中形成尿结石。 草酸钙的不断沉积导致 肾 炎症 和疤痕反应，最终损害 肾功能。 此外，还发生全身性草酸中毒。 在草酸中，草酸钙的沉淀在许多其他器官中形成，因为 浓度 草酸在 血液 增加。 受影响的器官包括血管壁，眼睛， 心 肌肉， 皮肤, 骨头 和中央 神经系统。 这会导致受影响器官的典型损伤，例如 失明，骨草酸沉着， 心律失常 or 贫血。 器官衰竭甚至威胁死亡。 在高草酸尿症的继发性形式中，通常还有其他潜在的代谢性疾病，这些疾病与钙的释放增加有关。 钙然后与现有草酸更牢固地结合形成草酸盐，草酸盐又会沉淀。 这发生在 甲状旁腺功能亢进, 库欣病, 结节病，[[骨 转移]），多发性骨髓瘤或 维生素D 过量等。 此外，随着饮食中草酸的摄入过多，继发性高草酸尿症也可能发展。 草酸在 大黄，栗色，菠菜或 可可 产品。
症状，投诉和体征
高草酸尿症的症状可以多种多样。 即使是相同形式的疾病，其病程在个体之间也可能有很大差异。 尿液中草酸盐的浓度增加是典型的。 在大多数情况下，结石发生在泌尿器官中。 在原发性高草酸尿症中，肾脏和其他器官中草酸的形成可能非常庞大，以至于 肾 甚至其他情况下也会发生损伤和其他组织损伤 童年。 其他患有原发性高草酸尿症的人可能只会偶尔出现 肾结石 总体而言，以严重的肾功能不全，尿结石形成，肾绞痛，血尿， 发烧 和 肾功能衰竭 发生。 当肾脏停止有效运作时，草酸盐会在 血液 也增加，这可以 铅 在各种组织中形成草酸。 心律失常, 高血压，部分组织 坏疽 (坏疽），然后出现关节活动受限的情况。
疾病的诊断和病程
高草酸尿症是通过测量尿液中草酸的浓度来诊断的。 草酸的排泄量每天不应超过40毫克。
Complications
高草酸尿症导致大多数患者的肾脏不适。 患者体内的其他组织也可能受到该疾病的影响。 这导致肾脏中结石形成的增加，从而导致明显的结石。 疼痛 在病人身上。 高草酸尿症会严重损害肾脏和其他器官的组织，因此可能会限制这些器官。 大多数患者还患有 发烧 以及普遍的不适感。 在最坏的情况下，如果医生不及早治疗高草酸尿症，就会发生完全的肾衰竭。 此外， 高血压 发生，在最坏的情况下可能会导致 心 攻击。 未经治疗的高草酸尿症会导致预期寿命缩短。 急性紧急情况通常可以通过大量摄入液体来治疗。 但是，在严重的情况下， 移植 患者体内各种器官的检查是必要的。 在这种情况下，某些情况下可能会发生并发症或其他不适。 但是，这些取决于疾病的确切情况，通常无法预测。
你什么时候应该去看医生？
如果出现症状和不适，例如尿结石，肾绞痛或 发烧 注意到，高草酸尿症可能是潜在的。 如果症状持续超过两到三天，应咨询医生。 如果在疾病过程中出现其他症状，例如血尿或肾功能不全的迹象，则必须立即咨询家庭医生。 如果发生严重的并发症，例如 心律失常 或组织 坏疽，表明要去医院了。 在严重的情况下，应立即致电急诊医生。 这尤其适用于投诉突然发生且与失败迹象相关的情况。 在这种情况下，最好立即就医。 被诊断出具有相应遗传缺陷的人特别容易患高草酸尿症。 有 库欣病, 结节病 or 甲状旁腺功能亢进。 属于这些风险组的任何人，如果有上述症状，最好立即咨询医生。 除家庭医生外，还可以咨询内科专家或肾脏科医生。
治疗与疗法
高草酸尿症最初是通过增加液体摄入量来治疗的。 此外，施用防止草酸钙晶体形成的抑制剂。 这些包括 镁，柠檬酸盐或碳酸氢盐。 尿液尽可能保持碱性，以将草酸钙保持在溶液中。 对以下药物非常敏感的患者 维他命 B6， 吡哆醇 被取代以减少草酸盐的产生。 这些治疗可延迟严重原发性高草酸尿症的进展。 但是，在许多情况下，合并肾脏肝 移植 在婴儿期必须进行预防，以防止酶诱导的草酸盐形成并挽救患者生命。
前景与预后
高草酸尿症的预后差异很大。 如果不加以治疗，它的病程可能非常严重。 I型原发性高草酸尿症的预后特别差。 像该疾病的其他两种主要形式一样，它是由遗传决定的。 继发性高草酸尿症又由另一种疾病引起。 然而，所有高草酸尿症的共同点是草酸钙在生物体中的沉积。 由于尿液中草酸钙的高度饱和，晶体尤其在肾脏中沉淀，并随时间推移导致严重的肾功能不全。 草酸盐显示为 肾结石会不断损害肾脏组织。然而，这种疾病也可能是轻度的，直到老年，偶尔 肾结石 被诊断。 但是，在其他情况下，例如I型原发性高草酸尿症，早期会发生严重的肾脏损害 童年。 未经治疗，高草酸尿症通常是致命的。 在肾脏功能受损加剧之后，草酸沉着（草酸晶体的沉积）通常会扩散到整个生物体。 这 心 肌肉， 船舶， 眼睛， 皮肤, 骨头 和中央 神经系统 然后经常受到影响。 结果，诸如 心律失常, 失明，无法处理 贫血，血管疾病或草酸盐骨疾病的发生。 在某些情况下，这些疾病是致命的。 在很多情况下，即使是密集的 治疗 高流体 管理 而药物对晶体形成的抑制作用只能延缓疾病的进程，而不能预防疾病的进程。 有时结合起来 肝–肾移植 必须执行。
预防
预防原发性高草酸尿症是不可能的，因为它是遗传性的。 如果有诱因，应避免含有草酸的食物。 总体而言，消耗量非常大 大黄，菠菜或 可可含产品应受到限制，因为必要时这些产品可导致继发性高草酸尿。
后续
在高草酸尿症的情况下，受影响的人主要取决于快速诊断和随后的治疗，以防止该疾病引起进一步的并发症和不适。 越早咨询医生，通常越好于该病的病程。 因此，受影响的人应在出现高草酸尿的最初症状和体征时就医，因为在最坏的情况下，它也可能导致死亡。 这种疾病不会发生自我修复，因此始终必须进行治疗。 这 措施 善后服务的数量有限。 在大多数情况下，高草酸尿症可以通过药物治疗。 必须注意确保剂量正确并定期服用药物。 尤其是在儿童中，父母必须检查正确的摄入量和剂量。 如果有副作用或 互动，应首先与医生联系。 此外，定期检查 内部器官 为了发现对内部器官的损害并及时进行治疗，这是非常重要的。 因此，可能由于高草酸尿症而使受感染者的预期寿命受到限制或显着降低。
你可以做什么
在大多数情况下，通过更改 饮食。 但是，疾病的早期发现对疾病的进程也有非常积极的作用，可以预防不适和对肾脏的损害。 通常，患有高草酸尿症的人应避免食用含草酸的食物。 所含产品的摄入量 可可 还应尽可能地受到限制。 此外，受影响的人必须避免菠菜或 大黄 在他的 饮食。 在大多数情况下，高草酸尿症并不代表患者日常生活和食物摄入的主要限制。 病人可以通过服用减少体内的草酸 吡哆醇。 唯一需要考虑的是规律的摄入量，这样就不会产生任何进一步的投诉。 该疾病的急性症状通常通过增加液体摄入量来治疗。 由于该疾病还会损害肾脏或心脏，因此受影响的人应定期进行检查。 如果发生心理投诉或 抑郁.与其他高草酸尿症患者或密友和父母的讨论通常会有所帮助。
