法洛四联症 （Fallot的四部曲）是给先天性的名字 心 由于其各种个体疾病而高度复杂的缺陷，并且也经常发生在新生儿中。 心脏隔膜的缺损以法国人埃蒂安·路易斯·阿瑟·法罗博士（Étienne-LouisArthur Fallot）的名字命名，他于1888年首次报告了这种疾病。
法洛四部曲是什么？
法洛四联症 由同时发生的四种（四部曲）个体疾病组成。 1号疾病是 流程条件 称为肺动脉狭窄 动脉）。 2号 法洛四部曲 是 心 壁缺损，在两个心腔之间形成连续连接。 法洛氏四联症的第三大单一病是 心 区域内的肌肉 右心室。 个别4号疾病是主动脉错位。 由于心脏间隔缺损， 氧气-丰富 血液 与混合 氧气-血液贫乏，导致 紫osis。 这 流程条件 也被称为“蓝色婴儿”，因为 皮肤 和粘膜变蓝是由于减少 氧气 供应。 法洛四联症是新生儿中最常见的心脏缺陷之一。
原因
法洛氏四联症的病因尚不清楚。 先前的假设很可能是遗传因素，即遗传缺陷或遗传性疾病。 研究表明，受影响的儿童通常有一系列缺陷。 染色体，例如发生在 唐氏综合征。 在这种情况下，发现了所谓的染色体缺失22q11，即DNA中的缺陷，可以在大约15％的受影响者中检测到。 除其他事项外，受影响的人患有呼吸急促，因为没有向其提供足够的肺 血液 由于心脏壁缺损和肺动脉狭窄。 投诉的原因可归因于法洛四联症的四种个体疾病。
症状，投诉和体征
在法洛四部曲中，受影响的人患有先天性疾病 心脏缺陷。 通常，此缺陷会对患病者的生活产生各种各样的影响，从而导致各种症状或并发症。 患者常患有蓝色的变色。 皮肤 或粘膜。 如果身体继续供氧不足，这也可能 铅 导致意识丧失，最坏的情况是损害 内部器官 或者 脑。 这种损害是不可逆的，无法再治疗。 此外，法洛四部曲也导致响亮 心脏杂音 和永久的 疲劳 或病人筋疲力尽。 这也极大地限制了儿童的成长，因为儿童无法参加剧烈或运动的活动。 同样，这种疾病可以 铅 永久 高血压，这对 健康 受影响的人，可能还会缩短预期寿命。 如果不及时治疗，也可以 铅 导致心脏猝死。 一些患者还遭受心理限制或 抑郁. 由于该疾病的症状，因而依赖于心理治疗。
诊断和过程
法洛氏四联症的诊断由心脏病专家进行。 自从 心脏缺陷 最初表现为“蓝色婴儿”的症状，尤其是与父母的交谈是诊断的重要指标。 在进一步的过程中，将进行身体检查。 接下来是 实验室诊断 以及成像技术的使用，例如 X-射线测试，MRI（磁共振成像) 以及 超声波。 心电图（心电图）提供有关心脏活动的信息。 如果这些检查证实对法洛氏四联症的怀疑，则完整 血液 然后通过以下方法检查肺和心脏的供血量： 心脏导管插入 所谓的 血管造影。 如果怀疑是法洛四联症，则应特别注意 冠状动脉 以及对肺 动脉。 法洛四联症的病程主要取决于肺部的血液供应，因为它们为人体提供了氧气。 如果对法洛氏四联症及时治疗，则受影响的个体具有良好的预期寿命。 心律失常 可能偶尔发生，以及增加 高血压 在血液中 船舶 的肺。 如果这些症状没有消退，结果心脏功能恶化，通常是不可避免的。 手术死亡率 治疗 少于百分之三（治疗儿童时）。 在成年人中，死亡率约为90％。 最近对患者进行的研究和检查显示，法洛四联症患者中有30％的人在手术后至少活了75年，而成功治疗后的患者中约有40％的人活了至少XNUMX年。 法洛四联症的长期预后被认为是很好。
Complications
由于法洛氏四联症，通常会发生各种并发症，主要影响新生儿的心脏。 在许多情况下， 心脏杂音，这可能导致许多患者惊恐发作。 另外，受影响的人的 皮肤 通常变成蓝色，导致所谓的 紫osis。 当器官不再提供足够的氧气时，可能会发生并发症。 在最坏的情况下，会对某些器官造成不可挽回的损害。 这 心律失常 可以通过外科手术治疗。 在大多数情况下，进行心脏手术不会引起并发症，并且可以极大地降低法洛氏四联症的症状。 如果在第一年不直接进行治疗，仍然会发生并发症。 在这种情况下，法洛四联症会进一步降低预期寿命。 由于以下原因，患者不再能够像往常一样进行运动： 心脏缺陷 并严重限制了他们的日常生活。
你什么时候应该去看医生？
在所有情况下，法洛氏四联症必须由医生治疗。 如果没有对该病进行治疗，则在最坏的情况下可能导致患者死亡。 如果受影响的人患有以下疾病，则必须由医生进行检查 呼吸 困难，并且还由于皮肤的蓝色变色。 这也会导致患者意识丧失。 在这种情况下，必须致电急诊医生。 直到急诊医师到来，保持镇定 呼吸 的网络 横向位置稳定 应确保患者的安全。 在紧急情况下，应给予患者紧急救助 人工呼吸。 此外，如果患者声音大，也需要去看医生。 心脏杂音 or 疼痛 在心脏区域。 执着的 疲劳 或精神不振也可能是疾病的征兆，如果症状持续较长时间，则应进行调查。 通常，法洛四联症可以由内科医生或心脏病专家诊断。 然后通过手术干预进行治疗本身。 在大多数情况下，如果及早发现并且治疗成功，则患者的预期寿命就不会受到限制。
治疗与疗法
法洛四联症通常通过手术干预进行治疗。 因此，手术越早进行，治愈的机会就越好。 研究表明，手术应在生命的第一年内进行。 法洛四联症的治疗涉及几个步骤。 在新生儿以及婴儿中，一开始都会进行所谓的球囊扩张术。 这是试图扩大狭窄的心脏瓣膜，该瓣膜位于 右心室 和肺 动脉。 这确保了血液流动的改善，这导致血液中更高的氧饱和度。 由于法洛氏四联症由四种单独的疾病组成，因此在手术期间治疗所有四种疾病非常重要。 除了前面提到的扩张，心脏隔膜的缺损也被封闭。 纠正主动脉的位置不正确，并在必要时检查并纠正心室区域中心肌的肿胀。 法洛四联症的外科治疗现在被认为是常规程序。
展望与预后
由于当前的医学知识，法洛氏先天性四联症的预后相对较好。 并非总是如此。 现在可以通过外科手术治疗这种复杂的心脏病，其后果很严重。为确保最大程度地成功手术，重要的是在生命的第一年进行手术。 如果手术成功，则30年后的存活机会将高达90％。 大约有四分之三的婴儿活着看XNUMX岁。 但是，这也意味着，在接受输卵管四联症手术的患者中，有四分之一没有生存的可能性。 由于法鲁斯蒂四部曲约占总数的百分之十 先天性心脏缺陷，随着时间的流逝，今天成功使用的外科手术程序已经不断完善。 这大大改善了延长生存的前景。 尽管如此， 流程条件 情况如此复杂，以至于某些受影响的儿童无法接受手术治疗。 对患有法洛氏四联症的成人进行手术时，术后死亡率更高。 预后被认为取决于肺灌注。 在某些情况下，必须进行两次外科手术。 作为术后并发症， 心律失常 可能由于心脏区域疤痕组织的形成而在数年后发生。 终身医疗 监控 在那些受法洛斯蒂四联症影响的人中至关重要。
预防
由于法洛氏四联症的病因在很大程度上尚不清楚，并且被认为是由于遗传缺陷所致，因此预防性 措施 只能在有限的范围内服用。 孕妇可以利用所谓的 基因咨询 在一般考试中。 此外，还有所谓的 产前诊断，其中除其他外，可以通过以下方式检测到心脏缺陷： 超声波。 如果有法洛氏四联症家族史，则孕妇应选择有以下症状的分娩诊所： 心脏病 儿童部。 目前，有一项所谓的产妇过度氧化研究，该研究正在测试是否有针对性的供氧 治疗 ，我们将参加 怀孕 可以预防法洛四联症。
后续
在法洛氏四联症的大多数情况下，患者没有进行后期护理的特殊选择。 在这种情况下，受影响的个体主要依赖于心脏缺陷的治疗，以防止进一步的并发症和过早死亡。 尽管早期诊断和早期治疗可以对进一步的疗程产生积极的影响，但无法实现自我治愈。 法洛四联症通常通过手术治疗。 这通常不会引起并发症，并且可以显着改善症状。 手术后，患者应休息并放松身体。 他们应避免进行剧烈，压力大或运动的活动，以免对心脏和心脏造成不必要的压力。 循环。 此外，即使在手术成功之后，也建议由医生进行定期检查和检查，以监测心脏。 受影响的人无法获得进一步的后期护理，对于法洛四联症，通常不需要。 总的来说，健康的生活方式和健康的生活 饮食 对这种疾病的病程也有积极作用。 手术成功后，可以像往常一样再次对身体施加压力。
你可以做什么
在法洛四部曲中，自助的选择非常有限。 手术干预是治愈成功的最佳机会。 因此，必须遵守医学专业的指导原则。 另外，为减轻身体不适，应避免过度劳累，一般 应力 应该保持在最低限度。 一旦出现心脏问题或 胃和食管静脉血压增高 上升，保持冷静，休息一下。 体重应在BMI和BMI规定的正常范围内 超重 应该避免。 健康 饮食 并定期锻炼以稳定 免疫系统 并帮助建立防御。 基本原则是不要施加任何形式的努力。 松弛 技巧有助于精神缓解。 他们增强了心理， 减轻压力。 同 瑜伽, 冥想 或其他 松弛 练习，一个内在的 平衡 可以实现和新的精神 实力 可以建立起来。 以乐观的基本态度，幸福感得到了额外的改善，治愈的机会也增加了。 如果血液紊乱 循环 注意，应立即采取行动。防止手，手指，脚或脚趾的故意移动 冷 由于缺乏暴露 循环。 如果 心悸 发生时，应尽量减少体育锻炼。 充足的睡眠和定时休息可以改善现有的 健康.
